范顺阳

部分性肺静脉异位引流是相对于完全性肺静脉异位引流而言。正常肺静脉都是进入左心房，但有部分出现肺静脉发育异常，如完全性肺静脉异位引流，四根肺静脉都进入右心房，没有进入左心房。但部分性是有部分肺静脉进入左心房，如右上肺静脉、右下肺静脉没有进入左心房，通过合并较大的房间隔缺损，尤其是合并上腔型的房间隔缺损会出现上述情况，属于部分性肺静脉异位引流。孩子会出现低氧的表现，也会出现心功能不全的表现，活动耐量下降，需要通过手术进行治疗。 手术根据肺静脉异位引流的类型决定，如果肺静脉开口到上腔口或者右心房、左心房的交界，房间隔的位置，通过补片修补就可以解除。如果开口位置较远，如开口到上腔静脉、下腔静脉等，要根据具体的情况来决定手术方式，但总体来说手术后效果都非常好。

肺静脉异位引流可以分为完全性肺静脉异位引流，和部分性肺静脉异位引流。完全性肺静脉异位引流又分为以下几种类型： 1、心内型：四根肺静脉共汇形成后，通过冠状静脉窦进入右心房，通过手术类似于修补房间隔缺损，直接把肺静脉开口搁至左心房即可，效果很好； 2、心上型：四根肺静脉形成共汇后向上走，经过垂直静脉后，进入上腔静脉，进入右心房。心上型还分为几种小类型，如最经典的垂直静脉从肺动脉内左侧进入，或从肺动脉内和动脉导管之间进入，螺旋性行走，绕到上腔静脉； 3、心下型：垂直静脉向下走进入下腔静脉，因为膈肌会收缩，这种情况非常紧急，随时有生命危险，要尽早手术； 4、混合型：部分向上走，部分向下走，甚至可能有部分进入右心房内。 部分性肺静脉异位引流，四根肺静脉部分进入右心房，部分进入左心房，要根据具体走行决定具体手术方式，但总体效果都不错。

完全性肺静脉异位引流属于急症的先天性心脏病，患者需要早期手术进行干预、治疗，效果非常好。但如果患者没有及时进行手术，或发现较晚，失去最好的手术时机，会引起很多问题。 因为肺静脉回流到左心，受到上述途径的限制多会出现梗阻，可在肺静脉开口位置有梗阻，或房间隔水平有梗阻。若房间隔缺损较小或没有房间隔缺损，患者只存在卵圆孔未闭，右心血液过不去则会出现心衰，还可有肺动脉高压、心功能不全、反复肺炎等情况。如果患者没有及时手术，多会出现肺炎、心衰而危及生命。孩子多会出现缺氧，不仅心脏缺氧，全身组织器官如大脑都会缺氧。如果手术较晚则会影响孩子全身的发育，影响大脑发育。所以上述情况都是手术指征，发现即需进行手术治疗。

儿童肺动脉狭窄的治疗要根据狭窄的程度决定，如果孩子一出生就发现肺动脉狭窄，生下来病情非常严重，瓣口开得很小、瓣交界粘连严重、肺动脉压差很大，比如压差在100mmHg以上，需要进行处理，可能出生1-2天就要进行手术治疗。如果在手术过程中发现瓣环尚可、瓣交界粘连较多，将瓣交界切开或球囊扩张的效果都很好，此时可以保留瓣环。如果发现瓣环发育非常小，必须切开瓣环，通过补片加宽、扩大，手术效果不错。 如果发现孩子肺动脉瓣狭窄不重，压差不大，如50-60mmHg，可以等待观察。等孩子稍大一点再做手术，效果也非常好。如果压差在30mmHg以下，患者没有必要做手术，可以继续观察。如果在观察过程中心电图正常，完全不用处理；如果出现右心室肥厚的表现，再考虑手术治疗也不晚。 所以治疗时间、采用何种方式要根据肺动脉瓣狭窄的严重程度，以及患者具体的表现决定。

先天性心脏病的种类非常多，如室间隔缺损、房间隔缺损、动脉导管未闭，也有非常复杂的情况，具体如下： 1、法洛四联症：法洛四联症分为轻、中、重型，根据肺动脉发育、血管粗细决定； 2、大动脉转位：主动脉、肺动脉都长反了，手术风险非常大，但目前效果都非常好； 3、完全性肺静脉异位引流：正常的肺静脉都进入左心房，完全性肺静脉异位引流通过垂直静脉可以进入上腔静脉、下腔静脉，可以进入右心房，也可以混合存在； 4、肺动脉闭锁：肺动脉闭锁也属于非常复杂的先天性心脏病，治疗风险很大，要根据它的类型，如完整性、有室缺的来决定不同的手术时机； 5、其它：单心室、单心房、三尖瓣下移的畸形、完全性房室间隔缺损都属于复杂的先天性心脏病，根据不同种类决定不同的治疗时机和治疗效果。

如果肺动脉狭窄非常严重，患者早期进行手术治疗，如进行瓣交界切开或者跨瓣补片方式的手术效果都非常好，大部分患者长大以后不需要二次手术，即一次性手术即为根治。 但也有少部分孩子，肺动脉狭窄长得较慢，右室流出道可能有梗阻，或者进行跨瓣补片以后随着年龄的增长不太够，可能需要二次手术进行处理。绝大部分孩子通过手术都可以一次性治疗，不需要做二次手术，要结合患者的肺动脉狭窄的严重程度、瓣环发育大小、瓣交界的粘连情况进行综合评估。

房间隔缺损手术比较简单、效果很好、非常安全，但手术后可能会出现其他问题，如孩子突然受凉、感冒，可能会有咳嗽的表现，及时镇咳、抗感染治疗即可。另外要注意适当饮水，喝白开水，避免喝饮料，白开水可润嗓子，促进好转效果非常好。 当然还有部分情况，如手术后可能会出现其他方面的感染，也会导致咳嗽。如果术前有轻微咳嗽当时没有在意，术后咳嗽加重，要及时的抗感染治疗，镇咳、化痰、消炎即可。

室间隔缺损多久能自愈很多家长都非常关心，首先要知道该病能不能自愈、有没有自愈可能性，之后才能判断多久能自愈。首先要看室缺大小，如果孩子室缺较小，2-3mm，位于膜部或者位于基部，对孩子生长发育通常没有影响，小孩吃得好、玩得好，生长发育正常，这种情况有自愈可能，可能1-2年才能自愈。如果室缺较大，超过主动脉直径1/2，这种情况通常难以自愈，一般不存在时间问题。 另外，还有它的部位，比如瓣下室缺，以及主动脉下、肺动脉下，或者双动脉下室缺，无论大小通常都不能自愈，都需要通过手术治疗。所以，不能笼统回答，要根据孩子室缺部位、室缺大小综合，评估是否能够自愈及自愈时间。

不是所有的室间隔缺损都可以介入治疗。如果孩子室间隔缺损较大，位于膜部、基部、流出道、肺动脉瓣下则不适合进行介入治疗。介入治疗适合孩子室缺不大，年龄偏大，特别是基部室缺适合封堵。所以要有选择的余地，年龄大、缺损小做封堵相对较安全。虽然它有各种各样的缺点，但优点也显而易见。 如果室间隔缺损较大或者封堵器放得非常大，心脏在收缩过程中室间隔同样也参与收缩、参与心功能改变，如果较大的封堵器放进去会严重地影响孩子的心功能，所以对于较大的室缺不建议做介入治疗，对于肺动脉下的室缺也不建议做介入治疗。所以，介入治疗不是适合所有的室缺，要有严格的选择指征。

肺动脉狭窄有愈合的可能，如果孩子肺动脉狭窄不严重，压差在30mmHg左右，甚至不到，一般不进行手术治疗，观察随访逐渐会好转。如果压差稍大，比如在40mmHg左右，部分孩子可能也不用治疗，随着孩子的生长发育，肺动脉瓣环逐渐张开，压差可越来越小。 但如果肺动脉狭窄较严重，或瓣环本身发育不好，瓣交界发育也不好，粘连非常严重；压差很大，比如70-80mmHg，甚至超过100mmHg，则患者需要通过手术治疗。 所以肺动脉瓣狭窄能不能自愈、需不需要做手术，要根据超声检查判断狭窄的程度以及对孩子的影响等进行综合评估。