范顺阳

讲解医师：范顺阳  （主任医师）
就职单位：郑州大学第三附属医院心外科
肺动脉瓣狭窄随着程度的加重，手术的风险值急剧上升。肺动脉狭窄以后，右心室的血通过肺动脉打不出去，右心室心肌肥厚，心肌供血不足，所以越来越肥厚，如果手术当中突然把它打开以后，心肌马上就收缩了。所以肺动脉狭窄程度越严重，手术风险越大，这种情况一般比较严重的手术，早期手术有几种方法，早期球囊扩张，把肺动脉瓣狭窄给扩一扩，这样多少有点血流过来，右心室肥厚就会减轻一些。另外手术台上心脏不能停跳，因为心脏一旦停跳，它就跳不起来了，就死亡了。所以平行情况下，把肺动脉瓣给切开打个补片，这种孩子手术治疗以后，一定要保持呼吸机戴的时候氧低一些，只有氧低一些，增加它循环阻力，才能逐渐缓过来。

讲解医师：范顺阳  （主任医师）
就职单位：郑州大学第三附属医院心外科
肺动脉瓣狭窄是比较常见的先天性心脏病，病人正常情况下应该挂小孩心血管外科来看。但是实际情况第一诊断往往不是在心脏外科来看，如可能由于其他的原因，如发生感冒、肺炎，或者体检到小儿内科去看，这些都是可以的。听到杂音以后，发现异常，做心脏彩超，彩超发现明确诊断了后挂心脏外科看。就是在没有明确诊断之前，小孩内科、体检科，包括普通外科都可以看，但是明确诊断以后还要挂心脏外科看肺动脉瓣狭窄。

讲解医师：范顺阳  （主任医师）
就职单位：郑州大学第三附属医院心外科
婴儿心脏的房间隔缺损就是在胎儿期，在心脏发育过程中，心脏发育受到一定的干扰，尤其怀孕早期，12周以内。房间隔的形成是由两层，有原发隔和继发隔，在早期形成原发隔，原发隔从心房的顶部开始往下长，在它长的过程中，长到一半左右的时候，它继续往下长，但长的同时上面一块基本上逐渐的吸收了。吸收了以后，在原发隔的右房侧又长出来一个房间隔，叫做继发隔，继发隔就把原发隔吸收那一块给填补了，如果填补完全，就是正常孩子，如果填补不完全，没有完全盖住，就形成了房间隔缺损，房间隔缺损通常说的是这种情况，它叫做继发孔房间隔缺损。是由于在右房侧的房间隔没有完全盖住原发孔的房间隔部分。还有一部分房间隔缺损，叫做原发孔房缺，原发孔就是原发隔从心房的顶部向十字交叉这个位置长的过程中，没有完全长严，它不是常规考虑的房间隔缺损，这个常规的房间隔缺损都是继发孔的房间隔缺损，它的原因就是继发隔没有完全发育完全导致的。

讲解医师：范顺阳  （主任医师）
就职单位：郑州大学第三附属医院心外科
室间隔缺损手术后能活多久，这个问题是所有孩子家长都普遍关心的，每个人的寿命是不一样的。室间隔缺损手术了以后，就跟正常孩子是一样的，可以活到自然寿命，这个自然寿命可能活到70岁，也可能活到90岁，也有可能活到50岁。所以手术成功了以后，寿命与室间隔缺损是没有关系的，和自身的自然寿命有关系，自然寿命的因素也比较多，有遗传因素，有家庭因素，还有环境因素等。总体来说，手术以后是个正常孩子。

讲解医师：范顺阳  （主任医师）
就职单位：郑州大学第三附属医院心外科
室间隔缺损的并发症术前和术后都有。但手术之前，如果没有手术，病情出现加重的，就会出现肺动脉高压、心功能减退，病人的表现可能是生长发育迟缓、胸前区隆突、轮廓畸形、生长发育落后、反复感冒、发烧、肺炎，并且这种肺炎治疗非常难，治疗后反复迁延不愈。手术以后也会有一些并发症，体外循环常规的手术都有这种并发症，如术中房室缺的时候可能随着传导束出现Ⅲ度房室传导阻滞，还有就是右束支的传导阻滞，还有术后的出血、心律失常，心功能差这种情况。一般术后对症处理，如有Ⅲ度房室传导阻滞的，说明房室缺的时候需要应用起搏器，一般先用临时性的起搏器，观察2周左右，如果2周左右恢复正常了，说明没有随着传导束，就不用装永久性起搏器。如果2周以后还有Ⅲ度房室传导阻滞，就需要装永久性起搏器。其他的，如心律失常，对症处理，有心功能不全，长期要吃药，一般过一段就会恢复。总体来说，随着技术的发展，室间隔缺损的并发症越来越少。

讲解医师：范顺阳  （主任医师）
就职单位：郑州大学第三附属医院心外科
房间隔缺损的杂音和室缺是不一样的，室间隔缺损是由于左心室向右心室的血液分流产生杂音，而房间隔从左心房向右心房分流的血流的速度相对比较慢，它不会产生杂音。房间隔缺损也有杂音是因为左心房到右心房分流以后，右心室的血到肺动脉以后，血相对多了一些，导致肺动脉相对性的狭窄，产生杂音，所以这种情况导致肺动脉瓣关闭就比较慢一些，所以听到这种杂音，它位置比较高，一般在胸部左缘的二、三肋间，另外肺动脉瓣第二心音是固定分裂的，这是房间隔缺损的一个特点，所以在没有做心脏超声之前，如果听到胸部左缘二、三肋间有比较明显的杂音，第二心音是固定分裂的，一般它都是房间隔缺损，这是房间隔缺损的一个比较典型的特点。

讲解医师：范顺阳  （主任医师）
就职单位：郑州大学第三附属医院心外科
室间隔缺损的分类方法，不同的方面分法可能会有出入，一般分膜部，是最常见的，还有肌部的、还有流出道的、肺动脉瓣下的，双动脉下的室缺，这是常用的分类。也有一部分人的分类会变化，如双动脉瓣下和肺动脉下的，叫做干下型，还有偏流出道的，叫做嵴内型，另外就是室缺，如膜部的室缺比较大，偏向流出道或者偏向流入道的，叫做膜周融合型的室缺，这种室缺就是有几个部位都比较大一些，基本上是这几种分类法。

讲解医师：范顺阳  （主任医师）
就职单位：郑州大学第三附属医院心外科
房间隔缺损的超声可以看到房间隔缺损有一个洞，比较明显的，如果有卵圆孔这种情况，卵圆孔的房缺，看到原发隔和继发隔之间有交叉的、重叠的，但是如果比较大一点的房缺，看到它就像火柴棍一样，是段的，如果这种交叉的，有可能自己会长好，所以房间隔缺损有可能会自愈就是这个原因，如果看到它像火柴棍一样，两个段，这种情况它都会逐渐增大，不会自愈，所以超声表现一定要看它的两层，原发隔和继发隔的关系，单纯看超声单子，如报一个50mm，一个60mm或者一个30mm的房间隔缺损，能不能自愈，单纯根据这个单子不好判断，一定要看超声图像，它是火柴棍一样的表现，还是有稍微重叠的表现。

讲解医师：范顺阳  （主任医师）
就职单位：郑州大学第三附属医院心外科
房间隔缺损术后如何护理这个问题要根据孩子的年龄、孩子的病情来综合决定，如果小孩做手术做的比较早，没有肺动脉高压，这种孩子手术护理就非常简单了。通过早期，孩子需要低盐饮食，饮食方面不要吃太多，防止心脏负担加重，还有盐分不要吃的太多，就是吃饭不要太咸，其他方面就是早期尽量注意孩子不要活动太剧烈，外界的感染因素的存在，受到感染，毕竟早期抵抗力相对还是差，一般3-6个月以后就完全正常了，和正常孩子一样，没有特别注意的。

讲解医师：范顺阳  （主任医师）
就职单位：郑州大学第三附属医院心外科
室间隔缺损是先天性心脏病里最常见的，也是治疗效果最好的一种疾病，但是遗传因素目前从国内到国外，通过很多技术，很多方法来探查，目前还没有发现室间隔缺损有遗传的因素存在。就是上一代是正常的可以生出有室间隔缺损的孩子，但室间隔缺损的孩子长大以后，生的孩子可以是正常的，所以目前室间隔缺损不是遗传类疾病，它也不会遗传。这不是绝对的，也可能将来会发现一些基因片段上面可能提示室间隔缺损，也可以是一种会有遗传的疾病，但是目前还没有这样的证据来证明它会遗传。