范顺阳

讲解医师：范顺阳  （主任医师）
就职单位：郑州大学第三附属医院心外科
室间隔缺损的预后是非常好的，室间隔缺损是所有先天性心脏病之后为数不多的能达到完全治愈的疾病之一，它的预后就是和正常孩子是一样的，从生活、工作、学习等各个方面都和正常孩子一样。区别只是可能做体外循环手术有个刀疤，做微创体内有封堵器，就是一个永久遗留金属异物，总体来说预后是非常好的和正常孩子是一样的，看不同的手术方式，如果体外循环正中开胸，就是实际上皮肤上有个疤痕，体内是完全正常的。如果做的微创手术，如封堵，虽然皮肤疤痕比较小，甚至没有疤痕，但是体内遗留一些金属的东西，对于日常生活、将来的学习、工作会有一点点影响，但是没有大的影响，总体上说就是和正常的孩子是一样的，预后非常好。

讲解医师：范顺阳  （主任医师）
就职单位：郑州大学第三附属医院心外科
小孩轻度肺动脉瓣狭窄治疗效果是非常好的，甚至更轻一点，如压差30mmhg左右，甚至更低一些，将来自己长长就长好了，可以自愈了，不需要手术治疗，完全正常。如果长不好的，如压差40mmhg-50mmhg左右，可以手术纠正，开胸把肺动脉瓣交界的地方给切开，扩大一下，这种将来完全就正常了，区别就是听到心脏还会有点杂音，但这种杂音是正常的杂音。另外一种方法比较简单一些，叫球囊扩张，球囊扩张把交界的地方给扩开，治疗效果都非常好。所以肺动脉狭窄程度越轻，它治疗效果越好，狭窄越重，相对治疗效果越差一些。

讲解医师：范顺阳  （主任医师）
就职单位：郑州大学第三附属医院心外科
肺动脉瓣狭窄能活多久，要根据肺动脉狭窄的严重程度决定，如小孩刚出生，肺动脉狭窄非常重，肺动脉口开的非常小，肺动脉压才能达到100mmhg多，这种情况如果不做手术，可能随时就死亡了，要尽早做手术，一般刚生来1-2天就要做手术。在手术当中，要看狭窄的程度，如果有瓣环，就扩大，甚至有些往往发生瓣环发育不良这种情况，长大以后由于没有肺动脉瓣反流，有些功能比较差，对生活质量还会有一定的影响，寿命达不到自然寿命，可能50-60岁就会出现严重的并发症而死亡。另外看肺动脉狭窄的，如果不是特别重，如中度的，压差70mmhg-80mmhg，这样的情况不需要着急做，可以晚2-3个月再去做，这种患者手术治疗后往往效果是比较好的，将来的自然寿命接近正常人。还有一部分是压差更轻，甚至压差只有30mmhg左右，这样的情况下不去做手术也能达到正常孩子一样的寿命。所以是否做手术要观察，如果随着年龄的增长，出现了右心室的肥厚，一般可以用心电图看，出现右心室肥厚了，就做手术，如果随访观察一直是压差不变的，心电图发现没有右心室肥厚的表现，这种情况不用管，也是自然寿命。

完全性肺静脉异位引流属于较常见的先天性心脏病。肺静脉异位引流分为四种类型，即心内型、心上型、心下型、混合型，肺静脉异位引流都需要手术治疗。发现该病就是手术指征，不管孩子年龄大小，甚至患儿年龄很小，出生几天就需进行手术，效果非常满意。 如果患者不及时做手术，因为肺静脉回流梗阻，大部分不伴房间隔缺损或小缺损，或者卵圆孔未闭，右心血液到左心较少，从超声上看左房左室都小，称为香蕉状或者月牙形。如果做手术较晚，患者左心功能较差则风险很大，所以需要早期进行手术治疗，一旦发现就做手术。

继发孔型房间隔缺损是最常见的房间隔缺损。继发孔0.3cm即3mm，缺损较小，是否严重、是否需要治疗关键要看孩子的临床表现、年龄。如果小孩刚出生，如新生儿多会有这种现象，此时不严重，可不用处理，绝大部分孩子会长好。 如果孩子年龄较大，虽然房间隔缺损不大，对患者的学习、工作、生活、生长发育、抵抗力方面没有影响，但继发孔不会长好，建议通过手术进行治疗。如果不进行手术，小孩可能也能长到十几岁、二十几岁也没有任何表现；但年龄大了，如40岁以后可能出现表现，尤其是脑部病变，如偏头疼，或者不明原因的中风、微小的脑梗等表现，需要及时进行治疗。所以，小的缺损是否需要治疗要看孩子的表现、年龄、不适表现进行决定。

肺静脉异位引流可以分为完全性肺静脉异位引流，和部分性肺静脉异位引流。完全性肺静脉异位引流又分为以下几种类型： 1、心内型：四根肺静脉共汇形成后，通过冠状静脉窦进入右心房，通过手术类似于修补房间隔缺损，直接把肺静脉开口搁至左心房即可，效果很好； 2、心上型：四根肺静脉形成共汇后向上走，经过垂直静脉后，进入上腔静脉，进入右心房。心上型还分为几种小类型，如最经典的垂直静脉从肺动脉内左侧进入，或从肺动脉内和动脉导管之间进入，螺旋性行走，绕到上腔静脉； 3、心下型：垂直静脉向下走进入下腔静脉，因为膈肌会收缩，这种情况非常紧急，随时有生命危险，要尽早手术； 4、混合型：部分向上走，部分向下走，甚至可能有部分进入右心房内。 部分性肺静脉异位引流，四根肺静脉部分进入右心房，部分进入左心房，要根据具体走行决定具体手术方式，但总体效果都不错。

儿童肺动脉狭窄的治疗要根据狭窄的程度决定，如果孩子一出生就发现肺动脉狭窄，生下来病情非常严重，瓣口开得很小、瓣交界粘连严重、肺动脉压差很大，比如压差在100mmHg以上，需要进行处理，可能出生1-2天就要进行手术治疗。如果在手术过程中发现瓣环尚可、瓣交界粘连较多，将瓣交界切开或球囊扩张的效果都很好，此时可以保留瓣环。如果发现瓣环发育非常小，必须切开瓣环，通过补片加宽、扩大，手术效果不错。 如果发现孩子肺动脉瓣狭窄不重，压差不大，如50-60mmHg，可以等待观察。等孩子稍大一点再做手术，效果也非常好。如果压差在30mmHg以下，患者没有必要做手术，可以继续观察。如果在观察过程中心电图正常，完全不用处理；如果出现右心室肥厚的表现，再考虑手术治疗也不晚。 所以治疗时间、采用何种方式要根据肺动脉瓣狭窄的严重程度，以及患者具体的表现决定。

如果肺动脉狭窄非常严重，患者早期进行手术治疗，如进行瓣交界切开或者跨瓣补片方式的手术效果都非常好，大部分患者长大以后不需要二次手术，即一次性手术即为根治。 但也有少部分孩子，肺动脉狭窄长得较慢，右室流出道可能有梗阻，或者进行跨瓣补片以后随着年龄的增长不太够，可能需要二次手术进行处理。绝大部分孩子通过手术都可以一次性治疗，不需要做二次手术，要结合患者的肺动脉狭窄的严重程度、瓣环发育大小、瓣交界的粘连情况进行综合评估。

室间隔缺损多久能自愈很多家长都非常关心，首先要知道该病能不能自愈、有没有自愈可能性，之后才能判断多久能自愈。首先要看室缺大小，如果孩子室缺较小，2-3mm，位于膜部或者位于基部，对孩子生长发育通常没有影响，小孩吃得好、玩得好，生长发育正常，这种情况有自愈可能，可能1-2年才能自愈。如果室缺较大，超过主动脉直径1/2，这种情况通常难以自愈，一般不存在时间问题。 另外，还有它的部位，比如瓣下室缺，以及主动脉下、肺动脉下，或者双动脉下室缺，无论大小通常都不能自愈，都需要通过手术治疗。所以，不能笼统回答，要根据孩子室缺部位、室缺大小综合，评估是否能够自愈及自愈时间。

不是所有的室间隔缺损都可以介入治疗。如果孩子室间隔缺损较大，位于膜部、基部、流出道、肺动脉瓣下则不适合进行介入治疗。介入治疗适合孩子室缺不大，年龄偏大，特别是基部室缺适合封堵。所以要有选择的余地，年龄大、缺损小做封堵相对较安全。虽然它有各种各样的缺点，但优点也显而易见。 如果室间隔缺损较大或者封堵器放得非常大，心脏在收缩过程中室间隔同样也参与收缩、参与心功能改变，如果较大的封堵器放进去会严重地影响孩子的心功能，所以对于较大的室缺不建议做介入治疗，对于肺动脉下的室缺也不建议做介入治疗。所以，介入治疗不是适合所有的室缺，要有严格的选择指征。