脊膜膨出

讲解医师：范存刚  （主任医师）
就职单位：北京大学人民医院神经外科
脊膜膨出是一种先天性神经管闭合不全畸形，如果在患儿出现严重神经功能障碍之前能够及时诊断，并且由富有经验的神经外科医生通过显微神经外科手术的方式进行处理，脊膜膨出可以得到有效治愈。在切除膨出的硬脊膜囊，并进行硬脊膜囊重建和局部修复之后，能够使患者的神经功能得到有效保护，患者不容易出现由于脊膜膨出引起的相关症状，达到比较理想的治愈效果。如果在发现之后没有得到及时治疗，患者神经功能障碍可能进行性加重，此时再进行手术主要是控制神经功能障碍的进展，难以使已经出现的神经功能障碍完全恢复到正常，所以，脊膜膨出能否治愈，与治疗时机关系密切。

讲解医师：范存刚  （主任医师）
就职单位：北京大学人民医院神经外科
脊膜膨出后，如果在脊柱发现有小尾巴的情况，通常属于先天性神经管闭合不全，合并局部皮肤软组织发育异常造成的。针对这种情况，常提示患儿脊柱相应部位有脊膜膨出且合并脊髓拴系。针对这种情况，一般要首先进行腰骶椎的磁共振检查，在明确诊断之后，尽早通过手术的方式切除脊椎部位的小尾巴这种皮肤异常，同时分离、切除膨出的硬脊膜囊，松解硬脊膜囊部位粘连的脊髓和神经根，解除脊髓拴系，从而使患者的神经功能逐步恢复，避免神经功能障碍进行性加重。

讲解医师：高亦深  （主治医师）
就职单位：威海市中心医院神经外科
脑部的脊膜膨出是能够看好的，也是可以治愈的，但是一定要明确病情的变化趋势。因为只是对于单纯的脊膜膨出是可以治好的，如果合并有脊髓的脊膜膨出或者骨质的异常，这个没有办法看好。因为如果合并有其他的病变形式，说明整体的发育过程都是一个异常状态，往往都有合并脊髓的膨出、骨质的异常等等这种非常畸形的状态，在后期并不仅仅是缝合脊膜、松解神经这样简单的因素，更有可能是出现脊髓整体发育不良，后期大小便下肢等一系列问题，这样是没有办法治愈。这样的患者伴随其他器官功能的畸形，也没有办法从完全治愈。

讲解医师：冯金周  （副主任医师）
就职单位：四川省医学科学院·四川省人民医院神经外科
脊膜膨出是小儿常见的先天性的发育异常疾病，主要是在胚胎时期神经管的闭合发生障碍，导致脊柱椎管闭合不全，硬脊膜和脑组织从闭合不全的缝隙突出，形成囊性的肿物。主要表现为颅脑和脊柱背侧中线部位，其中以腰骶段最为常见，少数部分也可以在颈段和胸段发生囊性的肿物突出，颅内段可以发生在鼻腔中线、鼻腔内，还有颅底都可以出现。脊膜膨出以后，如果没有症状，突出的囊性肿物里没有神经的牵拉，没有脑组织的嵌顿，皮肤完好的可以长期存活。如果在生长发育的过程中，突出的囊性肿物里出现神经纤维组织、脑组织甚至脊髓，都可以出现神经症状。囊性肿物与外面的物体进行摩擦，引起皮肤的破溃，导致感染，进一步引发颅内或者脊椎管内的感染，感染严重的可以导致死亡。脊膜膨出一旦诊断明确，要去医院进行综合评估，尽量在早期进行手术修复缺损，更有利于患者的生长发育正常进行。

讲解医师：高亦深  （主治医师）
就职单位：威海市中心医院神经外科
小儿脊膜膨出手术之后是否会有遗留后遗症，一定要根据具体情况进行具体对待。如果小儿是单纯的脊膜膨出，手术非常顺利，治疗也比较及时，病情相对比较轻，术后恢复也很顺利，患儿一般情况下是不会遗留后遗症的。但是，如果并不是单纯的脊膜膨出，而是合并脊髓、脊膜膨出，后期对于后遗症的影响就会非常大，要根据病情决定。因为脊髓、脊膜膨出就预示着整体脊髓都是有一定问题的，而且单纯手术并不一定从根本上治愈脊膜膨出，所以有一定的后遗症，比如大小便失禁，下肢疼痛、无力，会阴部感觉消失等情况，所以，对于这方面来讲最准确的就是明确病情变化趋势再决定。

1个月的宝宝出现隐性脊柱裂，治疗时需要做个性化的分析，比如脊柱裂是否有脊髓栓系的问题。如果有脊髓栓系或有脊柱裂中比较严重的类型，如脊髓脊膜膨出或脂肪瘤等合并的情况，要考虑尽早治疗。 但是要区分不同的类型，如果是单纯的脊柱裂，没有脊髓栓系，这些患儿可以随访观察一段时间，定期的复查，在半年以后复查一次，如果没有脊髓栓系的表现，这些患儿就可以长期随访，不用进行治疗。只有比较严重的情况，如脊髓脊膜膨出，甚至表面皮肤不完整，有脑脊液漏出等现象，需要马上治疗。如果患儿合并有脂肪瘤，但目前皮肤正常，可以在3-6个月左右进行手术治疗。

脊柱裂在临床上主要是通过CT检查发现的一个病变，平常正常人肉眼下看不到，主要是在腰骶部。椎管由于发育的原因多半是先天性的，椎管在中线处没有闭合，腰骶部的椎管是开放状态。临床上最常见的分两大类，一种是隐性的脊柱裂，还有一种显性的脊柱裂。 隐性的脊柱裂主要是单纯的骨性椎管没有闭合，它的内容物没有向外膨出，即处于正常状态。显性的脊柱裂除了骨性的椎管没有闭合以外，主要还有椎管内容物向体表的突出，这里又分为两个小的亚类，包括显性的脊膜膨出、脊髓脊膜膨出，还有一种就是在脊膜、脊髓、神经等都会有向外膨出，这两者构成了显性的脊柱裂。对于显性的脊柱裂，一般都需要接受手术治疗，而对于隐性的脊柱裂一般无需治疗，只要观察即可。

骶1(即第1骶椎)隐性脊柱裂，如果不伴脊膜脊髓膨出，无需特殊治疗，对功能不会造成影响，可以自然治愈。如果伴有脊膜膨出或脊膜脊髓膨出，及时手术后神经功能不受影响，可以使正常生活不受影响，此类患者亦可治愈。但若脊膜膨出或脊膜脊髓膨出，没有得到较好地及时治疗，确诊时已有严重神经功能受损，如感觉功能、运动功能，或括约肌功能，大小便控制能力已严重受到影响，这时选择手术治疗，可能需将膨出脊髓和神经仔细梳理，解除粘连，可能使症状有所恢复，但完全治愈不太可能。骶1(即第1骶椎)隐性脊柱裂的治愈，需根据是否伴脊膜膨出或脊膜脊髓膨出，以及有无严重神经功能，其治疗效果不一。其中部分患者可以治愈，而部分患者不能完全治愈。

脊柱裂是较常见的一种先天发育异常，部分脊柱裂患者不需要治疗，部分脊柱裂患者需要治疗，并可以治愈。在检查过程中，通过X光片可以发现先天性脊柱裂，此时单纯的骨性缺损，无需特殊处理。所关心的是通过核磁共振检查，了解是否合并有先天的神经发育异常，比如脊髓脊膜膨出、脊膜膨出或者先天性椎管内肿瘤，先天性脊髓栓系综合征等先天性发育异常。如果存在上述状况时，要根据相应的情况选择相应治疗方式，比如有肿瘤，要做肿瘤切除，如果有脊髓栓系，要做脊髓栓系的松解。根据其先天畸形程度，部分相对较轻的畸形患者，可以通过手术完全治愈。但部分先天发育畸形较严重的患者，既合并肿瘤又合并栓系，还有部分脂肪瘤，其周围解剖结构存在严重异常，可能通过手术，也无法完全根治疾病。

脊髓脊膜膨出是一种比较严重的神经管闭合不全类疾病。这类疾病是先天性疾病，由于胚胎发育过程中局部的神经管没有很好的闭合，从而在局部脊髓连同硬脊膜囊、脑脊液和脊神经，在骨质缺损的部位向外膨出所形成。这类疾病可能与围孕期的叶酸缺乏有一定关系，也可能与围孕期，特别是孕早期特殊类型的病毒感染有关系，还有部分患者具体的病因不明。总体来说，大部分脊髓脊膜膨出，在围孕期保健和进行动态的超声检查时都能够发现。对于严重的脊髓脊膜膨出，需要根据产科医生和神经外科医生的意见，决定是否继续保胎，或者是否需要进一步的处理。因为脊髓脊膜膨出本身，常会造成婴幼儿严重的神经功能障碍，包括大小便功能障碍、双下肢感觉、运动异常、双下肢畸形等一系列严重神经功能障碍。所以应该进行合理评估，然后再决定进一步的处理方案。