脊膜膨出

脊柱裂的检查方法包括如下内容： 1、胎儿时期的三维或四维B超，观察有无脊髓脊膜膨出； 2、胎儿时期磁共振可观察有无脊柱裂和脊膜膨出类型； 3、新生儿的检查包括腰背部有无包块和颜色变化，如存在包块和颜色变化，需及时做X光片检查，观察脊柱裂发育情况，有无椎板缺失； 4、新生儿腰骶椎核磁共振或脊椎磁共振，脊椎磁共振包括颈椎、胸椎、腰椎核磁共振，判断脊柱裂合并类型； 5、双肾膀胱输尿管B超，一般患者伴有肾积水和膀胱功能较差，需检查膀胱储存尿量、膀胱是否光滑、尿动力学、膀胱功能储存有无括约肌功能障碍、有无增强或减低等。

脊柱裂的治疗主要为手术治疗，采取显微镜下加诱发电位，准确观察神经根有无功能障碍，选择不同手术方法： 1、脊髓纵裂：需把脊髓间纵裂去除； 2、脂肪脊髓脊膜膨出：需把脂肪大部分切除，脊髓四周及骶尾部终丝离断，周围松解，使脊髓不受牵拉； 3、脊髓脊膜膨出：需把脊髓与周围分离，再人造椎管，保护脊髓； 4、如脊髓合并栓系：需把终丝离断，使脊髓位置逐渐恢复，改善症状。

脊柱裂的手术适应症包括如下内容： 1、背部包块透明或背部中线异常，都需尽早手术治疗，三个月内手术效果最好； 2、如伴有脊髓脊膜膨出、脂肪脊髓脊膜膨出等，需及早进行手术； 3、晚期出现下肢功能障碍、肾积水、大小便完全失禁等，术后会有一定程度的功能改善。 只要伴有脊髓栓系、脊髓周围粘连、脂肪脊髓膨出、脊髓脊膜膨出都需进行手术治疗，无绝对禁忌证，如伴有绝对颅内高压，需先治疗颅内高压再手术。

隐性脊柱裂的治疗方法，主要取决于患者脊柱裂的严重程度。需要考虑患者的隐性脊柱裂是意外发现，还是引起患者症状后进行检查时发现，根据患者具体的情况，再进行对症治疗。主要治疗隐性脊柱裂的方法如下：1、如果平时没有症状的隐性脊柱裂，如果也没有合并脊膜膨出及脊髓拴系，通常无需进行治疗，进行临床随诊观察即可；2、如果患者的隐性脊柱裂合并脊膜膨出，或者合并其他的神经系统症状，需要考虑进行神经外科手术干预。干预的目的，主要是阻止神经功能障碍进行性加重，使患者的神经功能能够逐渐恢复正常。如部分患儿的隐性脊柱裂，常出现遗尿症状，甚至以遗尿为单一的症状出现，比如至5-6岁以后，患儿每个月仍然尿床多次，考虑是否有隐性脊柱裂合并脊髓拴系，或者其他情况的发生。如果经过影像学检查，确诊有相关并发症发生，需要进行神经外科手术干预。

一旦诊断为脊柱裂以后，如果发现需要做手术，主张在满月前后立即做手术。因为显性脊柱裂，比如脊髓脊膜膨出、脂肪瘤，会影响脊髓的发育，随时会出现症状，一旦出现神经功能的症状，再进行手术恢复就较困难，所以主张在满月时候就做手术。有时候家长认为儿童年龄比较小，但是年龄小也有其优势，术后的神经功能恢复可能会比大孩子、比成人要好。另外合并脂肪瘤的脊柱裂病人更应该早做手术，在小年龄组，在满月前后做手术，脂肪瘤更容易被全切，切除更干净，对神经的影响可能更小。所以不要因为年龄的原因而耽误孩子治疗，一旦出现症状再治，则比较晚。

脊柱裂是指先天性的椎管闭合不全，伴有或者不伴有脊膜或者神经成分膨出，不伴有脊膜膨出叫做隐性脊柱裂，伴有脊膜膨出叫显性脊柱裂。脊柱裂发生由于遗传因素和环境因素多因素混合造成，环境因素包括妇女妊娠期间，尤其是妊娠前期由于病毒感染，叶酸缺乏、放射线影响等原因造成胎儿在胚胎发育期间成软骨中心或者成骨中心发育不全，而造成脊柱发育畸形。所以在妊娠早期一定要注重避免病毒感染，适当补充叶酸，定期做产检及时发现胎儿发育障碍，以保证胎儿正常发育。

骶1脊柱裂是临床常见的神经管闭合不全的畸形，患者如何休息，需根据病情进行选择，具体分析如下：1、如果局部没有脊膜膨出，也没有神经系统症状，患者可以进行正常的工作、生活和休息，对休息方式并没有特别的限制；2、如果在脊柱裂的部位，合并有脊膜膨出，或患者的骶管内有骶管囊肿形成，患者在长时间的站立或坐位的情况下，有可能会出现臀部、下肢的疼痛、麻木感。症状比较明显时，建议患者可以采取俯卧位休息，必要时可以将患者的小腹部适量垫高。即让患者的臀部处于相对高位的状态，有助于减轻骶管腔内的压力，能够减轻骶管囊肿，或者局部脊膜膨出的囊，对神经根的压迫，从而减轻患者的症状。对于合并脊膜膨出和骶管囊肿的骶1脊柱裂患者，建议及时去神经外科就诊，由神经外科医生通过微创手术的方式，帮助解除脊膜膨出与骶管囊肿的现象，有助于症状缓解，也能够避免病变长期对神经根造成压迫，从而引起神经功能的障碍。

显性脊柱裂分为脊膜膨出、脊髓脊膜膨出、脊髓外露，不同类型的并发症不一样，临床常见有以下几种情况：1、脊膜膨出：通常没有严重并发症；2、脊髓脊膜膨出：如果伴有脂肪瘤和脊髓低位栓系，常会有双下肢运动障碍、感觉障碍、大小便功能障碍等，甚至部分患儿有足部畸形。如果脊髓栓系时间较长，可能会有脊柱侧弯、前凸、后凸畸形等并发症；3、脊髓外露：出生后常由于皮肤不完整，会出现严重中枢神经系统感染，属于严重情况。

对于脊柱裂脊膜膨出，只要得到及时治疗，患者寿命一般不受影响。但前提是患者能够进行比较合理、有效、及时的治疗，如脊柱裂脊膜突出患者较早发现，在婴儿期接受及时、有效的手术治疗，治疗后与没有患病的人无区别，且预期寿命较长。如果患者接受手术的时间较晚，可能脊髓神经功能不能100%恢复，神经功能会受到影响，患者预期寿命可能会缩短，但缩短多少不确定，也许活得比正常人长久。所以总体而言，目前脊柱裂脊膜膨出多数可以治愈，不影响患者预期寿命，如果得到及时、有效的治疗，预期寿命会比较长。

脊髓脊膜膨出是一种比较严重的神经管畸形，绝大多数脊髓脊膜膨出的患者，治愈几率极低，很难实现彻底治愈。由于脊髓脊膜膨出患者在诊断明确时，常都有较严重的神经功能障碍，如双下肢活动不利甚至双下肢截瘫，还可能会出现排便、排尿功能障碍，严重的可能有大小便失禁，下肢出现感觉障碍，甚至皮肤营养不良性溃疡，以及下肢发育畸形如马蹄足、内翻足。虽然对于脊髓脊膜膨出，一经诊断明确尽早进行手术治疗。但是一部分已经形成的神经功能障碍，则难以彻底消除。手术治疗可以把膨出的脊髓还纳到椎管内，也可以将脊膜进行很好的修复。虽然解剖学上能够实现局部病变的修复，但是绝大多数患者，仍然会遗留一定程度的神经功能障碍。因此从功能的角度来讲，脊髓脊膜膨出患者难以实现彻底治愈。