自身免疫性肝病

ANCA(抗中性粒细胞胞浆抗体)，是指以血液当中的中性粒细胞和单核细胞胞浆成分为靶抗原的一类抗体，它是ANCA相关血管炎的主要血清学标志物。目前实验室检测主要以间接免疫荧光法、ELISA方法为主，间接免疫荧光法是目前最经典，也应用最广泛的方法，可以区分不同荧光模型，包括胞浆型，即cANCA；核周型，即pANCA，还有不典型型。 核周型阳性一般主要存在于坏死性小血管炎、显微镜下多血管炎等，也可存在于其它疾病，像炎性肠病、自身免疫性肝病、类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮这一类自身免疫性疾病当中，并且在一些感染性疾病、淋巴瘤以及使用某些药物以后都可以出现阳性。具体要根据病人具体病情以及其它化验检查结果，由医生进行专业判断。

风湿病检查主要取决于临床倾向于疾病诊断，由于疾病不同，检查手段也各有不同，主要分为以下几方面：1、病史采集及查体：根据详细问诊及仔细查体，可大致判断患者的具体疾病；2、实验室检查：以自身抗体检查为突出特征，如抗核抗体谱、类风湿因子、抗环瓜氨酸肽抗体(CCP抗体)、人体白细胞抗原(HLA-B27)及原发性胆汁性胆管炎等自身免疫性肝病相关抗体检查。通过实验室检查中较特异抗体检查及非特异炎症指标，如血沉、C-反应蛋白、免疫球蛋白、补体等皆可协助风湿性疾病诊断；3、影像学检查：如存在关节肿痛时可完善X线平片、关节超声以及核磁共振检查，当怀疑存在主动脉周围炎或IgG4相关疾病时，则可考虑使用全身核磁共振或CT、PET-CT评估各个脏器受累情况。还可考虑活检，如狼疮肾炎明确分期、分型时，可应用肾脏穿刺检查。

自身免疫性肝炎即自身免疫性肝病，内容包括较多，如PBC、PSC、AIH，临床多见PBC，这部分病人首先可能表现为皮肤瘙痒，因为肝内胆管的阻塞，直接胆红素升高，直接胆红素可溶于血，随血流到全身后可以刺激周围神经引起瘙痒症状，所以最先开始出现的症状是瘙痒。同时还可以伴发自身免疫的其它症状，比如干燥，这种病人表现口干，唾液分泌减少。 自身免疫性肝病因为本身是一个全身系统疾病，可能不单是肝脏的表现，现在临床中在治疗肝病的同时，也发现有其它系统的损害，如自身免疫性脑病、胃肠症状等。

自身免疫性肝病包括自身免疫性肝炎、原发性胆汁性肝硬化、原发性硬化性胆管炎和IgG4相关胆管疾病。其中以原发性胆汁性胆管炎最为常见。临床中自身免疫性肝炎较为少见。成人自身免疫性肝炎轻症患者治疗包括对症使用保肝药物治疗，例如甘草甜素类保肝药物、复方甘草酸苷、甘利欣。重症自身免疫性肝炎患者治疗需要使用激素泼尼松联合免疫抑制剂治疗，例如硫唑嘌呤治疗，需要到医院专科治疗。相较常见原发性胆汁性胆管炎，需要长期口服熊去氧胆酸治疗。 以上都属于慢性肝病，慢性肝病的患者在生活中需要注意休息、避免劳累、避免熬夜。饮食注意营养丰富，进食富含维生素、蛋白质的食物，并且需要戒酒，酒精对肝脏属于严重损伤。此外还需要避免服用损害肝脏的药物，常用的扑热息痛、感冒通等都对肝脏存在损伤，并且需要避免接触有毒、有害物质。当出现乏力、纳差、厌油、恶心症状时需要及时到正规医院就诊，以免耽误病情。

自身免疫性肝炎的预后主要取决于患者治疗的早晚，如早期发现患者无肝硬化，采取正确治疗，部分患者可治愈，多数患者病情可得以控制，避免发展为肝硬化。如自身免疫性肝炎发生较重，早期未得到及时诊治，引发肝硬化甚至肝衰竭，则预后较差，部分患者需肝移植才可治愈。自身免疫性肝炎早期常表现为肝功能轻度异常，患者肝功异常在排除乙肝、丙肝后，建议进一步检查，避免自身免疫性肝病的漏诊。该病治疗需选择专科医院，轻度自身免疫性肝炎，通过口服保肝药物可使肝功能在短期内恢复正常，但该病具有迁延难愈的特点，需连续专业性治疗。

自身免疫性肝炎检查，首先应确定病人是否患有自身免疫性肝炎，需进行相关自身抗体检查，现在还有自身免疫性肝病的相关特异性抗体检查，均为免疫学检测，一般医院加起来的费用大约在300-500元。如果已确诊是自身免疫性肝炎，还需进行进一步检查，包括肝功能、血沉、免疫球蛋白、B超检查。如果B超不能明确，还需进一步进行其他影像学检查，包括CT、核磁。根据病人的病情，检查的费用会有一定差异。通常肝功能、免疫球蛋白、血沉、B超的总费用约为300-400元，如果进行了CT或者核磁检查，费用应在1000元左右。以上是自身免疫性肝炎的检查，但除自身免疫性肝炎外，如果病人有慢性肝炎的表现、肝功能异常，还要做其他的肝病相关检查，包括病毒性肝炎检测、包括B超、包括先天疾病检查，例如肝豆状核变性。以上检查需根据患者病情决定。

自身免疫性肝病的临床检查项目包括： 1、血生化检查：主要肝功能的检查； 2、免疫抗体检查：如自身免疫性肝炎可出现抗平滑肌抗体阳性； 3、免疫球蛋白检查：如自身免疫性肝炎以IgG升高为主，与病情严重程度相关； 4、影像学检查：针对原发性硬化性胆管炎，可进行MRCP（磁共振胰胆管造影）检查； 5、病理学检查：其结果对疾病具有诊断价值。

自身免疫性肝病是免疫系统疾病，不具有临床传染性，也不会通过血液接触进行传播。但该病可能存在家族遗传性，建议患有该疾病的患者家属，尽量做到合理饮食、规律作息、避免劳累，从而降低疾病的发生几率，预防疾病的发生。对于疾病早期的患者，应定期去医院检查，如肝功能检查等，遵医嘱按时服用治疗药物，做好疾病的自我管理。

儿童自身免疫性肝病指Ⅱ型自身免疫性肝炎，是一种病因不明、免疫介导累及到肝脏的疾病，免疫抑制剂治疗效果不佳，最终发展为肝硬化，终末期只能做肝移植。临床上反复出现转氨酶升高、高球蛋白血症、血液中发现自身抗体，组织学上以肝小叶的界面性肝炎和汇管区浆细胞浸润为主要特征，常伴有肝外自身免疫性疾病。

自身免疫性肝病是指由异常的自身免疫反应所引起的肝脏疾病，临床上包括自身免疫性肝炎、原发性胆汁性胆管炎和原发性硬化性胆管炎。自身免疫性肝炎病变以肝细胞损害为主；原发性胆汁性胆管炎和原发性硬化性胆管炎病变以胆管损害为主。随着临床诊断技术的进步，越来越多的自身免疫性肝病患者得到诊断。