视神经脊髓炎

视神经脊髓炎听起来像有明确定位，其除脊髓损害还有视神经问题，即患者表现除有肢体瘫痪之外，还会有看不清的问题，该问题也属于脱髓鞘疾病类型，这种病人同样也有复发、缓解的特点。如果一次治愈后一定要注意后续防止复发，复发一次可能会增加损害，反复次数越多，预后肯定越差。如果注意不让疾病复发，可以达到治愈目的，所以不必过分担心。

视神经脊髓炎患者出现视神经损伤较常见，可表现为单眼或双眼同时受累，甚至可在短时间内患者出现严重视力损伤。如果明确诊断后及时治疗，多数患者经急性期激素冲击治疗可使视力恢复到一定程度，甚至部分患者视力可完全恢复到正常，不产生任何影响。部分患者可能恢复不佳，但治疗过程中也无需过于担心，有时可能住院时间较短，不一定十余天即可恢复，但神经存在自我修复功能，后续可能达到一定修复程度。少部分患者可遗留视力功能损伤，可通过后续规范化治疗，从而避免再次复发而累及视神经、加重视神经损伤，故应尽量保护现有视力功能。

讲解医师：彭芥微  （主治医师）
就职单位：珠海市人民医院神经内科
在专科看来，多发性硬化和视神经脊髓炎都是同属于脱髓鞘疾病当中的一种。但是因为它们的发病机制、病理特点还有免疫特点都是不相同的，包括临床表现也是大为相异。因此目前大部分的学者认为两种都是独立的疾病，并不是互相包容的疾病。多发性硬化最常见的原因还是病毒感染跟免疫介导，就是我们自身的免疫细胞攻击了我们自己。视神经脊髓炎也有包括了免疫的情况在内。但是它对于病毒感染方面并不是作为主要的原因。在临床表现上多发性硬化会有缓解期和复发期。有些人可能出现是手麻，有些人可能出现是手无力，有些人可以出现单侧的视力突然下降。但是对于视神经脊髓炎而言，从它的名字上面来看，它既有累及到视神经，也有累及到脊髓，因此它出现的症状就是两个部位都会有累及。它们各自去做的影像学的特点也是不尽相同的。因此这两种疾病目前认为还是各自独立的疾病。

中枢神经系统脱髓鞘疾病，不管是MS、视神经脊髓炎或者是ADEM，所引起的后果都是相当严重的。所谓中枢神经系统脱髓鞘，就比如一根电线外面的绝缘层脱落了，主要发生在脑白质，大量的脑白质发生多灶性病灶以后，病人表现为神经系统的功能缺损。病人可能会出现情感障碍、偏瘫、认知功能障碍，如果影响视神经，病人可能失明或者偏盲。如果影响脊髓，病人甚至会出现截瘫，或者引起二便功能障碍。一般来说，中枢神经系统脱髓鞘的疾病后果比较严重，尤其是复发病灶的疾病，比如多发性硬化、视神经脊髓炎，这两类疾病是多相病程，反复发作后神经功能缺损会越来越严重。

常见脱髓鞘疾病为多发性硬化与视神经脊髓炎两类，急性期间需给予激素治疗或丙球蛋白冲击治疗，以上疗效欠佳的重症患者可给予血浆置换治疗。 多发性硬化患者缓解期无需激素维持治疗，需其他药物进行治疗。视神经脊髓炎缓解期需小剂量激素维持，部分患者需配合免疫抑制剂进行治疗。脱髓鞘疾病治疗为全方位治疗，应于不同时期给予不同治疗，据医生对患者发病时期的判断给予相应治疗。

脱髓鞘疾病形成的原因分为先天形成与后天形成。先天形成为遗传性疾病；后天形成主要原因包括免疫因素，如多发性硬化与视神经脊髓炎及病毒感染，部分为缺血、缺氧或中毒引起的脱髓鞘疾病。一些患者脱髓鞘的改变为急性播散性脑脊髓炎或因缺乏各类营养所致，经研究发现多发性硬化和视神经脊髓炎与自身体液免疫、细胞免疫、T淋巴细胞免疫、B淋巴细胞免疫密不可分。

脱髓鞘性脊髓炎和横贯性脊髓炎不太一样，脱髓鞘疾病在脊髓上有损害，一个是急性播散性脑脊髓炎即脊髓有炎症，另外是视神经脊髓炎，还有多发性硬化同样也可以影响到脊髓，即急性播散性脑脊髓炎、视神经脊髓炎、多发性硬化都属于脱髓鞘性脊髓炎。髓鞘是神经上类似于电线皮的东西，电线皮损害后肯定比电线里铜丝损害轻，这也提示相对治疗效果比较好，因为没有损害到里面的轴索，即相当于电线铜丝，所以预后还是比较好。

急性脊髓炎在CT上没有任何改变，在核磁上可以发现脊髓增粗或出现一些T2加权序列上的异常信号，通常表现为高信号。急性脊髓炎在早期可以表现为正常，随着病情进展会出现脊髓的水肿、增粗，以及核磁序列上可以看到异常信号。此病需结合患者的临床症状、体格检查、影像学表现，及最重要的脑脊液检查，进行综合判断。急性脊髓炎需与一些免疫相关的脊髓病变进行鉴别，比如视神经脊髓炎的谱系病，或多发性硬化累及脊髓等，这些疾病也可能在脊髓上出现更多的改变。另外，需除外脊髓的其他疾病，比如脊髓动静脉畸形、脊髓血管疾病、脊髓压迫疾病等。

脊髓炎目前在临床发现两种，一种叫横贯性脊髓炎，即课本讲的急性脊髓炎，脊髓的1-2个节段出现炎症损伤以后，损伤平面往下的运动、感觉，包括大小便功能都有问题，大多数患者不能完全恢复或者几乎不能恢复。 另一种叫视神经脊髓炎谱系疾病，也叫脱髓鞘疾病，是一种不完全损伤，范围涉及到颈髓、胸段，也有腰骶段，基本有四肢、双下肢的疾病。不完全损伤在急性期有免疫治疗，包括大剂量丙球、激素冲击治疗，内科治疗以后症状很快就可缓解，遗留部分很少。康复治疗的内容不太多，但是有一部分患者即便进行了规范化的内科治疗，依然遗留问题，这部分患者就涉及康复的问题，有一个好处就是不完全损伤残余的部分，包括肌肉、神经，训练时把残余的功能发挥最大，但康复也不是万能的，康复是对过去的药物、手术以及对功能障碍治疗的补充。

脊髓炎也是脊髓病的一类，脊髓的炎症基本是免疫性炎症，可以分为多发性硬化、视神经脊髓炎、谱系疾病等。脊髓炎通过急性期治疗，大部分患者的功能已经恢复接近正常，但是有部分比较严重或病变范围比较大的患者，通过内科治疗会遗留功能障碍，比如截瘫、大小便功能障碍，所以康复训练要求早期介入。在内科治疗的早期，因为这类的病跟损伤不一样，通过内科治疗，结构没有出问题，主要是神经的髓鞘、轴索，出现电传导或信号传导的问题。 从大体看结构正常，部分患者经过内科治疗功能就恢复了一部分。遗留下的问题，训练方法基本跟脊髓损伤一样，恢复力量、关节活动度。因为有部分患者用了大剂量激素导致骨质疏松，故还要强化骨密度的训练。