血友病

首先我们大家要清楚，血友病分几种，第一是血友病A，是因为凝血因子Ⅷ因子缺乏引起的；第二个是血血友病B，是由凝血因子Ⅸ因子缺乏引起的；还有一个是假性血友病，也就是血管性的血友病。不同的血友病它的发病机制不同，治疗方式也不同，我们主要的治疗方式是补充凝血因子。比如说血液病A，我们要补充Ⅷ因子；血友病B，我们要补充Ⅸ因子。在临床当中，如果没有Ⅷ因子和Ⅸ因子的制剂，可以用其它的血制品来替代，比如新型冰冻血浆，冷沉淀等都可以，均含有一定的凝血的因子，可以治疗血友病。我们一般说的血友病，是基因相关的疾病，体内缺乏Ⅷ因子、Ⅸ因子等其它一些凝血因子。当然也有获得性的血友病，比如中毒，尤其是鼠药中毒情况下，可以引起暂时的凝血因子的缺乏，比如中毒时间可以持续几个月、半年，甚至一年，这种中毒解除以后，体内的凝血因子会恢复正常，所以这种情况下，患者可以自行恢复正常。

染色体异常的病因较多，比如地中海贫血、血友病、性染色体失衡等，有些患者表现为正常状态，却无法生育，若夫妻双方染色体异常且在同一部位片段上，生育下一代的几率极低，需要通过医院进行遗传性的评估和诊断。中国医学上是禁止代孕的，除正卵外，且必须告知正卵；患者供精必须到指定中心做，或者由精子库指定，是双盲的。

血友病是常见遗传性凝血功能障碍类疾病，主要分为A、B、C三型，A型主要是缺乏遗传性Ⅷ因子，B型主要缺乏Ⅸ因子，C型主要缺乏Ⅺ因子。患者常自幼表现为关节出血，出现血友病关节，常见于自发性出血。如果做凝血方面检查，可发现患者APTT(活化部分凝血活酶时间)显著延长，主要治疗方案是补充相应缺乏的凝血因子。如果没有对应凝血因子，可输注新鲜血浆进行应急治疗，此为较好治疗措施。

血友病是遗传性凝血功能障碍类疾病，好发于男性，而女性患者较少见。女性患此类疾病会表现为月经较多，此类患者常有缺乏凝血因子，检测时发现缺乏Ⅷ因子、Ⅸ因子或Ⅺ因子等。治疗时需补充缺乏的凝血因子，如缺乏凝血因子Ⅷ，则补充相应凝血因子Ⅷ，补充后患者临床症状，会得到相应改善。如果当时没有相应的凝血因子，可在短期内补充新鲜血浆或使用止血药物，可达到较好止血效果。针对女性出现月经周期延长，可咨询妇产科医生，应用女性激素类药物治疗，可达到较满意效果。

出血性疾病，例如血友病；血栓性疾病；高凝状态DIC诊断和分期；抗凝药物治疗、监测时以及术前都要常规检查凝血功能。如果需要进行凝血检查，至少保持空腹8-12小时，并且24小时内不能从事剧烈体育运动和重体力劳动；半小时内不能吸烟，这样才能获得准确的凝血功能检查结果。 凝血五项检查称为DIC系列五项，是凝血四项加D-二聚体检查。凝血四项是凝血功能的筛查方法，包含凝血酶原时间即PT、活化部分凝血活酶时间即APTT、凝血酶时间即TT。纤维蛋白原和D-二聚体主要用于机体止血能力筛查，结果正常表明机体受到损伤或手术时能正常止血，不会失血过多。D-二聚体主要反映机体血管内存在纤维蛋白血栓生成，伴有纤溶系统激活。 所以，凝血五项检查不是针对某疾病筛查，而是对机体止血功能和是否存在纤溶系统激活的筛查方法。

血友病包括血友病甲、血友病乙，其中血友病甲在血友病中占比约80%以上。血友病其实是遗传性出血性疾病，其遗传基因位于X染色体，是性染色体的隐性遗传性疾病。 本病发病特点是女性携带致病基因，男性发病，也就是说对于一个女性携带者而言，虽然携带致病基因，但凝血功能是正常的，可以怀孕，但对于其男性子代而言，可能有50%几率是血友病患者，所以临床建议携带有血友病基因的女性应进行产前优生优育咨询。

消化道出血是消化系统常见的急危重症，从口腔到肛门任何脏器的出血，都可以称为消化道出血。临床上最常见的就是分为两大类，上消化道出血和下消化道出血。常见的原因包括消化性溃疡、肝硬化等导致的食管胃底静脉曲张的出血，糜烂性的胃炎、消化道肿瘤等其它部位出血，还有包括胆道、胰腺出血，也叫消化道出血。还有包括全身性疾病如尿毒症，还有血液病如血友病，都可以导致消化道出血。所以消化道出血的原因较多，如果出现了这方面的症状，一定要及时就医来诊断和治疗。

牙龈出血可能与口臭相关，但是不一定会引起口臭。口臭与口腔卫生密切相关，牙龈出血的常见原因是牙龈发炎，引起牙龈发炎的主要原因是口腔卫生不好，包括大量牙结石、牙菌斑、食物嵌塞等。口腔卫生不好，再结合牙龈发炎，会引起口臭，但是牙龈出血有可能是其它原因造成，如白血病、血友病、长期服用抗凝血药、凝血功能不好等，患者口腔卫生较好，不会引起口臭。大多数牙龈出血是口腔卫生不好，与口臭会有关。可以及时洗牙，去除牙菌斑和牙结石，配合漱口水或消炎药，控制牙龈炎症，口臭会有改善。此外口臭可能与其他因素有关，如便秘、消化不良等，要综合评判。

凝血四项是临床当中检测凝血功能的重要项目之一，凝血四项主要是包括APTT即部分凝血活酶时间、PT即凝血酶原时间、TT即凝血酶时间和纤维蛋白原。当凝血功能出现问题时，就会表现这些检测指标的异常，具体如下： 1、血友病：可有血友病甲及血友病乙，分别是凝血因子Ⅷ和凝血因子Ⅸ的缺乏，所以会表现为凝血功能当中的APTT的延长； 2、严重肝病：患者也会表现为凝血功能的异常，会表现为PT的延长，因为肝脏主要是合成Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ凝血因子； 3、严重感染、白血病：表现为TT延长或纤维蛋白原明显降低。 另外患者可能会有严重的出血表现，所以凝血四项主要是检测凝血功能，如果一旦凝血四项出现问题。提示的凝血因子有问题，应该进行进一步的检查，进行相应的治疗。

儿童凝血功能障碍原因较多，首先需要进行一系列检查，通过促凝血时间及各种凝血因子活性鉴定，根据患者诊断，不同类型和病理原因进行不同治疗。多数儿童凝血功能变差的原因可以检查明确，针对性进行治疗。血友病患者，即因为第八因子缺乏，通过终身替代治疗，效果较好。对于凝血功能较差的儿童，首先要学会自我保护，避免进行剧烈运动和各种创伤。另外，应尽快明确病因尤为重要。