脊膜膨出

腰骶部脊髓脊膜膨出通常在胎儿生下后就能发现，在腰背部、腰骶部会有囊状膨出，一开始时可能会比较小，会有波动，如果做透光试验是阳性。一旦发现出生的婴儿有腰骶部包块，需进行核磁检查。如果确实存在脊膜膨出，无论单纯的脊膜膨出还是脊髓脊膜膨出，这样的病人都建议早期进行手术治疗。如果膨出里有脊髓或神经根粘连或膨出，对腿部或大小便功能都有影响。所以越早解决脊膜膨出，把神经脊髓还纳，对以后的神经功能发育都很有帮助。建议患儿要早期进行手术，如脊膜膨出，可能会在1-3个月做手术，把没有开放或完整的脊膜膨出进行还纳，松解神经脊髓。如果患者皮肤很薄，可能会进行急诊手术，尽量让患者不发生脑膜炎或脊膜炎便解决脊膜膨出。

脊柱畸形的并发症主要影响美观，造成心理障碍，后凸畸形尤其是胸椎结核后凸畸形，可引起患者明显局部畸形，身高减少，胸腔和腹腔容量节省，甚至造成神经功能、呼吸功能、消化功能损害。对于脊柱、骨结构本身发育不良的患者，可能还会伴有脑脊膜膨出、隐形脊柱裂等神经发育异常疾病；此外先天性脊柱畸形还很可能伴有心血管系统异常、气管、食管瘘、多囊肾等异常，脊柱失去原有稳定性，轻微外伤也可能造成脊柱骨折，压迫脊髓造成截瘫可能，这是脊柱畸形以后的许多并发症的较关键的点。

讲解医师：范存刚  （主任医师）
就职单位：北京大学人民医院神经外科
脊膜膨出是一种比较常见的先天性神经管闭合不全，在临床上主要表现为患儿出生之后，即可以在后背部中线部位发现一个囊性肿物，大小不一，可以是圆形或者椭圆形的，触之质地比较柔软。同时，根据严重程度不同，患儿还可以出现不同程度的双下肢截瘫、大小便失禁以及腰骶部的神经损害。如果脊膜膨出的囊壁比较菲薄，还容易形成反复破溃，导致脑膜炎。个别脊膜膨出的患儿还可以合并脑积水，以及下肢内翻、马蹄足等相关畸形。

讲解医师：范存刚  （主任医师）
就职单位：北京大学人民医院神经外科
脊柱裂脊膜膨出患者的寿命，难以做出一个确切的估计，主要是因为如果脊柱裂脊膜膨出情况不十分严重，并且通过及时手术治疗，切除囊壁、修复硬脊膜囊缺损，患者没有遗留严重的神经功能障碍，可以获得长期生存，预期寿命不受任何影响。如果脊柱裂脊膜膨出比较严重，出现一系列的神经功能障碍，患者的预期寿命可能会有不同程度的受损。对于脊柱裂脊膜膨出囊壁菲薄、反复感染的患者，有可能在出生之后一年内危及生命。所以，脊柱裂患者的寿命，需要根据病情严重程度和处理的及时性来判断。

讲解医师：郐国虎  （副主任医师）
就职单位：武汉科技大学附属天佑医院神经外科
在临床上不存在脑脊膜膨出这种说法，正确的应该为脑膜脑膨出。其主要原因是由于先天性的颅骨缺损，从而引起脑组织通过缺损的颅骨突出于头皮表面。在临床上查体可以看到膨出物可大可小，患儿哭闹时张力可以增高，表面皮肤正常或者会出现退行性变。局部可以多毛，膨出的囊基底可以宽，也可以呈蒂状，触之柔软有波动感，小的膨出能够回纳，也可以摸到骨裂的边缘。透光试验通常为阳性，多数患者没有神经障碍，少数患者可以出现智力障碍、偏瘫、视力障碍等。如果是脑膜膨出引起临床症状，一般建议早期手术治疗。

脊柱裂分为显性脊柱裂和隐性脊柱裂，不合并脊髓功能障碍的隐性脊柱裂无需治疗，显性脊柱裂或伴有脊髓功能障碍、神经根功能障碍，出现脊髓病变需要进行手术治疗。脊柱裂能否治愈包括以下内容： 1、在显微镜及诱发电位刺激下，把四周松解，使脊髓不受粘连，可以治愈； 2、一部分患者有神经管畸形或神经发育较细或无该神经或某一神经根含有脂肪瘤或其它囊性病变，不能把神经根切除，10%-20%患者不能治愈； 3、颈部、胸部脊髓脊膜膨出或脂肪瘤，98%患者可以治愈； 4、头部脊髓脊膜膨出和脑膜膨出，把周围松解后可以治愈； 5、腰骶部有巨大包块或脂肪脊髓脊膜膨出，治疗效果较差。

隐性脊柱裂是较常见的一类神经管闭合不全畸形，主要表现为局部椎板或棘突部分缺如，但在局部并没有脊髓脊膜膨出，因此大部分隐性脊柱裂患者没有明显临床症状，只有少部分患者会有长期遗尿或腰痛等症状。隐性脊柱裂分类具体如下：1、单侧型脊柱裂：患者椎板部位有小裂隙；2、浮棘型脊柱裂：即棘突两侧椎板都有缺如，棘突会处于相对游离、可漂浮的状态；3、吻棘型脊柱裂：下位椎板局部有明显缺如，棘突也有缺如，而上一位棘突较长，在患者弯腰时较长的棘突可嵌入到下一位椎板骨质缺如部位；4、完全型脊柱裂：棘突和部分椎板完全缺如；5、其它类型：还有多数混合型脊柱裂，或合并其它类型如先天畸形的隐性脊柱裂。

讲解医师：范存刚  （主任医师）
就职单位：北京大学人民医院神经外科
手术是治疗脊髓脊膜膨出的一个非常重要的方法，在某种程度上是唯一有效的治疗手段。如果脊髓脊膜膨出的患儿不进行手术治疗，在1年之内的死亡率甚至高达80%以上，而如果及时进行手术治疗，能把患儿的生存率提高到80%以上，所以这是有非常显著意义的。同时手术治疗之后才能有效控制神经功能障碍的发生、发展，对患儿的神经功能恢复也是有帮助的，对于轻型的脊髓脊膜膨出的患儿，手术之后预后还是非常良好的。

讲解医师：范存刚  （主任医师）
就职单位：北京大学人民医院神经外科
脊髓脊膜膨出如果第一次手术处理较为完善，特别是在显微镜下松解脊髓和神经根的粘连，切除膨出的硬脊膜囊，并通过自体筋膜或人工硬膜修复硬脊膜的缺损，直至恢复接近正常的硬脊膜囊腔的状态，患者在术后一般不容易复发。但是也有一部分患者首次处理不够妥善，术后患者有脑积水，或他使颅内压和硬脊膜囊的压力增高的因素。加之患者局部软组织愈合不良，脊髓脊膜膨出也有可能会复发。针对复发的患者，可以考虑再次手术治疗。

讲解医师：高亦深  （主治医师）
就职单位：威海市中心医院神经外科
脊膜膨出围手术期的护理分为两个方面，第一个，手术之前的护理，一般情况下要做到以下几点：1、注意保暖，因为孩子的体温调节中枢功能相对比较差，因此注意保暖，避免肺部感染或者硬肿症的发生而延误手术。2、体位练习，一般都是应用侧卧位或者俯卧位，这样可以减少术后不适情况的发生。3、囊肿护理，如果没有发生破溃，只需要将上面的毛发进行清除，减少手术中的污染，如果有破溃，则需要每日更换敷料，及早手术治疗。第二个，术后护理，包括：1、及时观察生命体征，主要观察前囟是否有脑水肿、颅内压增高的表现。2、体位护理，一般主要还是以俯卧位为主。3、切口护理，经常查看切口情况，避免污染或者有脓性分泌物的产生。