自身免疫性肝病

原发性胆汁性肝硬化是自身免疫性肝病的一种，常见于中年女性，发病较缓慢，主要表现有黄疸、瘙痒、转氨酶升高、肝功能不全，早期可有血液化验指标抗线粒体抗体M2，临床怀疑是原发性胆汁性肝硬化者要检查抗线粒体抗体M2，它有90%的敏感性和特异性，可以鉴别是或不是。原发性胆汁性肝硬化的病人治疗基本是保肝降黄，临床有一种特效药熊去氧胆酸治疗效果较好，而且也是全世界的指南里共同推荐的一种药物。

儿童自身免疫性肝病指Ⅱ型自身免疫性肝炎，是一种病因不明、免疫介导累及到肝脏的疾病，免疫抑制剂治疗效果不佳，最终发展为肝硬化，终末期只能做肝移植。临床上反复出现转氨酶升高、高球蛋白血症、血液中发现自身抗体，组织学上以肝小叶的界面性肝炎和汇管区浆细胞浸润为主要特征，常伴有肝外自身免疫性疾病。

自身免疫性肝病是肝脏的慢性损伤，目前其发病率呈增高趋势。临床上一旦发生，需积极治疗，及时控制病情，部分患者可完全治愈。如炎症阶段未予治疗或治疗效果不佳，病情持续进展，可出现肝纤维化、肝硬化。一旦发展至肝硬化，则形成不可逆性损伤，无法恢复至正常肝脏，重者可出现明显的肝功能减退及门脉高压的症状及体征，其治疗难度进一步增加。

肝损伤是各种原因，如病毒、酒精、药物、自身免疫性、遗传代谢性等导致的肝脏损伤，都统称为肝损伤。不同的病因引起肝损伤的表现形式不同，主要有以下几种：1、药物引起肝损伤：包括抗结核类药物、抗甲状腺类药物，都可以引起急骤的肝细胞坏死，甚至表现为肝衰竭；2、病毒性肝炎：包括乙型肝炎、丙型肝炎，一般都为长期、慢性肝脏炎症的反复发作和活跃，最终有一部分病人形成肝硬化；3、酒精性肝损伤：长期大量饮酒引起肝脏损伤越来越重，最终也可引起肝硬化、肝腹水，甚至肝衰竭；4、自身免疫性肝病：通常发生于中老年女性，由于自身免疫系统发生紊乱，产生针对肝细胞的自身抗体，从而引起肝损伤，最终多数自身免疫性肝病也可以进展为肝硬化。

自身免疫性肝病是由于自身的免疫系统发生功能异常、紊乱，而导致针对自身的某些抗体产生，包括抗核抗体、抗线粒体抗体、抗肝肾微粒体抗体以及抗平滑肌抗体，均可损伤肝脏，从而引起肝脏慢性的炎症，甚至时间长了以后可引起肝硬化。一旦怀疑可能存在自身免疫性肝病，需要检查以上抗体，临床统称为肝脏自身抗体或肝病相关自身抗体，同时要做肝功能的检查。另外，要注重肾功能，包括肝脏的影像学检查，如肝脏彩超或肝脏CT，以明确肝脏病变的程度，以及是否存在早期肝硬化以及肝脏硬化的程度。自身免疫性肝病的诊断为排除性诊断，需先除外乙型肝炎、丙型肝炎等传染性的肝病，以及酒精性肝病、药物性肝病。若肝脏自身抗体为阳性，才能够确诊自身免疫性肝病，从而进行针对性的有效的治疗。

任何病因导致肝脏疾病出现黄疸，即患者症状出现眼睛黄、尿黄，化验发现胆红素升高，均意味着肝脏损伤程度较重，肝脏功能受影响较大。有黄疸的肝病比单纯的转氨酶升高，治疗难度要大、病程要长。要明确病因，针对病因进行治疗，同时保肝护肝治疗。不同原因引起的黄疸，治疗方法不同，具体如下：1、各种原因引起的胆汁淤积，包括戊型肝炎、药物性肝炎以及自身免疫性肝病，可以使用糖皮质激素缓解，从而促进胆红素的下降；2、单纯的乙型肝炎或丙型肝炎所导致的肝功能衰竭，可采取强有力的保肝护肝治疗，同时进行抗病毒治疗；3、如果患者存在肝功能衰竭，有时需要人工肝治疗来帮助度过难关；4、胆道梗阻导致的黄疸，要明确梗阻的原因，结石则取出结石，肿瘤则根据胆道肿瘤进行治疗。黄疸只是一种症状，要区分黄疸背后隐藏的不同病因，选择不同治疗方式。

肝炎是否好治，取决于以下几种情况：一、肝炎类型：1、急性肝炎：一般患者治疗效果比较好，恢复相对也比较快，如急性乙型肝炎临床上可以治愈，病毒可以清除，患者肝功能可以恢复正常；2、慢性肝炎：如慢性乙型肝炎和慢性丙型肝炎，相对比较难以治愈。慢性肝炎在临床上除乙肝、丙肝以外，还有其它原因，如自身免疫性肝病、慢性酒精性肝病、非酒精性脂肪性肝病，以及代谢性肝病，如肝豆状核变性等，都属于慢性肝炎范畴。慢性肝炎患者需要长期用药，对于乙肝患者而言，需要长期进行抗病毒治疗，然后定期监测。二、严重程度：慢性肝炎可以发展成肝硬化，甚至有一部分发展成肝癌，此时患者预后比较差，对于肝炎而言预后较差的是重型肝炎，重型肝炎称为肝功能衰竭，肝功能衰竭分为急性、亚急性肝功能衰竭，以及慢性肝功能衰竭、慢加急性肝衰竭。重型肝炎患者临床上预后比较差，死亡率也比较高，费用也是比较大。三、患者身体状况：身强力壮的青壮年患者与老年患者相比较，预后可能不同，患者身体状况越差，容易出现并发症，如肝衰竭可以合并感染，此时会加重病情。

肝脏彩超为检测肝脏疾病的重要手段，但不同程度、时期的肝脏疾病，彩超检查意义也不相同。若为急性肝脏损伤，比如急性、轻微的肝脏受损，仅表现为转氨酶轻度升高，因服用部分消炎药造成一过性肝脏损伤，彩超检查时不会发现异常表现。可以通过彩超检查查出的疾病如下：1、慢性肝脏疾病：比如慢性肝脏炎症导致长期慢性肝脏受损，彩超检查时可发现异常，即肝脏回声增粗，表现为弥漫性肝脏受损；2、肝硬化：彩超检查属于较敏感手段，肝硬化包括肝炎以及酒精性肝硬化、自身免疫性肝病引起的肝硬化，彩超检查时通常均能发现。肝硬化伴有腹水时做彩超检查更为灵敏，不仅能发现肝硬化，且能鉴别腹水量、腹水深度及位置；3、肝癌：彩超也属于较好检查手段，早期肝癌做彩超可进行较好筛查。所以肝脏彩超检查，对于慢性肝脏疾病而言是较为重要的检测手段。

自身免疫性肝病包括自身免疫性肝炎、原发性胆汁性胆管炎和原发性硬化性胆管炎。自身免疫性肝炎，可能会出现肝功能异常的表现，包括厌油腻、不想吃饭、犯恶心、乏力等等表现

讲解医师：张引强  （副主任医师）
就职单位：中国中医科学院西苑医院肝病科
自身免疫性肝病是一个病因不太清楚，但是与免疫相关的疾病。自身免疫性肝病临床上包括三类的疾病，第一是自身免疫性的肝炎，第二是原发性胆汁性肝硬化，第三是原发性硬化性胆管炎。一般来说自身免疫性肝炎的诊断，主要是通过化验血清转氨酶是否异常，比如说发现谷丙转氨酶或者谷草转氨酶的异常，伴有肝穿刺活检发现了有界面性的炎症。其次是有自身抗体阳性的表现，比如说抗核抗体、抗线粒体抗体、抗平滑肌抗体、可溶性肝抗原抗体、肝肾微粒体抗体的阳性。自身抗体的诊断对于自身免疫性肝病是比较重要的，特别是自身免疫性的肝炎，肝穿刺是诊断的金标准。原发性胆汁性肝硬化的诊断主要有以下几个方面，化验血主要是体现在谷氨酰转肽酶、碱性磷酸酶两个酶的升高，一般来说伴有或者不伴有胆红素的升高。一般来说，原发性胆汁性肝硬化临床上是以女性，特别是中老年女性发病为多见，男性相对较少。典型的症状表现是以皮肤的瘙痒和乏力为表现，个别患者会伴有胆红素升高，严重的患者他会伴有自身免疫性肝病以外的表现，比如说干燥综合征、红斑狼疮、溃疡性结肠炎的表现。第三个疾病是原发性硬化性胆管炎，诊断是一个男性发病多见，临床表现也是转肽酶和碱性磷酸酶的升高为主。一般它的诊断要通过MRCP，即核磁下的胰胆管造影的表现，因为它表现出来的大胆管的梗阻的表现。所以说我们对于自身免疫性肝病的诊断，我们要做一些自身抗体的检测，最好能有肝穿刺的检测，有肝功能的检测，影像学的检测，这些都是需要的。另外，自身免疫性肝病的诊断也是一个排除性诊断。我们要排除病毒性肝炎、脂肪性肝炎、酒精性肝炎、药物性的肝炎，要进行一系列的排除才可以。