脊膜膨出

脊柱裂X线表现如下： 1、隐性脊柱裂X线表现为在椎弓中央可见透亮裂隙影，可伴有椎板部分或全部缺如，同时可见棘突完全缺如或游离存在； 2、显性脊柱裂X线表现同样为椎弓中可见透亮裂隙征，同时存在椎板部分和全部缺失，棘突可完全缺失或游离存在。若存在脊膜膨出，椎弓间距可增宽，同时可见软组织块影。 脊柱裂分为隐性脊柱裂和显性脊柱裂，一般好发于腰骶部。隐性脊柱裂指椎板缺如，未合并脊膜膨出。显性脊柱裂除椎弓缺失外还合并脊膜膨出，合并脊膜膨出进行磁共振检查显示较为清晰。

脊髓栓系综合征是一种少见脊髓先天性发育畸形，为脊髓圆锥位置下移并被栓系在椎管内或终丝增粗而引起，伴发其它畸形，从而产生一系列神经功能障碍综合征。本病常伴发较多其它畸形，如脊髓本身畸形、椎管内脂肪瘤、脂肪脊膜膨出、脊椎分裂、半椎体、棘突交叉、皮肤窦道等。正常脊髓圆锥位于腰一椎体下缘椎管内，脊髓圆锥向下延续为一根细长终丝，终丝直径≤2mm。当患者腰椎MRI显示脊髓圆锥低位，位于腰二椎体以下，终丝直径增粗＞2mm，伴有神经损害症候群或伴有其它畸形存在，应高度考虑脊髓栓系综合征。磁共振上不仅能准确判断有无脊髓栓系，同时可以清晰显示脊髓栓系原因和脊髓脊柱改变。

脊髓栓系综合征手术治疗可以达到解除脊髓栓系压迫，恢复局部微循环，促进神经功能恢复目的。由于神经功能障碍多不可逆，为防止已出现症状进一步加重和继续出现新症状，提倡尽早手术。本病有不同病因，有先天性因素也有后天性因素。主要根据不同病因采取不同手术方式，具体如下： 1、单纯终丝牵张或牵拉手术，切断终丝，或者内终丝或外终丝即可； 2、伴有脂肪瘤或者胆脂瘤，必须切开硬膜，切除肿瘤； 3、脊膜膨出引起脊髓栓系，解决膨出后还需还纳脊髓、松解粘连神经和紧张终丝； 4、潜毛窦如伴有感染，需分离并切除潜毛窦，以避免进一步感染恶化； 5、脊髓有脊髓纵裂伴有骨畸，需要在术中用微小磨钻将其磨平，解除对脊髓卡压和脊髓牵拉。脊髓纵裂的患者，可以通过切除软性纵隔、脊髓、脊膜套袖等解除栓系因素，这个时候需要把握手术时机，选择手术方式。 由于手术比较复杂，通常做手术期间需要做神经电生理监测，也就是治疗越早，恢复越好。

腰骶部脊髓脊膜膨出通常在胎儿生下后就能发现，在腰背部、腰骶部会有囊状膨出，一开始时可能会比较小，会有波动，如果做透光试验是阳性。一旦发现出生的婴儿有腰骶部包块，需进行核磁检查。如果确实存在脊膜膨出，无论单纯的脊膜膨出还是脊髓脊膜膨出，这样的病人都建议早期进行手术治疗。如果膨出里有脊髓或神经根粘连或膨出，对腿部或大小便功能都有影响。所以越早解决脊膜膨出，把神经脊髓还纳，对以后的神经功能发育都很有帮助。建议患儿要早期进行手术，如脊膜膨出，可能会在1-3个月做手术，把没有开放或完整的脊膜膨出进行还纳，松解神经脊髓。如果患者皮肤很薄，可能会进行急诊手术，尽量让患者不发生脑膜炎或脊膜炎便解决脊膜膨出。

硬脊膜膨出和脊柱裂都是属于胚胎期间中央管闭合不全导致的一系列问题。硬脊膜膨出包括单纯硬膜膨出和硬膜里膨出的部分含有脊髓成分，脊柱裂一般是隐性比较多见。硬膜膨出会在体表看到软性包块，里面可能是脑脊液，也有可能含有脊髓成分。 隐性脊柱裂在体表看不到明显异常表现，可能会表现为局部酸痛，即此类患者有可能会出现腰痛发生概率比正常状态下高。患者出现硬脊膜膨出，需要医生的手术干预，才能达到比较良好的临床效果。

讲解医师：范存刚  （主任医师）
就职单位：北京大学人民医院神经外科
脊柱裂脊膜膨出患者的寿命，难以做出一个确切的估计，主要是因为如果脊柱裂脊膜膨出情况不十分严重，并且通过及时手术治疗，切除囊壁、修复硬脊膜囊缺损，患者没有遗留严重的神经功能障碍，可以获得长期生存，预期寿命不受任何影响。如果脊柱裂脊膜膨出比较严重，出现一系列的神经功能障碍，患者的预期寿命可能会有不同程度的受损。对于脊柱裂脊膜膨出囊壁菲薄、反复感染的患者，有可能在出生之后一年内危及生命。所以，脊柱裂患者的寿命，需要根据病情严重程度和处理的及时性来判断。

讲解医师：范存刚  （主任医师）
就职单位：北京大学人民医院神经外科
脊膜膨出是一种比较常见的先天性神经管闭合不全，在临床上主要表现为患儿出生之后，即可以在后背部中线部位发现一个囊性肿物，大小不一，可以是圆形或者椭圆形的，触之质地比较柔软。同时，根据严重程度不同，患儿还可以出现不同程度的双下肢截瘫、大小便失禁以及腰骶部的神经损害。如果脊膜膨出的囊壁比较菲薄，还容易形成反复破溃，导致脑膜炎。个别脊膜膨出的患儿还可以合并脑积水，以及下肢内翻、马蹄足等相关畸形。

脊柱裂分为显性脊柱裂和隐性脊柱裂，不合并脊髓功能障碍的隐性脊柱裂无需治疗，显性脊柱裂或伴有脊髓功能障碍、神经根功能障碍，出现脊髓病变需要进行手术治疗。脊柱裂能否治愈包括以下内容： 1、在显微镜及诱发电位刺激下，把四周松解，使脊髓不受粘连，可以治愈； 2、一部分患者有神经管畸形或神经发育较细或无该神经或某一神经根含有脂肪瘤或其它囊性病变，不能把神经根切除，10%-20%患者不能治愈； 3、颈部、胸部脊髓脊膜膨出或脂肪瘤，98%患者可以治愈； 4、头部脊髓脊膜膨出和脑膜膨出，把周围松解后可以治愈； 5、腰骶部有巨大包块或脂肪脊髓脊膜膨出，治疗效果较差。

隐性脊柱裂是较常见的一类神经管闭合不全畸形，主要表现为局部椎板或棘突部分缺如，但在局部并没有脊髓脊膜膨出，因此大部分隐性脊柱裂患者没有明显临床症状，只有少部分患者会有长期遗尿或腰痛等症状。隐性脊柱裂分类具体如下：1、单侧型脊柱裂：患者椎板部位有小裂隙；2、浮棘型脊柱裂：即棘突两侧椎板都有缺如，棘突会处于相对游离、可漂浮的状态；3、吻棘型脊柱裂：下位椎板局部有明显缺如，棘突也有缺如，而上一位棘突较长，在患者弯腰时较长的棘突可嵌入到下一位椎板骨质缺如部位；4、完全型脊柱裂：棘突和部分椎板完全缺如；5、其它类型：还有多数混合型脊柱裂，或合并其它类型如先天畸形的隐性脊柱裂。

脊柱畸形的并发症主要影响美观，造成心理障碍，后凸畸形尤其是胸椎结核后凸畸形，可引起患者明显局部畸形，身高减少，胸腔和腹腔容量节省，甚至造成神经功能、呼吸功能、消化功能损害。对于脊柱、骨结构本身发育不良的患者，可能还会伴有脑脊膜膨出、隐形脊柱裂等神经发育异常疾病；此外先天性脊柱畸形还很可能伴有心血管系统异常、气管、食管瘘、多囊肾等异常，脊柱失去原有稳定性，轻微外伤也可能造成脊柱骨折，压迫脊髓造成截瘫可能，这是脊柱畸形以后的许多并发症的较关键的点。