视神经脊髓炎

脑白质脱髓鞘改变治疗要针对不同病因进行相应治疗，在老年人脑白质病变的改变，主要与动脉硬化、高血压引起的慢性缺血病灶有关系，对于这类患者主要控制好血压、血糖、血脂等危险因素就可以，不需要特别治疗，而且脑白质脱髓鞘在老年人其实是不可逆的改变，也非常常见，90%以上的60岁以上老年人都可以见到脑白质脱髓鞘的改变。还有一类见于年轻人，会有明显的临床症状，表现为肢体无力麻木，视力下降，对于这类患者，可能由于免疫异常引起，像临床常见的多发病硬化、视神经脊髓炎谱系病、急性播散性脑脊髓炎等脱髓鞘疾病需要免疫治疗，一般常用的是大剂量激素冲击治疗或丙种球蛋白治疗，而且在后期可能还要辅以免疫抑制剂治疗，或有个别病人会用免疫调节治疗，当然还有一类病人临床表现轻微，而且这种脱髓鞘病变在核磁上表现也是非特异性表现，对于这类患者无需治疗，只要定期观察就可以。

神经脱髓鞘疾病的检查方法如下： 1、抗体检查：如视神经脊髓炎需进行水通道蛋白相关的NMO-IgG抗体检查，以及其他自身免疫疾病相关抗体检查； 2、电生理检查：视觉、听觉、体感诱发电位等电生理检查； 3、头颅磁共振； 4、其他检查：包括腰椎穿刺、脑脊液检查等。 疾病分为两个阶段，急性期一般给予激素冲击治疗，同时可以配合血浆置换或者静脉丙种球蛋白冲击治疗。待病情好转以后，给予免疫抑制剂。及时得到治疗，可避免出现肢体无力、麻木，尿便障碍，共济失调等一系列神经功能缺损的症状。

排便困难有很多因素可以导致，比如消化道疾病、长期的卧床、行动不便、饮食的结构不合理，都可以导致排便困难。尤其是神经损伤的时候，中枢功能受损，更容易出现排便困难。视神经脊髓炎的患者会累及中枢神经系统，包括一些运动损伤、感觉损伤，还会累及自主神经系统中枢，导致排尿、排便的困难。 这种排尿、排便困难往往比较严重，短期内不能缓解，需积极治疗原发病，通过激素免疫抑制剂、免疫球蛋白等治疗，迅速地缓解视神经等神经的症状，减轻排尿、排便的困难，同时要进行对症处理。比如多进食蔬菜、水果，如香蕉、苹果等水果促进排便，还有人习惯每天喝1杯蜂蜜水，这都是比较好的生活习惯。如果通过生活饮食的改变仍不能排便，需要口服通便的药物，比如麻仁润肠丸等药物，此外还可以应用外用的通便药物，如开塞露促进排便。还可以采取物理治疗，比如腹部的按摩，促进胃肠蠕动。效果不好的时候可进行中医的针灸治疗刺激穴位，促进胃肠道蠕动，最终改善排便困难的症状。

根据目前国内外的研究，视神经脊髓炎属于一种免疫介导的疾病，主要特点是中枢神经系统炎性脱髓鞘性疾病，但是这种炎症不是一种传染性疾病。 目前研究发现，视神经脊髓炎的发病机制主要为主体和抗体依赖的细胞毒性反应，这种毒性反应造成细胞的坏死，炎性介质释放，炎性细胞浸润，最终导致中枢神经系统的细胞损伤及髓鞘脱失，从而出现一系列中枢神经系统受损的临床症状。 因此视神经脊髓炎属于免疫介导的一种无菌性炎症反应，不属于一种传染性疾病，也不是一种感染性疾病，所以不具有传染性。

麻木是神经系统损伤的一种典型表现，分为麻和木。麻就是肢体受刺激的一种症状；木就是神经受损的一种表现。视神经脊髓炎患者具有广泛的中枢神经系统损伤，典型特点就是脱髓鞘疾病。神经的传导是通过髓鞘来进行，如果髓鞘脱失以后会出现很明确的神经损伤，长期病变后还可出现轴索的损伤，从而导致更严重的神经功能障碍，同时视神经脊髓炎也会损伤到大脑皮层的感觉区，也会损伤脑和脊髓的感觉传导通路。 这些部位损伤以后，临床上会出现头面部，肢体和躯干的麻木。而且这种麻木的症状会随着病情的加重而加重，随着病情的缓解而减轻。视神经脊髓炎的最有效的治疗方式为激素治疗。通过激素治疗，应用一些神经营养药物、活血化瘀的药物可以有效的改善肢体麻木的症状。如果无法改善，可以配合针灸和物理治疗，最终使麻木症状得到改善。

视神经脊髓炎从临床上与多发性硬化有很多特点相同，以前都认为其属于多发性硬化的一种亚型。目前都认为视神经脊髓炎是一种独立的疾病，但是发病原因和发病机制目前尚不十分明确，有一个突破性的进展就是2004年，在视神经脊髓炎的患者血清中发现了称为水通道蛋白-4的标记物。 目前通常认为视神经脊髓炎可能的发病机制就是水通道蛋白-4与其抗体的特异性结合，导致在补体参与下，激活了补体依赖和抗体依赖的细胞毒途径，进而造成星形胶质细胞的坏死，炎性介质释放和炎性细胞浸润，最终导致少突胶质细胞的损伤及髓鞘脱失。所以目前大部分学者认为视神经脊髓炎是不同于多发性硬化的一种独立疾病，与多发硬化的发病机制、临床特点、影像学特点均不相同。

视神经脊髓炎与多发性硬化一样，都是一种比较容易复发的疾病，因为从诊断标准而言，指的就是视神经与脊髓同时或者相继受累的一种急性或者亚急性脱髓鞘病变。这种特点就决定了该病具有复发型。视神经脊髓炎复发的原因通常考虑为原有的病灶没有完全消除，在人体抵抗力降低的时候会出现新的复发；或由于外部因素导致新的病灶产生。复发症状通常包括以下几种： 1、视神经损伤：如视力下降甚至失明、视野的缺损、眼眶的疼痛，可以出现单眼、双眼间隔或者同样式的发病； 2、脊髓损伤：如出现横贯性脊髓炎，可以出现双下肢的瘫痪、双侧肢体的麻木、疼痛、尿便的潴留； 3、神经根性疼痛：出现痛性肌痉挛，肢体的束带感等； 4、最后区综合征、急性脑干综合征、急性间脑综合征、大脑综合征：这些症状比较复杂，可以出现眩晕、复视、顽固性的呃逆、呕吐。 总之，出现复发的时候要及时到医院进行检查，确定有无病灶的复发，以免贻误治疗。

视神经脊髓炎大体上可称为一种免疫性疾病，是由免疫介导的中枢神经系统脱髓鞘疾病，主要为免疫性的损害。鉴别诊断主要是有一些免疫损害相关的疾病进行鉴别，最常见的就是与多发性硬化相鉴别。视神经脊髓炎与多发性硬化有很多重要的鉴别点，具体如下： 1、视神经脊髓炎亚洲人多发，比如日本多发。多发性硬化往往西方人比较多发； 2、视神经脊髓炎患者，水通道蛋白-4抗体大多是阳性。而多发性硬化的患者水通道蛋白-4抗体大多都是阴性； 3、颅脑核磁共振检查发现视神经脊髓炎的病灶大多是位于中脑导水管第四脑室、第三脑室周围，即水通道蛋白-4广泛分布的区域。而多发性硬化的患者，病灶多位于皮层下的白质，侧脑室旁的白质； 4、其中很重要的表现就是视神经脊髓炎的脊髓核磁共振检查提示，视神经脊髓炎的异常病灶通常≥3个脊髓节段，而多发性硬化患者通常＜2个椎体节段； 5、视神经脊髓炎还需要与急性播散性脑脊髓炎、亚急性坏死性脊髓病、脊髓亚急性联合变性、以及脊髓肿瘤、脊髓血管性疾病相鉴别。 鉴别主要仍需进行影像学的检查，此外还需与水通道蛋白-4是否阳性进行鉴别。

视神经脊髓炎顾名思义含有脊髓炎的成分，也是重要的组成部分，其中重要的症候群就是横贯性脊髓炎。如果横贯性脊髓炎累及在脊髓的损伤平面以下，就会出现瘫痪。如果患者的损伤平面处于颈部、高颈髓，就会出现四肢的截瘫，这是一种非常严重的临床症状，甚至高颈髓还会影响到呼吸肌，进而会产生一种临床死亡的风险。如果累及横向的平面比较靠下，处于颈膨大的平面，此时如果没有累及到上肢，可以出现上肢的功能保存，仅仅是下肢出现截瘫。所以，视神经脊髓炎出现瘫痪症状相对比较常见，甚至是一定会发生的症状。

视神经脊髓炎发烧的患者相对比较少见，因为它是一种自身免疫性疾病，部分患者可能会表现为发烧。发烧的原因一般判断是前期的感染因素诱发，另外就是自身免疫反应造成。视神经脊髓炎通常情况下会有前期的病毒，或者其它病原体的侵袭导致的自身免疫反应，所以前期感染遗留的发烧症状还是可以解释的。视神经脊髓炎激发了自身的免疫反应，而且部分的视神经脊髓炎本身，就会合并其它的自身免疫性疾病，这种自身免疫反应本身也可以产生发烧的症状，比如合并了系统性红斑狼疮、干燥综合征、多发的结缔组织疾病或者结节性多动脉炎，都可以引起患者的发烧症状。