自身免疫性肝病

肝病是肝脏损伤性疾病的总称，疾病谱较广泛，肝病具体种类如下：1、病毒性肝炎：如乙肝、丙肝、甲肝、戊肝病毒等均可导致肝脏损伤，我国较常见的病毒性肝炎为乙型病毒性肝炎、丙型病毒性肝炎、戊型病毒性肝炎、甲型病毒性肝炎等，均有散发；2、药物性肝脏损伤：在临床上较常见，包括已知的肝脏毒性药物及不可预测的药物，均可导致肝脏损伤，包括保健品、中草药等；3、自身免疫性肝病：如原发性胆汁性胆管炎、自身免疫性肝炎、原发性硬化性胆管炎等；4、遗传代谢性肝病：如肝豆状核型肝病，即威尔森氏病(Wilson病)，多见于儿童，亦可见于成年人。还可有其他遗传代谢性疾病，也可在临床上观察到；5、其他肝病：如由肥胖导致的非酒精性脂肪性肝病，还有大量饮酒导致的酒精性肝病。

患者一旦怀疑有肝病，具体可以在以下科室进行诊疗：1、内科：比如病毒性肝炎、药物性肝炎、酒精性肝病以及自身免疫性肝病，都属于内科疾病。应该到综合性医院的肝胆内科、感染内科或者消化科就诊；2、传染科：部分传染病医院，包括地方的传染病医院，目前主流的病种是各种各样的原因所致的肝脏疾病，包括传染性肝炎以及非传染性疾病、酒精肝病、药物性肝炎、自身免疫性肝病都可以在传染科就诊；3、外科：另外部分肝病属于外科性肝病，比如胆道梗阻所导致的肝区疼痛，甚至黄疸。并且无论是结石还是肿瘤堵塞胆管以后，引起胆汁排泄不畅出现肝功能异常以及急性黄疸，都属于外科疾病。另外部分肝脏脓肿通过内科治疗没有良好效果，或者巨大的肝脏脓肿，也适合到肝脏外科进行诊治。

弥漫性肝病源于影像学检查，即肝脏超声中经常描述弥漫性肝脏受损。所有原因引起肝脏炎症损伤，包括病毒性肝炎，比如乙型肝炎、丙型肝炎、酒精性肝病、药物性肝病等，对于肝脏损伤，均属于弥漫性肝脏损伤。并不存在何种病因只损伤部分肝脏，而其他部分完全正常。临床上常见的乙肝、丙肝、酒精肝、药肝、自身免疫性肝病、遗传代谢性肝病，其损伤均遍及全肝每一个肝细胞，或者肝脏基本功能结构单位肝小叶，均弥漫、广泛受损。弥漫性肝病为影像学概念，属于超声常用描述名词。区别于弥漫性肝病之外，也存在局部性肝病，比如肝脏血管瘤、肝囊肿、肝脓肿等，均为局限于肝脏某具体部位，而其他部位肝脏功能、形态结构可能正常。无论肝囊肿或者肝血管瘤，均为先天性肝脏疾病，通常不会影响患者健康或者寿命。肝脓肿属于肝脏感染，建议及时就诊，进行针对性治疗。

肝衰竭前期首先要祛除病因，引起肝衰竭的因素很多，包括酒精肝、药物肝、自免肝等，临床上最多见的是病毒性肝炎。在肝衰竭的前期，如果是酒精肝引起的，肯定要禁酒。或者说不管是什么原因，肝脏疾病一定要禁酒。如果是药物肝，要停止引起肝脏功能损伤的药物。如果是自身免疫性肝病，要使用激素抑制免疫的亢进状态。如果是病毒引起的肝衰竭，要抗病毒，抑制病毒的复制，从而减轻肝脏的免疫损伤。经过治疗以后很多肝脏疾病会趋于稳定。临床中应用清营解毒的中药可以去除肝内热毒，因为从中医方面来讲，肝衰竭常常是由于热毒深入营分，经过清营解毒可以把肝内的热毒清解，减少肝衰竭的诱发因素，而且内环境会明显好转。经过中西结合的治疗，很多肝衰竭的患者可以在肝衰竭的前期得到控制。尽管肝衰竭前期不能完全治愈，但是可以通过中西医结合治疗起到非常好的治疗效果。

自身免疫性肝病是一大类肝病的统称，包括原发性胆汁性胆管炎、自身免疫性肝炎、原发性硬化性胆管炎，属于自身免疫性疾病，需要长期治疗。可以使用熊去氧胆酸，甚至糖皮质激素、免疫抑制剂，如环磷酰胺、吗替麦考酚酯等，抑制自身免疫的药物进行长期治疗，以控制异常的自身免疫反应。对于肝脏损伤，大多数患者治疗效果尚佳。部分患者仅使用熊去氧胆酸即优思弗，及常规的保肝、护肝治疗控制疾病。在肝炎活动阶段，如转氨酶很高，到达200-300U/L，甚至400U/L以上，患者出现黄疸，除服用优思弗(熊去氧胆酸胶囊)外，部分患者需要进行激素治疗。同时也需要进行基础治疗，即常规的保肝、护肝治疗。在肝脏功能、各项指标恢复稳定后，出院后仍需要长期服用熊去氧胆酸，及其他免疫抑制剂，并且进行定期复查。大多数患者病情能够稳定，获得长期生存。

自身免疫性肝病是指机体的免疫系统，针对肝细胞或胆管细胞产生免疫应答，引起肝细胞或胆管细胞的免疫损伤，从而导致炎症发生的肝脏疾病。该病分为两类，一类是以肝实质细胞炎症为主的自身免疫性肝炎，另一类则是以胆汁淤积和胆管系统损伤为主的原发性胆汁性胆管炎，以及原发性硬化性胆管炎。部分自身免疫性肝病患者会发生两种疾病的重叠，称为重叠综合征，比如自身免疫性肝炎与原发性胆汁性胆管炎重叠，或者自身免疫性肝炎与原发性硬化性胆管炎的重叠。

肝脏彩超为检测肝脏疾病的重要手段，但不同程度、时期的肝脏疾病，彩超检查意义也不相同。若为急性肝脏损伤，比如急性、轻微的肝脏受损，仅表现为转氨酶轻度升高，因服用部分消炎药造成一过性肝脏损伤，彩超检查时不会发现异常表现。可以通过彩超检查查出的疾病如下：1、慢性肝脏疾病：比如慢性肝脏炎症导致长期慢性肝脏受损，彩超检查时可发现异常，即肝脏回声增粗，表现为弥漫性肝脏受损；2、肝硬化：彩超检查属于较敏感手段，肝硬化包括肝炎以及酒精性肝硬化、自身免疫性肝病引起的肝硬化，彩超检查时通常均能发现。肝硬化伴有腹水时做彩超检查更为灵敏，不仅能发现肝硬化，且能鉴别腹水量、腹水深度及位置；3、肝癌：彩超也属于较好检查手段，早期肝癌做彩超可进行较好筛查。所以肝脏彩超检查，对于慢性肝脏疾病而言是较为重要的检测手段。

引起肝衰竭的病因很多，包括病毒，比如肝炎病毒或其他病毒，以及药物、肝毒性物质、细菌、寄生虫、肝脏肿瘤、肝脏手术、急性妊娠期脂肪肝、自身免疫性肝病、胆道疾病、代谢异常、循环衰竭、创伤等。但是目前肝衰竭的少数病因不能够明确，而在我国引起肝衰竭的主要病因是肝炎病毒，尤其是乙肝病毒，其次是药物和肝毒性物质，比如乙醇、化学制剂等。另外，儿童肝衰竭可由遗传代谢性肝病引起。

讲解医师：刘燕鹰  （副主任医师）
就职单位：首都医科大学附属北京友谊医院风湿内科
自身免疫性肝病是一大类疾病的总称，包括自身免疫性肝炎、原发性胆汁性肝硬化、原发性硬化性胆管炎以及自身免疫性胆管炎。主要特点就是肝脏的非化脓性炎症性的病变，血清中可以出现多种自身抗体，并且可以出现丙种球蛋白的升高。\r\n

讲解医师：李祥金  （主任医师）
就职单位：武汉科技大学附属普仁医院消化内科
自身免疫性肝病是一组免疫介导的肝脏损伤，主要含有三类疾病，包括自身免疫性肝炎、原发性胆汁性肝硬化、原发性硬化性胆管炎，这三种疾病可以单独存在，也可以相互重叠存在，自身免疫性肝炎诊断标准主要是根据诊断积分系统，治疗前大于15分，治疗后大于17分，可以确诊；原发性胆汁性肝硬化，主要的诊断标准第一个是碱性磷酸酶升高，第二个是抗线粒体抗M2型抗体的高低度，第三个是影像学的排除大胆管的梗阻，第四点病理提示小胆管的损害；原发性硬化性胆管炎，它的诊断主要是根据临床生化的检查提示，淤胆及自身抗体的出现，胆管造影提示肝内外胆管有多发的狭窄扩张的串珠样表现。肝活检可以见到胆管的稀少、闭塞、胆管周围纤维化，同时有以上2-3种疾病，那就可以诊断为重叠综合征。