舞蹈症

舞蹈症属于一种运动障碍性疾病，顾名思义来讲产生像跳舞一样的不自主的运动，主要表现为面部或者肢体、躯干的一系列像跳舞一样的症状，比如面部的一些表情，或者躯干、肢体不自主协调的活动、动作。 舞蹈症本身来说主要是一种症状，而引起这种症状的原因也有很多，主要是这种小舞蹈病、亨廷顿舞蹈症、肝豆状核变性、中毒或者药物影响等。患者的情绪激动或者精神紧张的时候症状会加重，而在患者放松或者睡眠的时候症状会有所减轻，所以它跟患者的精神紧张活动有很大的关系，舞蹈症只是一种症状，并不是一种疾病。

舞蹈症顾名思义是一种症状，而不是一种疾病。从舞蹈这两个字来理解，就是像舞蹈一样不自主的运动。舞蹈病可以由很多疾病引起，常见的是小舞蹈病，又称为风湿性舞蹈病，主要见于儿童和青少年，由链球菌感染引起。 这种患者发病前往往有肺部感染或咽喉炎的前驱感染症状，临床表现主要是进行性的认知功能下降、舞蹈样症状以及肌力下降、肌张力降低等，预后大多较好。 引起舞蹈症的还有亨廷顿舞蹈病，即慢性进行性舞蹈病或遗传性舞蹈病。这种患者都有家族史，多见于中年以后发病。 临床表现主要是慢性进行性的认知功能下降、痴呆、精神症状、肌阵挛及共济失调等，预后一般较差，很多患者在发病15-20年可导致死亡。舞蹈症还可以由其他疾病引起，如肝豆状核变性，感染、中毒、药物损伤等也可引起。

风湿热属于临床非常少见的疾病，最常见症状主要是高热，并伴有全身性皮疹、关节肿痛。关节肿痛一般是大关节游走性疼痛，受累关节可出现红、肿、热、痛，还有功能障碍等综合表现。 如果病变累及心脏，可能会引起心脏瓣膜病变，比如二尖瓣狭窄。还可能影响神经系统，可引起舞蹈症等临床表现。此外，还可出现皮肤结节、结节性红斑等不同临床表现。所以，该病临床表现较为复杂，但多数人会出现发热，特别是高热，并伴有关节红、肿、热、痛及功能障碍。目前各个国家风湿热已经越来越罕见，遇到关节肿痛等情况，一般医生不会考虑风湿热，而会考虑其它更常见疾病。

风湿性心脏病由A族乙型溶血性链球菌在咽部感染后导致，它其实是风湿热的后期表现，主要表现为关节炎和心脏炎。其中心脏炎症状可以隐匿或不隐匿。风湿性心脏病早期表现是关节炎、心脏炎、环状红斑、皮下结节和舞蹈症，这些症状可同时出现。风湿性关节炎到后期60%-80%的人可以累及到心脏，可出现心悸、气短、胸闷等症状。

肌张力障碍属于一组临床症状，诊断较复杂，需与其他疾病相鉴别，推荐进行基因筛查，包括全基因组测序，以及尿有机酸等代谢方面的检查。疾病多累及锥体外系，一般不影响患者智力，但神经变性病引起的肌张力障碍，会损伤患者智力，如神经棘红细胞增多症可造成脑萎缩，导致智力水平下降。对于中老年智力障碍的疾病，需考虑有无合并亨廷顿氏舞蹈症的可能。症状上应与舞蹈症相鉴别，舞蹈症表现为随意性运动，肌张力障碍表现为刻板运动，运动形式一致。

舞蹈病如果与遗传因素有关，治疗起来有一定难度，现在基因治疗或基因修饰治疗还没达到先进的程度，从病因学上，对于遗传因素相关的舞蹈病，治疗非常困难。和遗传因素相关的舞蹈病主要是症状学治疗，给予多巴受体阻断剂，很多患者症状可得到一定控制。另外，对于一些其他原因引起的，如继发性需积极的寻找病因，和代谢因素有关的，如糖尿病酮症酸中毒或肝功、肾功、心脏损伤等引起的一些继发性的舞蹈症，通过治疗原发病，如控制血糖、治疗肝功、肾功，舞蹈症状会逐渐恢复。如继发性舞蹈症通过改善病因后，症状改善不明显，也可以加用多巴胺受体阻断剂，症状会得到一定控制。此外，舞蹈症有部分患者使用脑起搏器治疗也会有一定效果。

舞蹈病发病率相对较少，和肌张力障碍一样，也是根据症状学判断，可见患者面部、躯干或肢体出现舞蹈样动作。进行体格检查时可以观察到患者肌张力比较低，动作比较多。舞蹈病的病因非常多，部分与遗传因素有关，如爷爷、奶奶有舞蹈病，患者可有舞蹈病。还有一部分患者是继发性的，如糖尿病患者，血糖非常高的情况下也可以出现一些舞蹈样动作，属于继发性舞蹈症，这部分患者寻找病因后，通过控制血糖，症状会逐渐好转，如果血糖控制的非常好，患者不会出现舞蹈样动作。舞蹈症判断病因是原发性还是继发性的非常重要，部分继发性患者可完全治愈。

肺门舞蹈症是X线诊断名词，指在透视下看见肺门血管，即肺动脉及其各个分支会有扩张和波动，如跳舞一样。肺门舞蹈症是由肺血管扩张，肺血流量增加所致，各种先天分流型疾病或后天贫血、甲状腺功能亢进症等高动力循环状态，导致肺动脉扩张、肺动脉高压以及肺动脉瓣相对关闭不全。一般表现为肺动脉收缩期血流增多以及舒张期血流较少，管腔直径会在收缩期和舒张期发生变化，出现肺门如跳舞一样的状态。先天性房间隔缺损时，左房血液会流到右房，右室不仅要接受右房血液，还要接受部分来自于左房的血液，肺动脉血流增加。肺动脉血流长期增加，引起肺动脉瓣的相对关闭不全，出现肺门舞蹈症的症状。

舞蹈症指亨廷顿舞蹈病，比较罕见，为常染色体显性遗传的一类运动障碍性疾病。很多研究者和临床工作者在积极寻找治愈疾病的方法，考虑使用基因治疗方法，未来可能有治愈疾病，希望科研工作者和临床工作者共同努力，为疾病早日找到根治办法。 如果出现这样的症状，明确诊断后一般是对症治疗，比如有舞蹈样动作，考虑给用抗多巴胺类药物，像氟哌啶醇；如果出现认知功能障碍，使用改善认知的药物，像安理申；病人如果特别严重，寻求治疗诉求也特别大，可以考虑DBS手术治疗。

针对亨廷顿舞蹈症病人，主要根据症状治疗。因为其是罕见遗传病，目前还没有根治办法，最常用抗多巴胺能的药物，临床比较常用的药是丁苯那嗪、硫必利、氟哌啶醇、舒必利、氯氮平等药物。其中丁苯那嗪是唯一通过美国FDA认证，用于治疗亨廷顿舞蹈病的药物。但是我国还没有这个药物，其它药物也是在国外使用，其它临床有效的药物都是在研究过程中。 我国目前针对舞蹈症，氟哌啶醇用的相对较多。针对亨廷顿舞蹈病认知损害的病人，可以考虑使用多奈哌齐、利斯的明。国外也有部分亨廷顿舞蹈病做DBS手术，但是相对比较少，循证医学证据并不是特别多。