血友病

刷牙出血是身体的一种预警，通常见于以下几种情况：1、牙齿炎症：局部刷牙出血，首先说明局部出现了明显的炎症，临床上比较常见的就是牙龈炎或者是牙周炎，刷牙时候出现出血，甚至在饮食或者是洗脸的时候，经过局部机械性的刺激，就会产生牙龈出血的情况。说明局部的炎症已经比较明显，这种情况需要做标准的牙周治疗，便可以起到比较好的治疗效果；2。血液系统疾病：刷牙出血也是全身其他系统疾病在口腔内的一种表征。首先比较常见的就是血液系统的疾病，比如血友病，甚至其他的血液系统的疾病，导致的凝血功能异常，导致的刷牙出血情况；3、肝脏系统疾病：一些肝脏系统的疾病，比如肝硬化等导致的凝血因子的合成障碍，导致的凝血功能降低，出现的刷牙出血这类情况；4、循环系统疾病：在临床上还见于循环系统的疾病，比如高血压，血压在增高的情况下，再加上局部的炎症的刺激，从而导致的刷牙出血的情况。因此在临床上，出现了刷牙出血，应该尽快的由专科医生，进行局部因素或者是全身因素的，这种诊断和鉴别诊断，以免产生严重的后果。

针灸出血是指出针以后针刺部位出血，属于临床正常现象。因人体毛细血管较丰富，针刺操作时难免会损伤毛细血管，导致局部出血，可以采取出针时立即用消毒的干棉球按压针孔的方法减少出血，减轻患者的心理负担。但若针刺部位凝血时间延长，则应怀疑凝血机能障碍，还要注意排除血友病。建议患者到正规医疗机构就诊，避免因操作不当引发气胸、神经损伤、内脏损伤等不必要的损伤。

胎儿的遗传性疾病分为四类： 1、染色体遗传病，主要是染色体发生异常导致的疾病，如唐氏综合征、Turner综合征等。 2、单基因遗传病，常见白化病、血友病等； 3、多基因遗传病，包括无脑儿、脊柱裂、唇腭裂等； 4、线粒体遗传病。

凝血功能差的原因具体如下： 1、与自身的血管壁情况相关； 2、与血小板的功能及凝血因子异常相关。 遗传性凝血因子缺乏，例如血友病，以及获得性凝血因子缺乏，使用某些抗凝药物、误服老鼠药导致中毒或重症肝病，都可引起后天获得性凝血因子的缺乏。此外，自身免疫性或肿瘤药物，都可能引起凝血因子的抑制。部分老年患者体内存在凝血因子的抑制物，如常见的Ⅷ因子抑制物。 这些都会使患者表现出血症状，凝血功能较差。

凝血功能障碍时，首先要区分是由什么原因造成，是先天遗传性，或后天药物以及各种疾病影响，或因凝血因子抑制物过多导致的凝血功能差。 针对不同病因，采用不同的治疗策略。具体如下： 1、如因药物过量，则需停用药物。若因药物中毒，应用特效解毒剂。针对病因进行相应的治疗； 2、如因出现凝血因子的抑制物，需使用糖皮质激素，或者免疫抑制剂等，使凝血因子的活性重新的恢复； 3、可以输注血浆替代治疗； 4、可通过基因治疗重组凝血因子，如血友病患者可输注Ⅷ因子； 5、使用抗纤溶的药物，做止血的治疗。

尿沉渣中红细胞增多，可见于以下几方面： 1、女性经期出血，肛门、阴道出血，污染到尿液； 2、来自于泌尿系统感染、结石、肿瘤、结核等情况也能出现尿沉渣中红细胞增多现象； 3、出血性疾病，比如血友病、血小板减少性紫癜等也可以在尿沉渣中出现红细胞； 4、结缔组织疾病也能出现尿沉渣中红细胞增多现象。 正常人尿沉渣中每4-7个视野可以见到1个红细胞，如果每个视野中＞3个红细胞，称之为镜下血尿。

凝血四项是临床上检测凝血功能比较常用的化验，一般包括凝血酶原时间PT、凝血酶时间TT、活化部分凝血酶时间APTT，以及纤维蛋白原FIB这四项。通过这四项能够看出APTT反映的是内源性凝血通路里面的凝血因子多少，PT反映的是外源性凝血通路的影响里边的凝血因子含量，纤维蛋白原反映了体内的纤溶表现，通过凝血四项检查，能够总体看出患者的凝血功能。 当APTT延长时，要考虑患者是不是有血友病或有凝血因子缺陷，以及严重肝病或者维生素K缺乏的情况。PT指标通常用来监测临床上服用抗凝药物的患者抗凝效果，纤维蛋白原可以反映患者纤溶情况，如合并有严重的DIC情况下，是否需要补充纤维蛋白原。凝血四项主要是评估患者凝血功能常用的指标。

血液病的类型范围比较广，血液中常见的细胞比如红细胞、白细胞还有血小板，都有相应疾病类型，具体疾病类型如下：1、白细胞：白细胞增多通常见于急性白血病和慢性白血病，白细胞减少也是一种疾病，临床门诊较为常见，原因待查；2、红细胞：红细胞增多是骨髓增殖性疾病的一种，称为真性红细胞增多症。红细胞减少可能为贫血，包括缺铁性贫血、再生障碍性贫血、巨幼细胞性贫血等；3、血小板：血小板升高也称原发性血小板增多症，减少即原发免疫性血小板减少症。还有部分血液成分血浆中包括大量凝血因子，凝血因子异常比如血友病，是常见的凝血功能障碍类遗传性疾病。另外还有综合病症比如DIC即弥漫性血管内凝血，伴有血小板的下降、多器官功能障碍等。

冷沉淀富含纤维蛋白原、血管性血友病因子、Ⅷ因子、ⅩⅢ因子和纤维结合蛋白，所以其主要用于补充Ⅷ因子和纤维蛋白原，使用于轻型甲型血友病、血管性血友病患者。冷沉淀是新鲜冰冻血浆在4℃条件下融化，只剩少量冰渣，在3000g离心力下，离心10分钟得到的白色沉淀物。一单位的新鲜冰冻血浆大约可以得到25mL冷沉淀，即一单位。 围手术期纤维蛋白原应维持在至少1-1.5g/L，这时应根据伤口渗血或出血量确定冷沉淀的补充量。一单位冷沉淀约含有250mg纤维蛋白原，补充20单位冷沉淀可以使机体恢复到手术需要的纤维蛋白原水平，即1-1.5mg/L水平。术后存在严重伤口渗血并大量输血，无法及时测定纤维蛋白原浓度时或纤维蛋白原浓度低于0.8-1g/L时，应该输注冷沉淀。

血管性血友病是遗传性出血性疾病，由于vWF因子量、值的异常导致出血性疾病。部分患者无出血症状，部分患者表现为鼻腔出血、皮肤瘀点、瘀斑，或外伤、手术后的出血不止。女性患者主要表现为月经量增多或经期延长。临床检查中，如出现自发性出血、外伤性出血不止，或女性患者经期延长、月经量增多，除进行血友病、凝血功能、血小板筛查外，还需进行vWF、Ⅷ因子活性测定。再者患者可进行vWF抗原检测和瑞斯托霉素功能鉴定等。