脊髓空洞症

讲解医师：范存刚  （主任医师）
就职单位：北京大学人民医院神经外科
脊髓空洞目前没有确切的药物治疗手段，主要依靠手术治疗。对于有明确病因引起的，可考虑针对病因的手术。除此之外，目前主流的手术方法是脊髓空洞分流术和颅后窝减压术，对于明确小脑扁桃体下疝和相应阶段脊髓空洞表现者，都采用后颅窝减压术。如果没有明确小脑扁桃体下疝或者小脑扁桃体下疝与脊髓空洞程度不相符合者，可考虑进行脊髓空洞分流术。如寰枕交界部前方进行压迫形成空洞者，可以考虑前路减压，切除病理性的畸形骨，如寰椎、前弓、斜坡下部和齿状突等。

讲解医师：张彦芳  （主任医师）
就职单位：北京大学第一医院神经外科
脊髓空洞症的检查有两个大方面，首先通过临床的检查方法去检查病变脊髓所支配区的痛觉下降，而触觉保留的阶段性分布的分离性感觉障碍。上半身是马褂样的、半马褂，下半身是裤衩样的或半裤衩样的。还有要发现手、上肢、肩周肌肉萎缩，特别是手指残废，手指屈曲不能伸直。下肢要查椎体束有没有锥体束征、肌张力，病人肌力是不是完全瘫痪。通过这些临床表现初步判断病人是不是脊髓空洞症。再进行脊髓核磁共振检查，脊髓核磁共振可以发现脊髓中央异常的空洞信号。它还可以发现枕颈部的畸形，特别是小脑扁桃体下疝畸形最为常见，叫Chiari畸形。脊髓核磁共振还可以除外脊髓肿瘤、脊髓血管畸形等。

讲解医师：范存刚  （主任医师）
就职单位：北京大学人民医院神经外科
脊髓空洞的手术方法很多，目前脊髓空洞分流术和颅后窝减压术最为常用，这两种手术术式和技术均较为成熟，围手术期都不会发生患者死亡，成功率很高，患者术后的症状常可以获得明显改善。也有一小部分患者在长期随访中会有症状和体征复发、加重的倾向，甚至部分患者在影像学复查时，空洞虽然已经消失，但临床症状仍有进行性加重，最主要与患者治疗时机过于延迟有关，因此，要强调及早发现、尽早治疗。

讲解医师：范存刚  （主任医师）
就职单位：北京大学人民医院神经外科
脊髓空洞症一般早期先出现阶段性分布的痛、温觉丧失，但触觉和深感觉完好或轻度减退的分离性感觉障碍。随着患者病情进展，空洞范围扩大，当空洞累及脊髓前脚，可出现下运动神经元损害的表现，出现手部肌肉和前臂尺侧肌肉萎缩、无力，从而使患者上肢活动受限。此外，患者还可以因关节感觉缺失，使关节磨损、畸形，形成肩关节、肘关节的夏科氏关节炎，即可影响上肢手臂的活动，使胳膊抬不起来。

讲解医师：冯金周  （副主任医师）
就职单位：四川省医学科学院·四川省人民医院神经外科
目前的研究，还没有能够证实脊膜膨出有家族遗传的问题。怀孕期间也就是在胎儿的发育期间，认为脊柱脊膜的膨出是在胚胎发育的第18-21周，这个时候是神经管闭合的时间。如果出现缺陷就可以导致椎板的发育不健全，出现这个脊髓和脊膜通过的地方出现了缝隙，就从缝隙的地方向椎管外膨出，这是先天性发育的问题。目前的各种研究虽然没有证实有绝对的遗传家族问题，但是脊膜膨出的病因非常多，应该是综合的因素所导致的一种疾病，比如在胚胎发育期间用了不恰当的药物，或者吃了不健康的食品等，都可以导致胚胎发育的过程中出现缺陷，而出现脊膜膨出的问题。

讲解医师：范存刚  （主任医师）
就职单位：北京大学人民医院神经外科
脊髓空洞症是各种原因引起的一种脊髓的髓内疾病，如果由富有经验的神经外科医生，在全面评估的基础上，明确找到脊髓空洞症的病因，并采取针对性的手术治疗，手术成功率在90%以上。绝大多数经过正规治疗的患者，在治疗之后，脊髓空洞能够逐步缩小乃至完全消失，患者的症状能够得到有效控制，甚至完全改善。所以对于脊髓空洞症患者，应该尽可能到大的医疗中心，找经验丰富的神经外科医生来进行手术处理。

讲解医师：范存刚  （主任医师）
就职单位：北京大学人民医院神经外科
脊髓空洞症属于先天性的疾病，脊髓空洞症通常是由于寰枕部的先天发育畸形，以及先天性小脑扁桃体下疝畸形等因素引起，有时脊髓空洞症也可以由骶尾部的先天性脊髓栓系引起。脊髓空洞症也可以由后天性的因素造成，例如脊髓外伤、脊髓梗塞等原因造成局部的神经元和胶质细胞被吸收，形成空洞样改变。但是无论是先天性的因素，还是后天性因素造成的脊髓空洞，都与患者的遗传没有明确关系。所以，脊髓空洞症不属于遗传性疾病，亲代的脊髓空洞症不会通过基因遗传到下一代。

脊髓空洞症的症状主要为四肢麻木、无力。Chiari畸形产生的脊髓空洞，由于是先天性疾病，会长期出现肩膀、上肢、手的麻木，力量进行性的减弱及肌肉的萎缩，部分患者可出现神经营养不良而形成的肘关节肿大。如果空洞中央管扩大较严重，甚至可出现双下肢感觉障碍和运动障碍，患者会有较典型的感觉分离，即浅感觉和深感觉的异常，浅感觉消失，而本体感觉存在，是脊髓空洞比较典型的临床体征。

脊髓空洞症是神经外科疾病，需通过神经外科手段解决。Chiari畸形、小脑扁桃体下疝并发产生的脊髓空洞，可采取单纯后颅窝减压术、硬膜开放及扩大修补治疗，甚至后颅窝的钉棒植入固定，也可使脊髓空洞呈缓慢缩小趋势。临床较多患者经过适当手段治疗后，术后1周脊髓空洞减小，术后3-6个月复查，大部分患者的脊髓空洞比术前明显缩小，但临床症状需缓慢改善。

脊髓空洞治疗的方法如下： 1、Chiari畸形并发的脊髓空洞：神经外科需针对病因治疗，常规采取后颅窝减压术，将小脑扁桃体及卡压神经等骨质结构部分取出后，将环枕筋膜进行松解，也可开放部分硬膜，达到局部减压的目的； 2、胸段脊髓空洞：如单纯空洞，可做空洞胸腔引流，即后正中打开一节椎板，将分流管放入空洞内，另一端引到胸腔内； 3、髓内肿瘤：如食管膜瘤引起的脊髓空洞，肿瘤切除后脊髓空洞即可消失。