蚕豆病

蚕豆病实际是葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症的表现，是红细胞膜的一种缺陷，主要是X连锁不完全显性遗传病，新生儿出生就表现出来疾病，一种可能性是母亲在怀孕的时候接触氧化剂，造成溶血表现。一般情况下，蚕豆病是接触生蚕豆或者其的氧化剂表现出来，才会诱发出来。多数情况下，这个病没有诱因时可以不发生，在这个时候就要看是不是有诱发因素，尽量要去除诱发因素。在对于新生儿出现这种情况，要给予及时的输血治疗，如果去除了接触氧化剂的情况，疾病稳定下来应该还是有治好的机会。

新生儿蚕豆病的黄疸和普通的黄疸治疗的方法相同，即临床上的对症治疗，如使用光照治疗，黄疸严重的情况可使用换血。 值得注意的是部分黄疸需要使用药物进行治疗，要避免氧化性药物的使用，如在药物里头含有金银花等成分，要尽量少使用。如果新生儿发生了黄疸，首先要做蚕豆病检测，排除蚕豆病，但治疗的方法都相同。

新生儿蚕豆病学名为葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症，因为葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏造成红细胞抗氧化性，所以功能损伤不能保持红细胞完整性，使红细胞破碎溶解。所以葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症，即常说的蚕豆病，遇到常见的感染或氧化性药物等诱因会诱发急性溶血性贫血。 蚕豆病平时无任何症状，但是如果发病的情况下，尿是茶色、酱油色，有溶血性尿样改变，新生儿期可能引起小孩黄疸，危急时可能会引起核黄疸、造成智力伤害。

潜血顾名思义是看不见红细胞，但是可以通过化学的方法而测出，红细胞破坏以后释放出来的血红蛋白，这时称之为尿液的隐血。 隐血产生代表尿液当中有红细胞，即尿液当中有出血存在，出血对于普通的老百姓而言影响比较大，病情应该相当严重。比较常见的是急性肾小球肾炎，这时尿液当中的潜血非常多，不一定能够见到红细胞。 再一个是自身免疫性溶血，比如海南省比较多见的一个病叫蚕豆病，这个时候可一过性的排出一些酱油色的尿，尿液当中的红细胞也见不到，但是隐血要在2个加号以上。 另外，还有一些相关的自身免疫性溶血或者泌尿系的感染，都会出现相关的隐血检查，但是如果长期的隐血阳性一定要注意泌尿系肿瘤的发生，一定要特别引起高度的重视。

病理性黄疸多指新生儿病理性黄疸，为母婴血型不合造成的新生儿溶血，红细胞破坏产生大量非结合胆红素，沉积于皮肤黏膜。即新生儿出生24小时之内出现的黄疸，持续时间加重，血清胆红素超过正常值，皮肤、巩膜黄染加重。 病理性黄疸还可以发生于成年人，比如溶血性黄疸、肝细胞性黄疸，还有自身免疫性因素，比如蚕豆病等。任何可引起溶血的疾病都可以引发病理性黄疸。出现病理性黄疸时，一定要去医院检查找黄疸的原因，可以采用光疗、保肝治疗、换血疗法等。

小儿感冒后半夜出现发冷发抖属于寒战表现，一般发生在发热前期。出现这种情况时需注意监测体温，如果体温升高超过38.2℃，可使用退热药物治疗。儿童常用退热药物包括对乙酰氨基酚、布洛芬。 但应用药物退热时需注意，G6PD缺乏症即蚕豆病的患儿禁用对乙酰氨基酚，如果出现这种情况可使用布洛芬治疗。当儿童体温超过40℃，需警惕存在高热惊厥的表现，应到医院进一步检查，及时处理。

儿童阶段贫血指外周血血红蛋白低于120g/L，导致小儿贫血的疾病很多，大体分以下三大类： 1、红细胞、血红蛋白生成障碍性疾病：最常见缺铁性贫血，以及维生素B12和叶酸缺乏引起巨幼细胞性贫血。在南方地区较多见地中海贫血等。预后不良疾病如白血病、再生障碍性贫血等； 2、失血性贫血：如肠道畸形导致消化道出血、泌尿系出血和凝血功能障碍引起牙龈出血等； 3、溶血性贫血：在儿童阶段蚕豆病以及自身免疫性贫血等较为常见。

新生儿足底血筛查指新生儿出生3天在充分母乳喂养后进行足跟血采血检查，将血滴在特殊滤纸，再将血片送到新生儿疾病筛查中心进行检测。目前国内进行新生儿疾病筛查项目主要有以下四项： 1、G6PD酶缺乏，即筛查有无蚕豆病； 2、先天性肾上腺皮质增生症筛查； 3、苯丙酮尿症筛查； 4、先天性甲状腺功能低下筛查。 足底血滤纸片检查基本为以上疾病初筛。由于各种原因如早产、低出生体重儿、提前出院等没有及时采血进行筛查，最迟不应超过出生后20天进行新生儿疾病筛查。新生儿疾病筛查属于我国法律规定，每一个活产新生儿都必须进行检查。费用可以纳入医保，对于相关疾病早期发现存在重要意义。

颈椎间盘突出微创治疗先通过体格检查明确麻木位置，判定所属的支配神经，如所属支配神经与突出的椎间盘相对应，则病因明确，针对该部位进行治疗，效果确切；如所属支配神经和突出的椎间盘不相对应，则需磁共振定位具体突出的椎间盘及所压迫的神经，进行针对治疗，治疗方法是注入臭氧，臭氧属于强氧化剂，氧化之后转化成氧气，对人体无害。手术禁忌症包括蚕豆病（易引起溶血）、甲状腺功能亢进（易并发甲状腺危象）。

讲解医师：王艳军  （副主任医师）
就职单位：聊城市第二人民医院血液肿瘤科
蚕豆病实际上是一种遗传性溶血性疾病，它主要是发生在进食生、熟蚕豆后出现的溶血性贫血。多表现为溶血、黄疸、血红蛋白尿等，严重的可以发生肾功能衰竭，如果不抢救及时的话，可危及生命。另外，蚕豆病多发生于3岁以上的儿童，占到70%左右。主要发生于每年3-5月间，蚕豆成熟的季节，但是它和进食蚕豆的量没有关系，一般在进食蚕豆几个小时或几天后出现血管内溶血的表现，溶血停止大约7天左右，溶血是自限性的。蚕豆病不可治愈，但是可以预防发病，主要是不要进食生的或熟的蚕豆。