脊膜膨出

脊膜膨出是神经系统发育异常的表现。症状有轻有重，比较严重的脊髓脊膜膨出，包括颈髓高位膨出伴脑发育异常或者无脑儿，这种是很严重的情况。小孩子的生存时间比较短或者可能在抚养过程中夭折，即使长大后生活质量也很差。不过有一部分比较轻微的脊髓脊膜膨出或者单纯脊膜膨出，可以通过早期手术治疗可以达到治愈，不影响之后的生活、生长。临床上还有隐性脊柱裂、脊膜膨出、脊髓脊膜膨出、脊髓粘连，这种情况患儿在出生时没有发现，但是在生长过程中，比如出现了下肢畸形或者大小便失禁，这种情况要及时到医院检查，及时发现、早期治疗。

脊柱裂和脊膜膨出都是神经系统发育异常的一种表现。脊柱裂是一种比较轻微的临床表现，有些正常人也会在体检过程中发现有脊柱裂，是一种隐性的没有任何症状的。而脊膜膨出是一种比较严重的神经系统发育异常，大部分都伴有脊柱裂。因为脊膜膨出是通过脊柱裂的地方向脊髓的后方膨出，其中大部分是后方，也有少数前方膨出。所以说两者没有完全的区别，是临床表现的轻症和重症的表现。如果单纯脊柱裂是不需要治疗的，据统计10%的人有脊柱裂，是不需要治疗的。脊膜膨出大部分是在小孩子刚出生后就发现了，如果是皮肤比较完整，可以观察一个月后到医院来就诊；如果是皮肤不完整的或者有破溃流液体出来，就要及时到医院就医。

脊髓栓系综合征的手术患者一般是儿童，部分未出生时通过产检发现有脊柱裂、脊髓脊膜膨出或腰骶部脂肪瘤而引起栓系。一般推荐在神经功能未出现严重损伤的情况下较早进行手术，术后护理主要包括以下几点： 1、建议低龄手术患儿术后采取俯卧位，这一体位较容易实现，且利于伤口愈合，可减少脑脊液漏的发生率； 2、脊髓栓系综合征手术切口往往在腰骶部，邻近肛门，有时大小便会污染手术区域以及手术敷料。一旦发现此类情况，需要立即进行敷料更换，并对伤口进行清洗、消毒； 3、避免儿童过早直立负重，由于脊髓栓系综合征需要打开，咬除部分正常骨质，对腰骶部脊柱的稳定性会有一定影响，因此不推荐术后较早进行直立负重训练。低龄幼童术后多平躺、俯卧位进行休息，年龄较大儿童可以在佩戴护腰或其它护具情况下下地活动，但对于年龄较小、无法佩戴护具的儿童，术后应会较长时间在床上静养、休息，避免进行剧烈活动。

脊髓栓系综合征手术治疗可以达到解除脊髓栓系压迫，恢复局部微循环，促进神经功能恢复目的。由于神经功能障碍多不可逆，为防止已出现症状进一步加重和继续出现新症状，提倡尽早手术。本病有不同病因，有先天性因素也有后天性因素。主要根据不同病因采取不同手术方式，具体如下： 1、单纯终丝牵张或牵拉手术，切断终丝，或者内终丝或外终丝即可； 2、伴有脂肪瘤或者胆脂瘤，必须切开硬膜，切除肿瘤； 3、脊膜膨出引起脊髓栓系，解决膨出后还需还纳脊髓、松解粘连神经和紧张终丝； 4、潜毛窦如伴有感染，需分离并切除潜毛窦，以避免进一步感染恶化； 5、脊髓有脊髓纵裂伴有骨畸，需要在术中用微小磨钻将其磨平，解除对脊髓卡压和脊髓牵拉。脊髓纵裂的患者，可以通过切除软性纵隔、脊髓、脊膜套袖等解除栓系因素，这个时候需要把握手术时机，选择手术方式。 由于手术比较复杂，通常做手术期间需要做神经电生理监测，也就是治疗越早，恢复越好。

刚生下的小孩脊髓和脊柱差不多一样长，脊髓和脑固定，脊柱越来越长，脊髓也会跟着往上走。脊髓的终端叫马尾，马尾下面叫终丝，终丝跟着脊髓往上走，这是正常的发育过程。但有一些情况，如脊柱裂、脊膜膨出、脊膜脊髓膨出、终丝脂肪瘤等，会限制终丝的生长使脊髓受到牵拉，专业术语称为脊髓栓系。 脊髓栓系的症状最常见于小便失禁，患者出现尿裤子，还有下肢无力，严重时会有下肢肌肉萎缩。一旦出现这种情况，患者要尽早到神经外科就诊，做终丝切断微创手术，脊髓栓系症状可以缓解，患者可以逐渐恢复正常或者接近正常。

羊水过多可能会提示胎儿有一定程度的结构发育异常，当出现羊水增多时，大概有5%胎儿会有觉明显的结构方面的畸形。 因为羊水的产生大部分来自于胎儿的小便，胎儿在宫内时羊水产生是一个动态平衡，羊水即胎儿小便，尿出来然后再由胎儿吞下去。如果在这个过程当中胎儿只能尿出来但却吞不下去，比如有消化道梗阻，即消化道发育异常，羊水则会增多。所以在羊水过多时先要怀疑胎儿发育是否异常，最常见的就是消化道梗阻。 此外，还要考虑胎儿中枢神经系统发育异常。最常见的是无脑儿、脑脊膜膨出，这种胎儿由于裸露的脑脊膜会渗透出大量液体，所以也会导致羊水偏多。所以出现羊水过多时需要进行详细的B超畸形筛查，以排除胎儿各方面的结构异常。

腰骶部脊髓脊膜膨出通常在胎儿生下后就能发现，在腰背部、腰骶部会有囊状膨出，一开始时可能会比较小，会有波动，如果做透光试验是阳性。一旦发现出生的婴儿有腰骶部包块，需进行核磁检查。如果确实存在脊膜膨出，无论单纯的脊膜膨出还是脊髓脊膜膨出，这样的病人都建议早期进行手术治疗。如果膨出里有脊髓或神经根粘连或膨出，对腿部或大小便功能都有影响。所以越早解决脊膜膨出，把神经脊髓还纳，对以后的神经功能发育都很有帮助。建议患儿要早期进行手术，如脊膜膨出，可能会在1-3个月做手术，把没有开放或完整的脊膜膨出进行还纳，松解神经脊髓。如果患者皮肤很薄，可能会进行急诊手术，尽量让患者不发生脑膜炎或脊膜炎便解决脊膜膨出。

对于儿童先天性马蹄内翻足，目前仍建议早诊断早治疗，早期诊断治疗的患儿采取Ponseti连续石膏治疗方法，后遗症相对较小，治疗效果满意，主要有石膏对皮肤软组织的压迫伤。对于需要行关节周围软组织松解及截骨等手术治疗的患儿，主要有软组织的挛缩、瘢痕挛缩，甚至马蹄内翻足复发，需要再次手术治疗的可能。对于合并有明显的肌肉力量异常，比如说三头肌挛缩，还有脊髓脊膜膨出，脊髓栓系等严重合并症的患儿治疗效果更不令人满意，这些患儿多需后期进行长期的临床观察及康复治疗来予以帮助。

先天性胚胎发育异常或紊乱为先天性小儿脊柱畸形的主要原因，环境因素可能造成脊柱或脊髓的发育障碍，导致胚胎后期或新生儿出现先天性脊柱或脊髓的畸形，形式较为多样，包括脊膜膨出、脊髓纵裂或蝴蝶椎等。椎管肿瘤、脊柱感染、血液病或创伤等继发性疾病因素，也可造成脊柱序列的异常发育，导致脊柱侧弯、后弯或其他复杂畸形。

讲解医师：高亦深  （主治医师）
就职单位：威海市中心医院神经外科
脊膜膨出手术之后20年，一般情况下是不会复发的。因为脊膜膨出只是单纯的解剖学异常，就是在身体表面因为硬膜的关系鼓出一个水泡，也不是肿瘤性质的因素，不分良恶性，也不是脑血管性质的因素，不分为出血或者缺血，就是一个水泡样改变，只需要将水泡去除，将硬膜进行相应缝合，基本在后期只要愈合良好，没有颅内感染，没有延迟愈合等情况，一般是不会复发的。除非有某些特殊的情况，比如合并有其他疾病，如脑积水或者骶管囊肿等其他疾病，有可能会造成再次膨胀，但是，这种概率非常小，临床上基本不会发生。如果确定有的，则需要积极进行相应检查才能明确。