脊膜膨出

骶1隐性脊柱裂，属于一种先天性的神经管闭合不全的畸形，是由于先天发育异常所形成的一种先天性疾病，而不是后天形成。大多数骶1隐性脊柱裂患者，由于不合并严重的神经功能损害，没有脊膜膨出，更没有脊髓脊膜膨出，所以并不会出现明显的神经功能障碍。很多患者是在进行腰骶椎的磁共振检查、CT检查或者X光片检查时，意外发现的这类病变。由此可见，大多数骶1隐性脊柱裂的患者，不需要进行手术干预。如果骶1隐性脊柱裂，合并了脊髓栓系、骶管囊肿，或者骶尾部的脂肪瘤、骶尾部的皮毛窦等情况，引起了患者的神经功能症状，或者出现其他的症状，则需要针对病变加以干预，最好是能够到专业化的神经外科门诊，由专门从事脊髓脊柱专业方向的神经外科医生进行手术治疗。

骶椎隐性脊柱裂并不太严重。因为大部分的骶椎隐性脊柱裂不合并脊膜膨出，更不会合并脊髓脊膜膨出，很多患者没有明显的，和骶1隐性脊柱裂相关的症状，腰骶椎磁共振检查时意外发现的这类病变。比如由于腰椎间盘突出、腰椎管狭窄，引起的腰背部疼痛、下肢疼痛、麻木等，进行腰骶椎的X线光片、CT、磁共振检查时，意外发现的这类隐性脊柱裂，并不需要特殊治疗。还有一些骶1隐性脊柱裂的患者，可能会合并脊髓栓系、骶管囊肿等一系列病变，出现骶尾部疼痛、麻木、会阴部疼痛，以及排便、排尿功能障碍，或者下肢疼痛、麻木等症状。则需要着重处理骶1隐性脊柱裂伴随的病变，比如进行脊髓栓系的松解手术、骶管囊肿的切除手术等。由此可见，大部分骶1隐性脊柱裂并不严重，如果患者症状比较明显，则需要重点分析，骶1隐性脊柱裂是否合并其他类型的病变，并且采取果断的方式加以干预。

脊膜膨出属于先天性疾病，至于先天性脊膜膨出胎儿是否可以保留，临床医生和孕妇难以取舍，妊娠本身相对不易，且每个胎儿都有出生的权利，是否保留脊膜膨出胎儿可依据脊膜膨出类型大致判断，脊膜膨出可分为单纯脊膜膨出、脊髓脊膜膨出和脊髓膨出等类型，其中脊髓膨出患儿预后较差，但发病比例较小；单纯脊膜膨出预后相对较好，部分患儿可能治愈。

隐性脊柱裂为临床上较常见的一类神经管闭合不全畸形，发生率大概占到新生儿的1/1000，但不一定会造成明显危害。大部分隐性脊柱裂患者仅为局部骨质缺如，由于隐性脊柱裂不合并脊膜膨出，所以通常不会有严重的神经功能障碍。部分隐性脊柱裂患者在成年后发现脊柱裂，甚至40-50岁后进行腰骶椎部核磁共振、CT或X线检查时，才意外发现此疾病。隐性脊柱裂病变与患者症状无直接关系，因此也无需进行神经外科手术治疗或过多干预。大部分隐性脊柱裂若不合并其他类型的先天性异常，通常并不会引起症状。但存在部分儿童隐性脊柱裂会以长期遗尿为主要表现，尤其在5-6岁以后，仍有间断性尿床发生。此时需完善检查，了解是否合并脊髓栓系，必要时考虑进行神经外科手术处理脊髓栓系，防止神经功能障碍进行性加重。

先天性脊柱裂的严重程度，取决于脊髓本身损伤的程度，属于较常见的先天性神经管闭合不全畸形。如果先天性脊柱裂只是隐性脊柱裂，而患者的脊髓、脊神经，乃至硬脊膜的结构和功能都没有受到影响，一般不会有严重的后果。而如果造成脊髓脊膜膨出以及脊神经根受到累及，患者可出现较严重的神经功能障碍，严重者可出现大小便失禁，双下肢完全性截瘫以及双下肢发育畸形等一系列问题。此外，部分先天性脊柱裂的患者会合并脊髓脊膜膨出，在出生之后的很短的时间内，硬脊膜囊破裂继发感染，甚至可能会直接危及患者生命。除此之外，患者有时可合并先天性心脏病、先天性肛门闭锁等疾患。因此，对于先天性脊柱裂的患者，应该及时到神经外科就诊，明确对神经功能损害的严重程度，从而确定合理的手术时机，尽早地通过手术方式处理病变，有助于神经功能的恢复。

先天性脊髓拴系综合征能否治愈，主要取决于脊髓拴系的严重程度，以及手术处理前患者的神经功能障碍程度等诸多因素，其中原发损伤的严重程度较为关键的因素。如果先天性脊髓拴系综合征发生在脊髓、脊膜膨出的患者，通常是由于脊髓通过局部的脊柱的缺损部位向外膨出，最终导致脊髓出现损伤。患儿如果同时出现双下肢的无力乃至截瘫，或出现大小便失禁。即使通过手术的方式进行脊髓拴系的松解，以及硬脊膜囊的修补，患儿的神经功能也难以完全恢复到正常状态。而如果患儿只是终丝增粗且下肢出现疼痛，或者刚出现无力和尿频，甚至排便困难等情况时。经过脊髓拴系的松解的手术治疗后，患儿的神经功能可能恢复到正常。所以脊髓拴系的严重程度越轻，以及患儿的神经功能障碍程度越轻，通常越有希望获得治愈。

脊膜膨出型脊髓栓系是一种较严重的疾病，常见的手术并发症有感染、脑脊液漏，甚至引发脑积水，需要根据膨出囊的内容物和表面结构进行评估，具体如下： 1、如果是单纯的囊膨出，神经没有膨出，疗效相对更好，手术后遗症更少； 2、如果所有马尾神经全部膨出，手术游离后将膨出的神经再放回到椎管内，由于神经受到了一定影响，对功能也会造成一定影响； 3、如果膨出囊非常大，一旦破裂则可能发生感染，直接通过椎管蔓延到大脑，引起全脑感染，甚至出现生命危险。 如果膨出囊不大，表皮比较厚，可在出生后3-6个月进行手术，此时患儿年龄稍大、抵抗力较强，最关键的是椎管稍微粗一点，会有更大的空间来容纳松解下来的神经，手术效果更好，一般不会遗留重大的后遗症。脊膜膨出是一种先天性疾病，在形成疾病的过程中，会导致不同程度的神经功能障碍，手术能够在一定程度上改善功能障碍，但不可能使本来缺乏的功能出现。

脊髓肿瘤手术与其它外科手术一样，流程如下： 1、要求患者在手术之前的6-8小时禁食，因为现在很多脊髓手术都是全身静脉麻醉； 2、进入手术室以后先由麻醉师进行麻醉； 3、手术正式开始以后会在脊柱中央做个切口，大多数都是直切口，对于脊膜膨出的患者可能是弧形切口。首先切开表面的皮肤，下面有一层脂肪组织，再到下面是脊柱、肌肉，把肌肉分开、牵拉开，完整暴露出病变节段的脊柱骨，用特殊器械取下脊柱后面的骨骼，进入椎管。有的打开骨头以后就可以看到肿瘤，有些肿瘤位于髓内或者硬脊膜内，还要把硬脊膜打开，肿瘤暴露以后根据肿瘤的性质或者范围，再逐渐确定不同的手术方式。比如分块切除小的肿瘤，周围粘连很轻的、和周围正常组织分界很清的肿瘤很快就被切下来，但是大的肿瘤或者髓内肿瘤就需要花时间慢慢切下； 4、完整切除肿瘤以后再把硬脊膜缝上，把脊柱骨还纳固定，最后分层缝合肌肉、皮下和皮肤组织。

脊髓脊膜膨出早期可能没有症状，只是出生后看到腰背部或者颈部、胸部，可能出现突起，皮下突起的囊性包块。可能一压有肢体麻木感、无力感，还有可能包块伴随皮肤破溃、流水，这些是脊髓脊膜膨出早期可能出现的症状。随之可能进一步出现神经的损害症状，比如下肢无力、大小便问题，远期可能出现性功能障碍，所以症状从最早期无症状，只看到包块，逐渐进展，可能出现神经损害。

脊髓脊膜膨出主要治疗方法是，首先早诊断，早发现后，根据脊髓脊膜膨出程度，拟定手术方式。手术是较好的治疗方法，手术常规采取把脊髓脊膜膨出还纳，然后修补膨出脊膜，加固薄弱部位，防止进一步产生脊髓脊膜膨出，尽早解除脊髓脊膜膨出对神经的损害，从根本上解决脊髓脊膜膨出的神经损害。因为脊髓脊膜膨出常伴随泌尿系统，比如大小便无力的情况，除手术以外，已经形成神经损伤导致大小便功能障碍，还需要其他辅助，比如大小便功能锻炼、神经康复治疗，促进神经损伤康复。