自身免疫性肝病

自身免疫性肝病包括自身免疫性肝炎、原发性胆汁性胆管炎、硬化性胆管炎、IgG4肝病四种。自身免疫性肝病的中西医结合治疗，西医方面，对于自身免疫性肝炎治疗，主要采取激素治疗，常用强的松、强的松龙等药物，根据患者的发病情况，如果肝炎比较严重，常采用强的松30mg，再加上硫唑嘌呤50mg，进行免疫抑制治疗，把病情控制以后再逐渐减量，很多病人维持在每天一片，即4mg，且长期维持。对于原发性胆汁性胆管炎的患者，通常使用熊去氧胆酸，这个是国际指定的唯一药物，很多患者通过熊去氧胆酸的治疗可以得到明显地控制，熊去氧胆酸的用量是13-15mg/kg，同时根据病情，有的患者病程严重，需要适当加量，但有的患者长期服用熊去氧胆酸效果不好，在临床上也可以加用中药治疗，西医方面可以加用激素，例如布地奈德。对于硬化性胆管炎，现在还没有太好的办法，有的人建议在病情严重的时候采取肝移植。对于IgG4肝病，通常采用激素治疗。中药治疗方面，通过临床中大量的观察和总结、摸索，中医认为自身免疫性肝炎主要是由于瘀阻阻络，所以创立清瘀解毒汤来治疗自身免疫性肝炎，可以控制患者的病情，并且不用激素，效果很好，到目前很多病例得到了很好效果。对于自身免疫性胆管炎创立了清心疏解方，与熊去氧胆酸合用效果很好，经过长期治疗以后，熊去氧胆酸可以减量，有的患者几乎可以停用熊去氧胆酸。

自身免疫性肝病的症状均无明显的特异性，其具体表现如下： 1、自身免疫性肝炎：可出现右季肋部不适、食欲减退、厌油、乏力等症状，部分患者可合并肝外免疫系统的损害，出现关节炎、虹膜炎、干燥综合征等； 2、原发性胆汁性肝硬化：可出现瘙痒、乏力、肝区疼痛、黄疸等； 3、原发性硬化性胆管炎：可出现黄疸、肝区不适等。

自免肝全称为自身免疫性肝病，属于肝病的一种。肝病种类分为多种，有病毒、药物、酒精、中毒、遗传等因素，还有自身免疫性因素。自身免疫肝病常分为自身免疫性肝炎，又称AIH，以及原发性胆汁性胆管炎，又称PBC，以前叫原发性胆汁性肝硬化，还有原发性硬化性胆管炎，又称PSC，因此自身免疫性肝病是一个统称。患者自身免疫紊乱会导致肝脏破坏，出现肝脏细胞的炎症受损，还有胆管细胞受损，但胆管分为小胆管和大胆管，因此需根据其生化指标，包括免疫指标，如检查特种蛋白，包括IgG、IgA、IgM的异常、自身抗体异常，和抗核抗体、同工酶异常，根据这些进行判断、分类，患者属于自身免疫性肝病的何种类型，其治疗方案也不同。

系统性硬化症是以皮肤受累为主要表现，全身多脏器的自身免疫性疾病，主要表现的是皮肤炎症细胞浸润，皮肤水肿、纤维化、皮肤萎缩以及皮下血管的闭塞。该类疾病可以引起全身其它脏器的受累，表现为肺间质纤维化、肾动脉硬化、肾小球肾炎，以及肝功能异常、自身免疫性肝病等，患病以后需终生治疗，所以早期的治疗和积极有效的治疗能够控制疾病的进展。若患者没有得到积极的治疗，该类疾病能够缩短患者的预期寿命。综上可知系统性硬化病或者硬皮病不能从根本上治愈，需要长期的临床治疗。

脂肪肝发病与胰岛素抵抗以及遗传易感性关系非常密切，随着肥胖病人、糖尿病人增多，脂肪肝已经成为慢性肝病和肝功能异常的主要原因，除导致肝病相关死亡，还可以促进糖尿病和动脉粥样硬化发生，脂肪肝的主要检查项目如下： 1、脂肪肝最简单的评估包括身高、体重、腹围、腰围、血压； 2、实验室检查，有乙肝、丙肝、自身免疫性肝病、铜蓝蛋白等检查，上述检查可用于区分脂肪肝病因或者其它疾病； 3、影像学检查，首选腹部B超，必要时可以进行肝脏磁共振、肝脏CT、瞬间弹性成像； 4、病理检查，如肝穿刺活检检查等明确诊断。 所以，脂肪肝检查比较简单，发现脂肪肝要及时筛查、检查。

自身免疫性肝病要给予保肝治疗，用常规保肝药。如果是原发性胆汁性肝硬化，可以用熊去氧胆酸缓解病人病情。黄疸比较明显的情况下，给予小剂量激素治疗。自身免疫性肝炎是免疫功能紊乱，在充分保肝的基础上，要给予一定调节免疫功能治疗。 自身免疫性肝病是由于机体自身免疫功能紊乱所导致的肝脏损伤，包括自身免疫性肝炎、原发胆汁肝硬化和硬化性胆管炎，都是集中在肝脏和肝内的胆管系统出现问题，病人可以表现为肝脏弥漫性损伤，比如肝酶增高，像碱磷酶、转肽酶等胆系酶增高，出现黄疸等。

自身免疫性肝病是肝脏的慢性损伤，目前其发病率呈增高趋势。临床上一旦发生，需积极治疗，及时控制病情，部分患者可完全治愈。如炎症阶段未予治疗或治疗效果不佳，病情持续进展，可出现肝纤维化、肝硬化。一旦发展至肝硬化，则形成不可逆性损伤，无法恢复至正常肝脏，重者可出现明显的肝功能减退及门脉高压的症状及体征，其治疗难度进一步增加。

自身免疫性肝病是慢性肝病，饮食方面需注意调理，具体如下： 1、清淡饮食：少油、少盐，少食辛辣刺激的食物； 2、低脂饮食：少食油腻食物，如油炸类食品； 3、补充蛋白质：如肉类、蛋类、豆制品等； 4、补充维生素：多食新鲜蔬菜、水果等； 5、肝硬化失代偿期患者，需吃软食，细嚼慢咽，切忌食用干硬、带角的食物，如坚果、黄瓜等，防止出血。

自身免疫性肝病是自身抗体引起的肝病，主要包括三种类型，其诊断标准如下： 1、自身免疫性肝炎：转氨酶及IgG升高、球蛋白异常、病理提示界面性肝炎和浆细胞浸润、美肝会评分＞15分； 2、原发性胆汁性肝硬化：碱性磷酸酶大于正常值两倍；抗线粒体抗体2型阳性；病理提示胆管呈肉芽肿改变。以上三条符合两条即可诊断； 3、原发性硬化性胆管炎：影像学提示胆管明显狭窄或阻塞。

自身免疫性肝病的鉴别诊断如下： 1、该病包含自身免疫性肝炎、原发性胆汁性胆管炎以及原发性硬化性胆管炎，其临床表现无特异性，可通过血液生化检查、免疫学检查、影像学检查进行鉴别； 2、与酒精性肝病相鉴别：长期饮酒的患者GGT、ALP、AST均可升高； 3、与非酒精性脂肪性肝病相鉴别：免疫性肝病注意与非酒精性脂肪性肝炎相鉴别； 4、与药物性肝病相鉴别：胆汁淤积性肝损伤需与原发性胆汁性胆管炎和原发性硬化性胆管炎相鉴别； 5、与Wilson病（肝豆状核变性）相鉴别：其主要生化表现为铜蓝蛋白升高等。