脊膜膨出

小儿脊髓栓系综合征在一般情况下，体表症状表现得非常明显，患儿有脊髓脊膜膨出，有包块、皮毛窦，还有皮赘以及一些皮肤小凹，通过体检即可发现。 有一些隐性脊柱裂的患儿体表表现不是很明显，主要通过一些其他症状，如大小便，有便秘、小便失禁的症状。 通过进一步检查，可发现部分患儿会出现下肢运动、感觉障碍，严重的甚至会出现神经营养不良导致的皮肤溃疡，这些都是小儿脊髓栓系的症状。

脊膜膨出和脑积水是儿童期的病变，叫发育畸形，脊膜膨出椎管封闭，自身外部看不到脊膜。脊膜膨出常见于胸段、腰段，儿童背、骶尾部出现包块叫脊膜膨出，椎管有隐性的脊柱裂或显性脊柱裂，脊柱没有关闭脊柱内容物长出。因为膨出对神经有牵拉，所以对下肢功能影响较大。脑积水主要在头部，骨性结构除了大脑还有脑室，比如侧脑室、侧脑前角、后角，脑室水增多就会挤压大脑。脑积水主要影响脑功能，脊膜膨出主要影响下肢的运动功能。 先天性脑积水主要是脑脊液循环有问题，治疗可能要做到脑室引流，但是儿童期做的手术并不多，因为是先天的病变，所以预后不太好。脊膜膨出主要是手术治疗，脊膜切后用皮肤覆盖、关闭即可。部分患者没有下肢运动的问题，但是有括约肌的问题，患儿长大以后运动功能并没有问题，但是大小便有问题，追溯病史其曾经做过脊膜膨出的手术，治疗方法基本是外科治疗，没有内科的办法。

脊椎骨裂需根据其原因处理： 1、脊椎骨裂是病人骨折了，外伤导致裂缝叫脊椎骨裂，主要靠休息、卧床，使脊椎的骨头慢慢愈合即可； 2、脊椎隐性裂。这种隐形裂最常见在腰骶骨，即腰椎跟骨盆交界的部位，经常会出现先天性的隐性骶椎裂。在出生的时候，本来应该融合在一起，但是因为没有融合在一起出现裂缝。多无症状。部分人因为隐性骶椎裂产生腰痛，甚至严重可能骶椎裂里会有神经、硬膜囊卡压，可合并有脑脊膜膨出，病情较重，可能会造成大小便不行等症状。

隐性脊柱裂为先天发育异常，正常发育过程中椎板两边向中间会合，会合时形成棘突，如发育中断，会合没有成功，就会遗留一个裂隙，即为隐性脊柱裂。根据裂隙位置和大小有以下不同治疗方法： 1、裂隙较小且不引起症状时，无需治疗； 2、脑脊膜膨出，导致神经组织脱出，出现相应神经功能障碍的症状，需要到神经外科进行手术治疗。

多数骶管囊肿不需要手术治疗，骶管囊肿和蛛网膜囊肿相同，均为一种单纯在颅腔里或者椎管腔里形成的结构，属于先天性疾病，为惰性的变异结构，不需要手术干预，因为它对周围神经、马尾神经，中枢、椎体结构不会产生明显破坏。 患者发现疾病以后随访即可，3-5年拍一次腰椎磁共振来观察骶管囊肿的变化和发展。多数患者疾病终身不会发展，因此骶管囊肿无需过分手术干预。如果骶管囊肿为先天性畸胎瘤、脊膜膨出等原因导致，为继发的骶管囊肿，可以进行手术干预。

讲解医师：范存刚  （主任医师）
就职单位：北京大学人民医院神经外科
脊髓脊膜膨出的治疗效果和几率与病变严重程度、治疗时机等一系列因素密切相关。一般部位越高，范围越广泛，程度越复杂，病情也越严重，治愈的机会就越小，完全性的脊柱全裂常伴有严重的颅裂和其他畸形，往往胎死腹中。部分脊柱裂伴脊髓脊膜膨出，一般强调确诊之后尽早手术，这样才能获得更高的治愈几率，否则神经功能障碍进行性加重，出现严重的双下肢截瘫和二便失禁的时候，即使进行手术也难以彻底治愈。

讲解医师：范存刚  （主任医师）
就职单位：北京大学人民医院神经外科
脊髓脊膜膨出如果不及时处理，患者会出现进行性发展的腰骶部神经损害，出现不同程度的双下肢截瘫，大、小便失禁。因此，目前多主张早期诊断，及早进行手术修补脊膜膨出，充分游离松解和还纳脊髓和神经，以防止症状加重，使原有的症状得以改善。即使患者未能及时处理，已经出现大、小便失禁和或下肢瘫痪等一系列严重的情况，仍然主张积极创造条件进行手术，同时防治泌尿系感染等并发症。

讲解医师：范存刚  （主任医师）
就职单位：北京大学人民医院神经外科
脊髓脊膜膨出与患儿的病变范围、严重程度、手术方式、术中是否需要修补硬脑膜以及同时处理其他畸形（有关），所选择的医院、所在的地区和医院的级别不同，也会存在一些差异。如果单纯的脊髓脊膜膨出，手术治疗费用可能只需要两三千元。但是如果包括术前、术后的检查费、住院费、麻醉费、治疗费、围手术期的用药、手术中的耗材等一系列的费用，可能一般需要花费20000-40000元。

讲解医师：范存刚  （主任医师）
就职单位：北京大学人民医院神经外科
脊髓脊膜膨出是一种比较严重的神经管先天性畸形，它在治疗的方面受很多因素影响，其中主要包括病变本身的严重程度以及治疗时机等一系列因素。一般比较低位的，如腰骶部的脊髓脊膜膨出，神经和脊髓囊壁粘连不太紧密的时候，手术治疗难度不是很大，但是如果畸形的位置越高、越广泛、程度越复杂，治疗上也就越困难，而且手术之后，患儿的神经功能恢复也是相对不够理想的。

讲解医师：范存刚  （主任医师）
就职单位：北京大学人民医院神经外科
硬脊膜膨出和脊柱裂是临床上常常同时发生的两种疾病，但两种疾病的诊断又存在差别。脊柱裂通常是指脊柱的骨质发育不全，一般表现为脊柱椎板、棘突等部分缺如，也就是脊柱的骨质缺损。硬脊膜膨出是指硬脊膜囊，在脊柱骨质缺损的部位向外膨出，形成突出于体表的囊性肿物，其囊内可以含有脑脊液。如果囊内还含有脊髓和神经根，叫做硬脊膜的脊髓脊膜膨出。