脊膜膨出

脊髓裂伴有脊膜脊髓膨出在婴幼儿较为常见，治疗则需将其回纳到正常结构，即需将硬膜的外部膨出，甚至皮下包块消除，将硬膜进行重建。使脊髓回纳到其正常部位，即椎管内。之后将肌肉缝合，此时才能保护脊髓和神经根的功能。 对于脊髓裂伴有脊膜脊髓膨出建议积极治疗，因为首先出现脊柱闭合不良，脊柱应为闭合状态，出现发育异常时椎管率先打开，即为脊柱裂。部分患者为单纯脊柱裂，内部硬膜完整。脊膜膨出即为脊膜沿脊柱裂膨出，若为脊髓脊膜膨出则同时膨出的还有脊髓、神经。

脑膨出和脊膜膨出是神经系统发育异常的一个临床表现，是发生在不同部位的一个系列的疾病。脑膜膨出常见出生后发现小孩枕部、囟门或者是额部、眼眶发现隆起的包块，这些情况叫脑膨出。脊膜膨出是发生在脊柱，因为椎管发育异常，椎板缺如导致脊膜或者脊髓外露隆起，叫脊膜膨出。两者主要是部位不同，不管是脑膜膨出还是脊膜膨出，一旦发现都要到医院就医，因为这种神经系统发育异常，常常不是单纯的，会合并全身其他器官的异常，排除后进行治疗。

脊髓脊膜膨出手术整体来讲费用不高，但是也要分具体情况。比如有些脊髓脊膜膨出的患者比较轻微，单纯腰骶部一个小包块，只需切除、缝合即可，费用一般几百块钱或者1000-2000元。有些比较严重的，比如脊髓、椎管内神经根随着脊膜一起膨出到外边，这种情况需要做大的手术治疗，需要把整个神经根或者膨出的神经末梢还纳到椎管内再进行表面修补。这个期间需要人工材料修补完整，可能还要涉及到皮肤缺损的移植，后期治疗费用就比较高，很难具体的估计费用。

先天性脊膜膨出分为脊膜膨出、脊髓脊膜膨出和脊髓膨出三种类型，脊髓脊膜膨出属于第Ⅱ型，胎儿在发育过程中分为三个胚层，外胚层形成神经管胚层，神经管形成过程中出现两个索体，当后弓骨未发育成熟时，可导致脊髓或神经和脊膜同时膨出，称为脊髓脊膜膨出，相比脊膜膨出病情较重，可出现二便功能障碍或相关肌力问题，手术治疗预后较好。

隐性脊柱裂是较常见的一类神经管闭合不全畸形，主要表现为局部椎板或棘突部分缺如，但在局部并没有脊髓脊膜膨出，因此大部分隐性脊柱裂患者没有明显临床症状，只有少部分患者会有长期遗尿或腰痛等症状。隐性脊柱裂分类具体如下：1、单侧型脊柱裂：患者椎板部位有小裂隙；2、浮棘型脊柱裂：即棘突两侧椎板都有缺如，棘突会处于相对游离、可漂浮的状态；3、吻棘型脊柱裂：下位椎板局部有明显缺如，棘突也有缺如，而上一位棘突较长，在患者弯腰时较长的棘突可嵌入到下一位椎板骨质缺如部位；4、完全型脊柱裂：棘突和部分椎板完全缺如；5、其它类型：还有多数混合型脊柱裂，或合并其它类型如先天畸形的隐性脊柱裂。

脊柱裂是先天性疾病，分为显性脊柱裂和隐性脊柱裂。显性脊柱裂，指能在患儿背后清楚看见包块的脊柱裂，是一种先天性畸形，包块是由于脊柱内有裂孔长有神经导致。显性脊柱裂的常见类型包括脊髓脊膜膨出，即表面皮肤不完整的膨出，完整皮肤的膨出称为脂肪脊髓脊膜膨出。另外，如果包块内有脂肪瘤，则称为脊髓脂肪瘤。如果包块内没有神经，只是膨出包，称为单纯的脊膜膨出。

开放性脊柱裂的诊断标准，并不是由于脊柱裂裂口的大小决定。开放性脊柱裂是指在脊柱裂部位有椎管内容物向外膨出，根据膨出内容物的不同，可以分为脊膜膨出、脊髓脊膜膨出、半侧脊髓脊膜膨出、空洞性脊髓脊膜膨出等多种类型。总体而言，开放性脊柱裂一定是在脊柱裂的部位，即椎管的骨质缺损部位，有囊内容物向外膨出。由于囊内容物中可能含有脊髓组织，也可能含有神经根。所以开放性脊柱裂通常都会造成比较明显的神经功能障碍，包括不同程度下肢感觉、运动障碍、大小便功能障碍等。因此开放性脊柱裂一经确诊，应尽早进行神经外科手术治疗，以免随病情进展，导致神经功能障碍进行性加重。如果已经出现完全性截瘫和大小便失禁，则再进行手术，神经功能也较难恢复。

骶1脊柱裂通常并不太严重，大部分骶1脊柱裂属于隐性脊柱裂，患者既无脊膜膨出，也无脊髓脊膜膨出，因此大部分的骶1脊柱裂患者，不会出现严重的神经功能障碍。若无任何症状，只是神经影像学检查时意外发现的情况，通常无需要特别处理。若骶1脊柱裂合并脊髓栓气，则有可能会造成患者的双下肢感觉运动功能障碍，甚至大小便功能障碍，部分患者会出现长期的遗尿等情况。应该及时在神经外科进行评估，并且尽早进行手术治疗。若骶1脊柱裂的基础上合并脊膜膨出，可能会有多条脊神经跟受累，患者的症状可能也会比较明显，较为严重。这时候，更应该及早进行神经外科手术治疗。总体来说大部分骶1脊柱裂，特别是进行腰骶椎的X线光片、CT或磁共振检查时，发现的隐性脊柱裂，不合并任何症状的患者并不严重。而若骶1隐性脊柱裂合并了神经功能损害，可能情况较为严重，应及时进行手术干预。

小儿脊柱裂分为隐性脊柱裂、脊膜膨出和脊髓脊膜膨出三种，后两种常在孕期即可诊断。隐性脊柱裂在正常人中的发病率为5%-15%，在欧美人中比亚洲人中更常见，治疗方法如下： 1、如果伴有遗尿、便秘、腰骶部疼痛的症状，经检查发现合并有脊髓栓系，需要积极进行手术治疗； 2、如果患儿没有任何症状，则无需治疗，长期观察即可。但是脊膜膨出和脊髓脊膜膨出脊柱裂需要治疗，一旦囊破裂会引发感染，甚至有生命危险。 总而言之，一旦发现脊柱裂的相关症状，应及时到医院进行相应的检查和针对性治疗。从脊柱裂本身而言，患儿在出生后或者出生前有囊包，在出生时能得到确诊，根据囊的皮肤厚薄程度，再决定手术的时机。

脊髓拴系综合征是包括不同严重程度类型的疾病，患者病情可以轻微或严重。部分患者只为单纯终丝增粗，在儿童时期甚至无明显表现，只在成人后才出现腰腿疼痛，不合并大小便功能障碍或严重神经功能障碍，病情并不严重。通过及时神经影像学检查，明确诊断后能有效缓解脊髓拴系综合征引起的症状。脊髓拴系综合征，如脊髓圆锥部脂肪瘤，甚至合并脊膜膨出、骶管囊肿等一系列疾病患者，有时会出现较严重症状，如双下肢感觉、运动障碍，双下肢瘫痪、大小便功能障碍，甚至大小便失禁，以及男性性功能障碍等，病情较严重。总之，脊髓拴系综合征一经明确诊断，应尽早到神经外科接受手术治疗，及早解除对脊髓圆锥束缚对脊髓部位拴系，患者神经功能才能得到有效恢复，才能有效避免神经功能障碍进行性加重，对于神经功能保护至关重要。