血液病

特发性血小板减少性紫癜，目前已经把这个名字改为免疫性血小板减少性紫癜。找不到原因就称为是特发性。现在改成免疫性是因为从目前的研究来看，它和人体的免疫功能异常，免疫功能亢进，在体内产生了血小板的抗体，引起血小板大量破坏有关系，所以现在改的名字就是免疫性血小板减少性紫癜。免疫性血小板减少性紫癜也包括原发性和继发性，通常和血液病有关系的，在血液科治疗的都是原发性的免疫性血小板减少性紫癜。继发性免疫性血小板减少性紫癜，指的是继发于自身免疫性疾病，可以明确的自身免疫性疾病比较多见的就是红斑狼疮、干燥综合征，类风湿性关节炎这些疾病。它是由于免疫系统功能异常紊乱，同时不光会出现类风湿性关节炎、红斑狼疮或者是干燥综合征。不但会出现疾病本身的特异性抗体，还可以产生血小板抗体，引起血小板的破坏增加，引起血小板减少，这一类疾病属于继发性免疫性血小板减少性疾病。原发性只是免疫功能亢进，慢慢在体内产生了血小板抗体，但是没有其他的自身抗体，不能诊断为自身免疫病，所以这一类是原发性免疫性血小板减少性紫癜。

血小板反映的是人体的止血功能，血小板功能主要是用来止血。血小板偏高有很多种病因，具体如下： 1、感染：有些病毒感染； 2、自身免疫性疾病也可以引起血小板增多； 3、血液病像骨髓增殖性疾病，如真性红细胞增多症、原发性血小板增多症，还有骨髓纤维化早期，也可以引起小板增多； 4、慢性粒细胞白血病早期，也是会出现血小板增多。所以血小板增多有很多种病因，但不是说血小板轻度增多，就一定有意义。一般情况下，如果发现血小板增多，也是需要先到医院去就诊。 临床上其实最多见的是，对于女性来说是缺铁性贫血，可以引起血小板轻度增多，一般血小板不会超过450×10^9/L。这时候如果进行补铁治疗，血小板就会恢复到正常。 但有些情况下血小板超过450×10^9/L时，这时就要进一步检查具体病因。像自身免疫病、血液系统增殖性疾病都可以引起血小板比较严重的增多，特别是血液系统疾病可以引起血小板严重增多。自身免疫病的血小板增多还相对要轻，但不管怎么样血小板增多时，需要先到医院血液科进行就诊，然后进一步查明病因。

自体骨髓移植目前主要用在治疗某些恶性的血液病，实际整个骨髓移植分为自体骨髓移植与异体骨髓移植。 目前，异体骨髓移植在临床的使用要多于自体骨髓移植。任何一种医疗治疗手段都有成功与失败两种情况出现。 相对于异体骨髓移植，自体骨髓移植的成功率要稍高，但也有风险。其成功率与不同疾病与疾病状况，还有患者年龄，不同的治疗方式都有很大关系。 相对异体骨髓移植，自体骨髓移植的风险要稍小，因为其不存在严重排异反应，并发症比异体骨髓移植少。尤其是用自体造血组织，相对而言造血恢复也较快，所以相比异体骨髓移植成功率大大提高。 但任何事情都是双刃剑，自体骨髓移植由于没有采用异基因的骨髓移植，所以疾病的治愈率方面相对稍差。

骨髓移植主要用于治疗恶性血液病，随着发病年龄逐步在减低，各个年龄都可能出现恶性血液病，必然面临以后的生育问题。由于骨髓移植之前有预处理方案，其化疗的强度比较大，往往是一种清髓性化疗，主要目的是清空患者的造血细胞。杀伤造血细胞的同时将空间留给移植物进行植活。在杀伤这些造血细胞的同时，对正常人的精子与卵子同样具有杀伤作用。骨髓移植之后，有可能造成患者的精子与卵子的功能减退而影响生育。对于有生育要求的患者，必须在骨髓移植之前采集患者精子和卵子进行冻存。如果骨髓移植以后患者的情况允许之下，可以采用体外受精办法进行生育。所以骨髓移植之后也不是绝对不可以生育。

骨髓移植已经有几十年的历史，现在已经是非常成熟的技术，可用来治疗恶性血液病。还有对于遗传性疾病都是非常好的治疗方法。所谓骨髓移植，实际上应用的是骨髓造血干细胞。造血干细胞可以向各个阶段，各个系列的细胞进行分化，同时也能维持自身的稳定，即自身数目的稳定，不断复制造血干细胞的过程。骨髓移植实际对不同疾病还是有不同方法，一般要先对患者进行预处理，用大剂量化疗即细胞毒性的药物杀灭患者体内残留肿瘤细胞，同时也抑制患者的自身免疫功能，把供者造血干细胞从骨髓里抽取出。 现在大多数情况下都抽取外周血采集造血干细胞，经过静脉的血管把造血干细胞输注给患者，造血干细胞从静脉输注以后有一个归巢特性，能够自身找到骨髓，在骨髓里不断的植活，植活以后会产生各个阶段、各个系列的血细胞，完成骨髓移植的过程。

红斑狼疮不是血液病，如果是系统性红斑狼疮，属于典型的自身免疫病，患病期间会影响骨骼、关节、肌肉、筋膜、韧带、血管，称为风湿性自身免疫病。血液病指造血系统中的红细胞、巨核细胞等异常，主要包括再生障碍性贫血、淋巴瘤、白血病或者骨髓增生异常综合征。 红斑狼疮是免疫相关性疾病，会影响血细胞，比如会导致红细胞减少、粒细胞减少、血小板减少，但更多会引起关节、骨骼、肌肉、筋膜、韧带等炎症，引起面颊部水肿性红斑、手足部位血管炎性皮疹、间质性肺病、肾损害，出现蛋白尿、水肿、血压高等，而不是单纯红细胞、粒细胞或者血小板减少。

抵抗力下降原因主要有以下几方面： 1、过度劳累或过度疲劳：长期工作或其他原因，例如剧烈运动、长期运动都会造成抵抗力下降、免疫力下降； 2、不良情绪：例如抑郁或焦虑患者，强度较大、持续时间较长会影响到免疫力，造成免疫力的低下； 3、疾病影响：常见血液病和肿瘤，疾病本身会造成免疫力低下； 4、风湿免疫性疾病：有一些是与免疫低下有关系，尽管有一部分表现为免疫亢进，但是免疫亢进大部分是非正常功能的免疫，所以有相当一部分会出现免疫功能低下； 5、感染：例如艾滋病，艾滋病病毒感染以后出现获得性免疫功能缺陷。

中性粒细胞数低，往往提示血液不良性疾病，所以中性粒细胞下降以后，必然会造成淋巴增多、单核增多。最常见病毒感染，冬季流感发生比较多，感染病毒后就发现白细胞下降，中性粒下降，淋巴的升高。 有一些特殊性感染，即极度重症感染，包括细菌、病毒、真菌、霉菌，使得骨髓造血表现呈抑制状态而不是升高。所以有时发烧时，白细胞甚至(10-20)×10^9/L，这是人体的正常反应，说明这时人体还有反应能力。如果白细胞已经下降，说明程度就非常严重。 有一部分中性粒细胞下降，往往是恶性血液病的表现。可能会有一部分人是急性白血病、淋巴瘤、骨髓瘤，或者MDS即骨髓增生异常综合征，或者是再障。骨髓的造血能力出问题，中性粒细胞数也会下降。

急变期属于慢性粒细胞白血病的末期，急变期临床症状倾向于急性白血病，患者出现发烧、贫血、出血、干皮或者干皮进行性增大。慢粒性细胞白血病的诱因，一般认为与电离辐射、化学物质、基因突变有关。多数血液病的起因无明显差异，预防应从日常着手，例如装修过程中，装修材料含有苯及其衍生物、甲醛等，新修居所建成后，最好通风放置半年以上方可入住。

血常规红细胞值偏低原因如下： 1、红细胞生成过少：比如缺血性贫血、巨幼粒细胞性贫血等； 2、红细胞破坏过多：比如遗传性球形红细胞增多症、珠蛋白生成障碍性贫血、镰状细胞性贫血、新生儿溶血性贫血等； 3、红细胞丢失过多：比如急性、慢性失血性贫血等，都可能造成红细胞偏低。 血常规中红细胞值偏低，也应该引起重视，因为红细胞可为人体输送氧和二氧化碳。红细胞值降低时可能造成乏力、贫血容貌等。红细胞值降低应从生成过少、破坏过多或者丢失过多三方面寻找原因，应该到血液病科或者体检中心进一步检查。