脊膜膨出

脊膜膨出型脊髓栓系是一种较严重的疾病，常见的手术并发症有感染、脑脊液漏，甚至引发脑积水，需要根据膨出囊的内容物和表面结构进行评估，具体如下： 1、如果是单纯的囊膨出，神经没有膨出，疗效相对更好，手术后遗症更少； 2、如果所有马尾神经全部膨出，手术游离后将膨出的神经再放回到椎管内，由于神经受到了一定影响，对功能也会造成一定影响； 3、如果膨出囊非常大，一旦破裂则可能发生感染，直接通过椎管蔓延到大脑，引起全脑感染，甚至出现生命危险。 如果膨出囊不大，表皮比较厚，可在出生后3-6个月进行手术，此时患儿年龄稍大、抵抗力较强，最关键的是椎管稍微粗一点，会有更大的空间来容纳松解下来的神经，手术效果更好，一般不会遗留重大的后遗症。脊膜膨出是一种先天性疾病，在形成疾病的过程中，会导致不同程度的神经功能障碍，手术能够在一定程度上改善功能障碍，但不可能使本来缺乏的功能出现。

脊髓肿瘤手术与其它外科手术一样，流程如下： 1、要求患者在手术之前的6-8小时禁食，因为现在很多脊髓手术都是全身静脉麻醉； 2、进入手术室以后先由麻醉师进行麻醉； 3、手术正式开始以后会在脊柱中央做个切口，大多数都是直切口，对于脊膜膨出的患者可能是弧形切口。首先切开表面的皮肤，下面有一层脂肪组织，再到下面是脊柱、肌肉，把肌肉分开、牵拉开，完整暴露出病变节段的脊柱骨，用特殊器械取下脊柱后面的骨骼，进入椎管。有的打开骨头以后就可以看到肿瘤，有些肿瘤位于髓内或者硬脊膜内，还要把硬脊膜打开，肿瘤暴露以后根据肿瘤的性质或者范围，再逐渐确定不同的手术方式。比如分块切除小的肿瘤，周围粘连很轻的、和周围正常组织分界很清的肿瘤很快就被切下来，但是大的肿瘤或者髓内肿瘤就需要花时间慢慢切下； 4、完整切除肿瘤以后再把硬脊膜缝上，把脊柱骨还纳固定，最后分层缝合肌肉、皮下和皮肤组织。

脊髓脊膜膨出早期可能没有症状，只是出生后看到腰背部或者颈部、胸部，可能出现突起，皮下突起的囊性包块。可能一压有肢体麻木感、无力感，还有可能包块伴随皮肤破溃、流水，这些是脊髓脊膜膨出早期可能出现的症状。随之可能进一步出现神经的损害症状，比如下肢无力、大小便问题，远期可能出现性功能障碍，所以症状从最早期无症状，只看到包块，逐渐进展，可能出现神经损害。

脊髓脊膜膨出主要治疗方法是，首先早诊断，早发现后，根据脊髓脊膜膨出程度，拟定手术方式。手术是较好的治疗方法，手术常规采取把脊髓脊膜膨出还纳，然后修补膨出脊膜，加固薄弱部位，防止进一步产生脊髓脊膜膨出，尽早解除脊髓脊膜膨出对神经的损害，从根本上解决脊髓脊膜膨出的神经损害。因为脊髓脊膜膨出常伴随泌尿系统，比如大小便无力的情况，除手术以外，已经形成神经损伤导致大小便功能障碍，还需要其他辅助，比如大小便功能锻炼、神经康复治疗，促进神经损伤康复。

小儿脊髓栓系综合征在一般情况下，体表症状表现得非常明显，患儿有脊髓脊膜膨出，有包块、皮毛窦，还有皮赘以及一些皮肤小凹，通过体检即可发现。 有一些隐性脊柱裂的患儿体表表现不是很明显，主要通过一些其他症状，如大小便，有便秘、小便失禁的症状。 通过进一步检查，可发现部分患儿会出现下肢运动、感觉障碍，严重的甚至会出现神经营养不良导致的皮肤溃疡，这些都是小儿脊髓栓系的症状。

脊膜膨出和脑积水是儿童期的病变，叫发育畸形，脊膜膨出椎管封闭，自身外部看不到脊膜。脊膜膨出常见于胸段、腰段，儿童背、骶尾部出现包块叫脊膜膨出，椎管有隐性的脊柱裂或显性脊柱裂，脊柱没有关闭脊柱内容物长出。因为膨出对神经有牵拉，所以对下肢功能影响较大。脑积水主要在头部，骨性结构除了大脑还有脑室，比如侧脑室、侧脑前角、后角，脑室水增多就会挤压大脑。脑积水主要影响脑功能，脊膜膨出主要影响下肢的运动功能。 先天性脑积水主要是脑脊液循环有问题，治疗可能要做到脑室引流，但是儿童期做的手术并不多，因为是先天的病变，所以预后不太好。脊膜膨出主要是手术治疗，脊膜切后用皮肤覆盖、关闭即可。部分患者没有下肢运动的问题，但是有括约肌的问题，患儿长大以后运动功能并没有问题，但是大小便有问题，追溯病史其曾经做过脊膜膨出的手术，治疗方法基本是外科治疗，没有内科的办法。

脊椎骨裂需根据其原因处理： 1、脊椎骨裂是病人骨折了，外伤导致裂缝叫脊椎骨裂，主要靠休息、卧床，使脊椎的骨头慢慢愈合即可； 2、脊椎隐性裂。这种隐形裂最常见在腰骶骨，即腰椎跟骨盆交界的部位，经常会出现先天性的隐性骶椎裂。在出生的时候，本来应该融合在一起，但是因为没有融合在一起出现裂缝。多无症状。部分人因为隐性骶椎裂产生腰痛，甚至严重可能骶椎裂里会有神经、硬膜囊卡压，可合并有脑脊膜膨出，病情较重，可能会造成大小便不行等症状。

隐性脊柱裂为先天发育异常，正常发育过程中椎板两边向中间会合，会合时形成棘突，如发育中断，会合没有成功，就会遗留一个裂隙，即为隐性脊柱裂。根据裂隙位置和大小有以下不同治疗方法： 1、裂隙较小且不引起症状时，无需治疗； 2、脑脊膜膨出，导致神经组织脱出，出现相应神经功能障碍的症状，需要到神经外科进行手术治疗。

多数骶管囊肿不需要手术治疗，骶管囊肿和蛛网膜囊肿相同，均为一种单纯在颅腔里或者椎管腔里形成的结构，属于先天性疾病，为惰性的变异结构，不需要手术干预，因为它对周围神经、马尾神经，中枢、椎体结构不会产生明显破坏。 患者发现疾病以后随访即可，3-5年拍一次腰椎磁共振来观察骶管囊肿的变化和发展。多数患者疾病终身不会发展，因此骶管囊肿无需过分手术干预。如果骶管囊肿为先天性畸胎瘤、脊膜膨出等原因导致，为继发的骶管囊肿，可以进行手术干预。

讲解医师：范存刚  （主任医师）
就职单位：北京大学人民医院神经外科
脊髓脊膜膨出的治疗效果和几率与病变严重程度、治疗时机等一系列因素密切相关。一般部位越高，范围越广泛，程度越复杂，病情也越严重，治愈的机会就越小，完全性的脊柱全裂常伴有严重的颅裂和其他畸形，往往胎死腹中。部分脊柱裂伴脊髓脊膜膨出，一般强调确诊之后尽早手术，这样才能获得更高的治愈几率，否则神经功能障碍进行性加重，出现严重的双下肢截瘫和二便失禁的时候，即使进行手术也难以彻底治愈。