脊髓空洞症

讲解医师：范存刚  （主任医师）
就职单位：北京大学人民医院神经外科
脊髓空洞症患者的饮食一般没有特殊的限制，但是多数情况下强调以富含蛋白质且比较容易消化的食物为原则，可以适当吃一些水果、蔬菜以补充维生素。如果有条件的患者，建议可以吃一些核桃、乌鸡、骨髓、脱脂牛奶、豆浆、海参等食品，以及其他富含磷或者卵磷脂的食物，这样有助于发挥营养神经的作用。对于有后组颅神经麻痹的患者，进食过程中要注意特别防止呛咳，严重的患者可以留置胃管，以防进吸引起肺炎。

讲解医师：范存刚  （主任医师）
就职单位：北京大学人民医院神经外科
脊髓空洞症病因尚不十分明确，但多数脊髓空洞症患者合并小脑扁桃体下疝、黄韧带交界不清晰。在这种情况下，下疝的小脑扁桃体充满后颅窝和枕大池，造成颅腔内与脊髓蛛网膜下腔内脑脊液压力分离，从而使脑脊液循环和吸收的障碍，最终形成脊髓空洞。除此之外，慢性脊髓蛛网膜炎、脊髓内肿瘤、脊髓梗死、脊髓外伤、椎间盘突出和黄韧带钙化等，也可以引起脊髓空洞。

讲解医师：范存刚  （主任医师）
就职单位：北京大学人民医院神经外科
脊髓空洞症患者，多表现为进行性加重的神经功能障碍。在初期肩背部及上肢麻木、疼痛、痛温觉消失，没有引起足够重视或诊断不清的情况下，患者可以出现进行性加重。主要表现为一侧或两侧手臂的肌肉萎缩、面部痛觉、温度觉丧失、上肢夏科氏关节炎、下肢肌张力增高、腱反射亢进。严重的患者还可能会出现双下肢截瘫、大小便失禁、下肢皮肤营养障碍、经久不愈的溃疡，以及局部出汗过多或过少等神经功能紊乱的表现。

讲解医师：范存刚  （主任医师）
就职单位：北京大学人民医院神经外科
脊髓空洞症的前期症状，主要表现为感觉异常。其突出的特点是节段性分布的分离性感觉障碍，主要表现为一侧或者两侧手、前臂尺侧以及一部分的颈部、胸部的痛温觉消失，但是触觉和深感觉存在，所以将其叫做节段性分布的分离性感觉障碍。随着病情的进展，患者可能会出现面部痛温觉减退或消失以及角膜反射消失。病情如果进一步进展，患者会出现手部和前臂尺侧肌肉的无力，伴有肌束震颤，还可以出现自主神经功能障碍，例如大小便失禁和皮肤营养障碍等。

讲解医师：范存刚  （主任医师）
就职单位：北京大学人民医院神经外科
脊髓空洞症患者如果由富有经验的神经外科医生进行诊断和治疗，通过显微神经外科手术，进行相关的病因治疗，比如针对小脑扁桃体下疝引起的脊髓空洞进行寰枕畸形减压、小脑扁桃体部分切除以及硬脊膜扩大成形术；针对脊髓拴系引起的脊髓空洞症进行脊髓和神经根的松解等。针对这些病因治疗之后，患者症状多能明显改善，脊髓空洞也会逐步缩小或者消失。但是有小部分患者在治疗之后脊髓空洞和症状仍然存在，此时可以行脊髓空洞分流手术，患者的病情能够得到有效控制。

讲解医师：范存刚  （主任医师）
就职单位：北京大学人民医院神经外科
脊髓空洞症患者如果怀孕了，需要根据患者脊髓空洞引起症状的严重程度，决定是否需要继续完成妊娠。很多患者的疑虑在于脊髓空洞症是否会遗传给下一代，其实脊髓空洞症很多会与患者先天性的因素有关。但目前并没有直接的证据表明脊髓空洞具有确切的遗传效应，即可以通过母体传给下一代。所以脊髓空洞症患者如果怀孕了，是否继续妊娠并完成生产，主要取决于患者症状是否进行性加重，出现严重的神经功能障碍，危及患者自身的安全等因素来进行权衡考虑。

讲解医师：郐国虎  （副主任医师）
就职单位：武汉科技大学附属天佑医院神经外科
脊髓空洞症的药物治疗对于该病治疗效果不明显，建议对出现症状的患者早期进行手术治疗。因为脊髓空洞症主要导致神经功能受损，如果单纯依靠药物很有可能会延误治疗，所以，建议早期手术治疗。因为脊髓空洞症常合并小脑扁桃体下疝畸形，对于这种疾病单纯依靠药物解决不了根本问题，必须通过手术进行结构整形，如果单纯使用药物很有可能会延误病情。对于存在手术指征的患者，应该早期对病情进行分析，确定治疗方案并精确实施，早期进行康复治疗。否则，如果等到症状加重，损害性症状时间长期不好转，错过关键治疗期，到时候再进行手术，效果就很难得到保证。