脑血管畸形

脑血管畸形主要包括动静脉畸形、海绵状血管瘤、毛细血管扩张症等，临床上比较多见是动静脉畸形和海绵状血管瘤。以动静脉畸形为例，临床症状主要包括头疼和头晕，甚至有的病人会有癫痫的表现。如果动静脉畸形出现了急性破裂出血，会导致严重的颅高压，病人表现为剧烈的头疼、恶心、呕吐，甚至会有意识障碍，也就是昏迷。昏迷程度的深浅与出血量有关系，如果出血部位在重要的功能区，还会导致患者出现偏瘫、失语、肢体麻木等神经功能受损的症状。海绵状血管瘤的出血表现为反复慢性、比较少量的渗血，所以海绵状血管瘤患者的临床症状主要取决于部位。如果肿瘤位于非功能区，患者可能没有明显的临床症状，如果肿瘤位于皮层，可能会导致癫痫，如果肿瘤位于重要的功能区，可能会导致慢性的肢体功能、感觉上的异常。

脑血管畸形大部分是先天发育出现问题，并不是一成不变，会随着年龄、身体发育生长，畸形也在发生变化，是一个不断发生变化的过程。总之，其有两个阶段变化会较快，具体如下： 1、青少年时，随着孩子身高体重快速生长，该畸形也处在不稳定状态； 2、女性孕期，在妊娠期间，女性身体内激素发生巨大变化和波动，在这期间也有证据证明脑血管畸形也会发生相应变化。 除此以外，脑血管畸形患者进行不合适的治疗也会刺激畸形生长，比如以前治疗上不合适的栓塞治疗或立体放射外科治疗。通常γ刀或者X光刀不合适治疗，不仅不能根除畸形血管，而且会刺激畸形血管更快的生长。

如果脑血管畸形得到完全栓塞，或者得到完全切除，在术后随访过程中患者出现复发几率是小概率事件，在5％以下。在这5％的病例里，要进一步区分儿童和青少年的复发率，其比成人的复发率略高。所以对于青少年以及未成年的脑血管畸形病人，即使已经做到根治，也要注意术后长期随访，以排除复发的可能。 谈到复发率就必须谈到其根治率，如果疾病没有得到根治，也就无所谓再复发。如果根治之后重新发现这种畸形即复发，主要进行神经外科的切除以及微创介入栓塞治疗。

脑血管畸形即AVM，实际上最多见患者是因癫痫或者出血来就诊。门诊或者住院就诊检查过后，一旦确诊是AVM就要进行综合评估。有症状又反复出血，还伴有动脉瘤的血管畸形的患者需手术干预治疗。 此外，脑血管畸形在非功能区，建议患者进行手术治疗或者血管内治疗，也可以选择伽玛刀治疗。其中巨大的AVM或者没有出血的患者建议随诊。因为手术、伽玛刀等治疗，其效果都不理想，只有随诊可预防其出血。

脑血管畸形的检查项目包括多种，部分患者通过普通的头部CT，就可以提示脑血管畸形存在，可以直接从CT上就能查出。但是部分患者从头部CT上无法查出，可以通过磁共振检查可以确诊。 CT或者磁共振都有可能发现脑血管畸形，但是要真正了解脑血管畸形的特点，更重要的是需要进行一次脑血管造影检查。因为脑血管造影检查和CT、磁共振存在着区别，属于一种有创性的检查，就是此种检查对于患者是会有一定的危害，患者进行检查需要承担一定的风险。所以脑血管造影检查一般是放到最后面检查，前期可以通过相应的CT和磁共振无创的检查。如果怀疑是脑血管畸形，患者不可避免的应进行脑血管造影检查，以获得更多的信息，对于患者的疾病诊断才能够更加准确。

AVM动静脉畸形一般是一种静态疾病，首发症状即为癫痫。癫痫患者来就诊，做检查发现其实际上是血管畸形，出血不典型。其部位与年龄有关，一般症状较轻的并发多见，儿童和青少年有出血，则要高度怀疑是血管畸形，所以需做血管检查。 还可出现瘫痪等症状，此外劳累和过度饮酒还可诱发出血。一旦出血，出现头痛或者癫痫症状要及时就诊，通过门诊或者住院检查发现血管畸形时，可以评估是否需要进一步行手术治疗。

脑血管畸形中AVM最常见，通过检查可明确诊断。检查主要是CT、MRI、脑血管造影、超声。头部CT做非增强CT是低密度的、不规则的周围脑组织萎缩，如果增强CT是蚯蚓团状血管样病变、伴静脉瘤样扩张。 磁共振表现为血管留空现象，呈筛状、团状、网状，包括T1、T2均无信号区，有一支或者数支动脉供应血管，其也可伴有静脉瘤样扩张，脑血管造影更准确。脑血管造影特别是在动脉期出现动脉扩张，伴一支、数支动脉扩张和血管团状，同时出现扩张静脉。有些病人伴有动脉瘤，一般超声用的较少，除非是深部或者功能区做超声检查。

一旦出现破裂的脑血管畸形，要采取积极的治疗措施，脑血管畸形的外科治疗措施有三大类： 1、手术切除，对于大多数血管畸形来讲，手术切除是最彻底、最有效的方法，把血管畸形切除了，治疗效果比较好。70%的血管畸形位于脑的深部或者位于重要功能区，手术切除有一定的风险、危险，可以采取第二种治疗措施； 2、γ刀治疗，通过高能的γ射线照射血管畸形，让血管畸形坏死以后也达到治疗的效果。但γ刀治疗可以诱发血管畸形出血，也有一定的风险； 3、血管介入治疗，打特殊的栓塞剂把血管畸形团塞住，达到治疗效果。这一类手术治疗也有相当大的风险，血管畸形，血流动力学和畸形血管团非常复杂，盲目的堵塞也会导致风险。脑血管畸形的手术，包括手术切除、γ刀、介入治疗，都是有很高风险的。

脑血管动脉畸形手术的风险具体如下： 1、如果脑血管畸形表浅，而且血管畸形不大、血管畸形较小，手术风险会较低。而且现在有些部位的动静脉畸形手术不需要做手术，而需要做伽马刀放射治疗，但是往往血管畸形直径一定要＜3cm，3cm以上的伽马刀难以治愈； 2、血管畸形手术分为介入和开颅这两种。如果血管外畸形大，畸形部位深，血管畸形没有出现出血，或者没有出现频发性癫痫，没有影响到病人生活，现在往往不主张进行手术治疗。因为这种复杂的深部、巨大的血管畸形，手术后致残率和致死率高，不建议进行手术治疗。如果病人血管畸形出现出血，或者出现频发性癫痫，可以进行部分治疗干预，有时无法一次性完全手术。包括现在进行的所谓的杂交手术，也较难一次性完全治愈大的、深部的血管畸形；但是可以分步、多种方式相结合。如血管介入、开颅、杂交和放射同时进行，这样往往就会取得更好的效果。

脑血管畸形的介入手术方法其实与脑动脉瘤介入手术的方法基本类似，主要通过全麻下穿刺股动脉引入导管导丝到颈动脉进行全脑血管造影，形成3D图像后，根据具体的畸形血管团、供血动脉情况具体治疗。治疗以栓塞为主，包括脑血管畸形的治疗，最主要是通过Onyx胶实现对动脉瘤血管畸形团的栓塞、整个供血动脉的栓塞，有时还需要辅助像弹簧圈等栓塞的方式。当然脑血管畸形除了介入治疗之外还有其它的治疗方式，包括外科手术、定向放疗等方式，对脑血管畸形达到相辅相成的作用。