脊膜膨出

脊柱裂的手术适应症包括如下内容： 1、背部包块透明或背部中线异常，都需尽早手术治疗，三个月内手术效果最好； 2、如伴有脊髓脊膜膨出、脂肪脊髓脊膜膨出等，需及早进行手术； 3、晚期出现下肢功能障碍、肾积水、大小便完全失禁等，术后会有一定程度的功能改善。 只要伴有脊髓栓系、脊髓周围粘连、脂肪脊髓膨出、脊髓脊膜膨出都需进行手术治疗，无绝对禁忌证，如伴有绝对颅内高压，需先治疗颅内高压再手术。

隐性脊柱裂的治疗方法，主要取决于患者脊柱裂的严重程度。需要考虑患者的隐性脊柱裂是意外发现，还是引起患者症状后进行检查时发现，根据患者具体的情况，再进行对症治疗。主要治疗隐性脊柱裂的方法如下：1、如果平时没有症状的隐性脊柱裂，如果也没有合并脊膜膨出及脊髓拴系，通常无需进行治疗，进行临床随诊观察即可；2、如果患者的隐性脊柱裂合并脊膜膨出，或者合并其他的神经系统症状，需要考虑进行神经外科手术干预。干预的目的，主要是阻止神经功能障碍进行性加重，使患者的神经功能能够逐渐恢复正常。如部分患儿的隐性脊柱裂，常出现遗尿症状，甚至以遗尿为单一的症状出现，比如至5-6岁以后，患儿每个月仍然尿床多次，考虑是否有隐性脊柱裂合并脊髓拴系，或者其他情况的发生。如果经过影像学检查，确诊有相关并发症发生，需要进行神经外科手术干预。

一旦诊断为脊柱裂以后，如果发现需要做手术，主张在满月前后立即做手术。因为显性脊柱裂，比如脊髓脊膜膨出、脂肪瘤，会影响脊髓的发育，随时会出现症状，一旦出现神经功能的症状，再进行手术恢复就较困难，所以主张在满月时候就做手术。有时候家长认为儿童年龄比较小，但是年龄小也有其优势，术后的神经功能恢复可能会比大孩子、比成人要好。另外合并脂肪瘤的脊柱裂病人更应该早做手术，在小年龄组，在满月前后做手术，脂肪瘤更容易被全切，切除更干净，对神经的影响可能更小。所以不要因为年龄的原因而耽误孩子治疗，一旦出现症状再治，则比较晚。

脊柱裂是指先天性的椎管闭合不全，伴有或者不伴有脊膜或者神经成分膨出，不伴有脊膜膨出叫做隐性脊柱裂，伴有脊膜膨出叫显性脊柱裂。脊柱裂发生由于遗传因素和环境因素多因素混合造成，环境因素包括妇女妊娠期间，尤其是妊娠前期由于病毒感染，叶酸缺乏、放射线影响等原因造成胎儿在胚胎发育期间成软骨中心或者成骨中心发育不全，而造成脊柱发育畸形。所以在妊娠早期一定要注重避免病毒感染，适当补充叶酸，定期做产检及时发现胎儿发育障碍，以保证胎儿正常发育。

骶1脊柱裂是临床常见的神经管闭合不全的畸形，患者如何休息，需根据病情进行选择，具体分析如下：1、如果局部没有脊膜膨出，也没有神经系统症状，患者可以进行正常的工作、生活和休息，对休息方式并没有特别的限制；2、如果在脊柱裂的部位，合并有脊膜膨出，或患者的骶管内有骶管囊肿形成，患者在长时间的站立或坐位的情况下，有可能会出现臀部、下肢的疼痛、麻木感。症状比较明显时，建议患者可以采取俯卧位休息，必要时可以将患者的小腹部适量垫高。即让患者的臀部处于相对高位的状态，有助于减轻骶管腔内的压力，能够减轻骶管囊肿，或者局部脊膜膨出的囊，对神经根的压迫，从而减轻患者的症状。对于合并脊膜膨出和骶管囊肿的骶1脊柱裂患者，建议及时去神经外科就诊，由神经外科医生通过微创手术的方式，帮助解除脊膜膨出与骶管囊肿的现象，有助于症状缓解，也能够避免病变长期对神经根造成压迫，从而引起神经功能的障碍。

显性脊柱裂分为脊膜膨出、脊髓脊膜膨出、脊髓外露，不同类型的并发症不一样，临床常见有以下几种情况：1、脊膜膨出：通常没有严重并发症；2、脊髓脊膜膨出：如果伴有脂肪瘤和脊髓低位栓系，常会有双下肢运动障碍、感觉障碍、大小便功能障碍等，甚至部分患儿有足部畸形。如果脊髓栓系时间较长，可能会有脊柱侧弯、前凸、后凸畸形等并发症；3、脊髓外露：出生后常由于皮肤不完整，会出现严重中枢神经系统感染，属于严重情况。

对于脊柱裂脊膜膨出，只要得到及时治疗，患者寿命一般不受影响。但前提是患者能够进行比较合理、有效、及时的治疗，如脊柱裂脊膜突出患者较早发现，在婴儿期接受及时、有效的手术治疗，治疗后与没有患病的人无区别，且预期寿命较长。如果患者接受手术的时间较晚，可能脊髓神经功能不能100%恢复，神经功能会受到影响，患者预期寿命可能会缩短，但缩短多少不确定，也许活得比正常人长久。所以总体而言，目前脊柱裂脊膜膨出多数可以治愈，不影响患者预期寿命，如果得到及时、有效的治疗，预期寿命会比较长。

脊髓脊膜膨出属于一种先天性的疾病。在诊断明确之后尽早接受了手术治疗，能够有效阻止双下肢功能障碍，以及尿便功能障碍的进展，对于改善神经功能十分有帮助。对于已经接受手术治疗，没有严重神经功能障碍的脊髓脊膜膨出的女性，可以正常生育。此类女性围孕期要加强保健，要进行随时的随访和严密监测。这些患者可能在围孕期更容易发生泌尿系感染等情况，而且在分娩时可能更需要进行剖宫产分娩。因为脊髓脊膜膨出的女性患者的泌尿系统、生殖系统，可能都会受到一定程度的影响很难自行分娩，但这些情况需要由产科医生根据患者的情况进行评估。对于严重的脊髓脊膜膨出的女性，可能已经出现了严重的双下肢感觉障碍、运动障碍以及尿便功能障碍。这些情况一旦出现，会对女性的生育功能有比较严重而明显的影响，需要进行仔细的评估，才能决定是否适合再进行生育。

脊髓脊膜膨出是一种比较严重的显性脊柱裂的。主要指在脊膜膨出的囊内有脊髓组织渗出。由于脊髓受到明显的影响，患者常会出现不同程度的双下肢感觉运动障碍、大小便功能障碍、男性性功能障碍等一系列症状。临床除了比较常见的单纯型脊髓脊膜膨出之外，还有相对少见的类型，如下：1、半脊髓脊膜膨出：常见于脊髓双干的患者，有一侧的脊髓从硬脊膜囊向外疝出，患者肢体活动障碍常以一侧为主；2、脊髓积水型的脊膜膨出：患者脊髓内形成明显的空洞和积水，脊髓的后部从硬脊膜囊内向外疝出，但神经功能障碍并不很严重；3、脂肪瘤型的脊髓脊膜膨出：是脊髓衰竭患者中比较严重的一种类型。脂肪瘤型的脊髓脊膜膨出还可以根据脂肪瘤与脊髓圆锥的位置关系再进一步分型。总体来说，脂肪瘤型的脊髓脊膜膨出，手术治疗难度会更大，患者预后也更差。

脊髓脊膜膨出手术的预后并不理想，脊髓脊膜膨出是较严重的显性脊柱裂。由于膨出的硬脊膜囊内存在脊髓、神经根等组织，在硬脊膜囊局部膨出后，长期的冲击和压力作用下，脊髓和神经根可能发生变性。患者可能会出现不同程度的大小便失禁、双下肢的运动感觉障碍。如果及时进行手术，有助于控制神经功能障碍的进展，避免神经功能障碍继续加重，但很多神经功能在手术后，也难以完全恢复正常，虽然部分神经功能，可以获得不同程度的恢复，但是很多数患者需要进行长期的康复治疗，甚至经过上述治疗后，患者的神经功能障碍也难以完全恢复。部分患者会长期遗留大小便失禁等情况，还需要进行骶神经吻合术，或者骶神经刺激术等方法进行控制。对于脊髓脊膜膨出的患者，应该在诊断明确后，尽早接受手术治疗，有助于改善患者手术后的预后，尽可能避免神经功能障碍的进行性加重。