蚕豆病

蚕豆病患者存在饮食及用药禁忌，如不能进食蚕豆，因为蚕豆可能引起急性溶血性贫血。常见禁用药物如下；1、磺胺类药物：尽量避免使用，比如柳氮磺胺吡啶，可影响G-6-PD酶活性，可导致溶血性贫血；2、解热镇痛类药物：如布洛芬、阿司匹林或对乙酰氨基酚等，也是慎用或禁用药物；3、抗菌素类药物：如抗真菌药物或者抗寄生虫药物，需尽量避免使用。蚕豆病患者生病或者服药时，一定要和医生明确自身病史，因为蚕豆病并非常见疾病，发病率较低，一旦疏忽或隐瞒病史，误服药物可能引起红细胞脆性增加，导致急性溶血性贫血，严重时可能出现生命危险。

蚕豆病患者发热时，尽量避免服用布洛芬，因为蚕豆病因红细胞表面G-6-PD酶缺陷，导致红细胞脆性增加。如过食蚕豆或者服用非甾体的抗炎药物，尤其是布洛芬、对乙烯氨基酚、阿司匹林等，可能增加G-6-PD酶的缺陷，进而发生急性溶血。所以蚕豆病患者发热时，可以首选物理降温或者口服退热成分的中成药，如果体温持续增高或者患者出现高热所带来的不适症状，建议积极就医，在医生的指导下进行退热治疗。居家护理时，尽量少服用非甾体抗炎药物，尤其是布洛芬混悬液，可能出现药物不良反应，引起急性溶血甚至导致贫血等严重伴随症状，可能危及生命。所以，蚕豆病患者退热治疗需小心谨慎，先服用副作用较小的药物，如果病情不能得到较好控制，可以在专业医生指导下进一步治疗。

蚕豆病属于比较严重的疾病，一旦误服或进食蚕豆后，可能引起急性溶血性贫血，进而出现发热、血红蛋白尿、贫血，严重者可能出现贫血性休克而危及生命。蚕豆病属于比较少见的遗传性疾病，明确诊断后需要定期随访。进食蚕豆时，可能诱发急性溶血性贫血，需避免接触诱发疾病的食物或药物，避免发生溶血性贫血，后期血色素在正常水平，日常生活、学习不会受到严重影响，患者可长期无症状健康生活。所以一旦确诊为蚕豆病，一定要去除病因或明确蚕豆病相关用药禁忌，只要影响G-6-PD酶活性的药物或者食物，均应尽量避免使用。

蚕豆病患者可以酌情服用头孢类药物，但蚕豆病患者应避免服用磺胺类药物。蚕豆病为红细胞表面的细胞膜上有葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺陷，导致红细胞脆性增加，特殊情况下可能发生急性溶血性贫血，患者可能出现贫血、黄疸、血红蛋白尿表现，所以蚕豆病患者应禁用可能影响G-6-PD酶活性的药物。对G-6-PD酶有影响的药物，主要包括非甾体类抗炎药物，如对乙酰氨基酚、布洛芬、阿司匹林等，还有抗真菌或抗寄生虫药物。蚕豆病患者服药时，需充分了解药物说明书，明确适应人群或药物不良反应，有无发生溶血性贫血可能，再酌情选用。

蚕豆病宝宝可以服用益生菌，如常用妈咪爱、培菲康、常乐康或者整肠生等。如果蚕豆病宝宝出现腹泻或消化不良，可以对症口服相关益生菌治疗，对蚕豆病宝宝没有不良影响。蚕豆病宝宝主要用药禁忌为磺胺类药物及非甾体类抗炎药物，如对乙酰氨基酚、阿司匹林或布洛芬等。此外抗寄生虫、抗真菌药物，服用时需严格按照相关药物说明书，明确有无蚕豆病患者慎用或禁用。此外，蚕豆病宝宝应禁食蚕豆及所有含蚕豆成分的食物，若误服或大量服用蚕豆，可能引起红细胞膜上G-6-PD进一步缺陷，进而出现急性溶血，导致贫血、黄疸或者血红蛋白尿等危急情况。

蚕豆病患者可以适量食用花生。蚕豆病指红细胞膜上葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺陷症，主要因为过食蚕豆或富含蚕豆的食物之后，引起红细胞膜脆性增加，从而发生溶血性贫血。花生含有丰富不饱和脂肪酸，对于蚕豆病，尤其对葡萄糖-6-磷酸脱氢酶的功能无不利影响。蚕豆病患者饮食禁忌主要是蚕豆或者富含蚕豆添加剂的食物，蚕豆病患者有相关用药禁忌，尤其是磺胺类药物、非甾体抗炎药物、抗真菌或者抗寄生虫的药物，可能影响红细胞膜上的葡萄糖-6-磷酸脱氢酶活性，从而导致急性溶血，造成溶血性贫血、黄疸或者出现血红蛋白尿等危急情况。但一般情况下，只要避免相关食物或特殊药物，蚕豆病患者病情相对比较平稳。

蚕豆病是一个常见的遗传代谢性疾病，是红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏引起的一种疾病，而蚕豆病是这个疾病的一个类型。总的来说，蚕豆病G-6-PD酶缺乏是内因。称之为蚕豆病是因为有一些患儿进食蚕豆或者蚕豆类制品以后，出现急性血管内溶血、血红蛋白尿等严重溶血危象，所以称之为蚕豆病。具体吃蚕豆为什么引起蚕豆病，根本内因还是因为小孩有G-6-PD酶缺陷。有研究显示，蚕豆里面因为含有多巴胺、尿嘧啶等类似氧化物的物质，所以会引起蚕豆病的出现，但是有一部分存在G-6-PD酶缺陷的小孩吃了蚕豆也不一定发生蚕豆病，而且发病严重程度和进食蚕豆量多少也没有确切关系。 所以目前来说只知道G-6-PD酶缺陷是内因，但是具体为什么进食蚕豆以后会引起发作，机制尚没有完全明了。所以在临床上建议有G-6-PD酶缺陷的小孩尽量避免吃蚕豆或者蚕豆制品，以防引起蚕豆病，引起溶血危象等严重威胁生命健康的情况。

蚕豆病又叫葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症，其属于溶血性贫血，当接触到氧化剂时会诱发溶血性贫血的发生，所以在饮食上要注意以下几个方面：1、禁食蚕豆类食物：禁食蚕豆制品，比如用蚕豆或者豆子做的食物都不建议吃，吃这些食物以后容易诱发溶血性贫血，有时病程比较凶险，重症时可能导致急性肾功能衰竭；2、禁食薄荷类食物：禁食含有薄荷的食物，比如口香糖以及其他含薄荷的食物，都不要给孩子吃，以免发生溶血；3、禁食苦瓜：苦瓜含有的成分容易诱导溶血发作，所以不要吃苦瓜；4、禁食花生、豆制品；5、禁食豆角、豇豆，以免诱发溶血发作。

宝宝患蚕豆病，即葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症的宝宝，临床症状主要表现在以下几个方面：1、葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G6PD)缺乏属于溶血性贫血，所以在临床上会表现为贫血、黄疸、皮肤和巩膜的发黄，会明显地出现酱油色尿；2、如果是急性发作，宝宝可以表现为高烧、寒战、恶心、呕吐、头痛、头晕等表现，比较严重；3、可以表现为腹痛、腰痛，然后浑身比较不舒服、乏力；4、宝宝蚕豆病发作比较严重，病程会比较凶险，因为会有大量血红蛋白遭到破坏，血红蛋白从血里面排出，导致进入到肾小管，甚至有可能会导致宝宝出现少尿、急性肾功能衰竭等临床表现。

蚕豆病是人体中间葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏导致的疾病，在食用蚕豆、蚕豆制品或者接触药物后诱发溶血，从而导致贫血，严重情况下可导致肾功能衰竭。 每年初夏，新鲜蚕豆上市时，可见很多蚕豆病的孩子就诊，通常表现为鲜红色红酒样小便，伴有面色苍白、黄疸，发作时贫血进行性加重。家长通常无需过分担心，一般及时就医后，通过输血或碱化尿液等治疗很快就能好转，基本不会危及生命。我国在医院的新生儿通常出生后即进行G6PD酶活性检测，所以一部分孩子出生时就发现G6PD酶缺乏。如果已经知道孩子有G6PD酶缺乏，要做好预防措施，具体如下： 1、禁止食用蚕豆，不管是新鲜蚕豆，还是干蚕豆或者蚕豆制成的粉丝、豆瓣酱等食品； 2、禁止使用可能引起溶血的药物，比如抗疟疾药、伯氨喹、喹啉等；退烧药中的氨基比林等；抗生素中的痢特灵、磺胺等。用药前需将蚕豆病病史告知医生，切勿随意用药； 3、家中避免使用樟脑丸，如果收藏衣物使用了樟脑丸，穿衣前要曝晒。因为樟脑丸中的萘也可以引起溶血。