脊索瘤

依据脊索瘤的部位和体积可决定其手术方法： 1、颅底高位脊索瘤：手术非常困难，仅能进行边缘切除、刮除； 2、骶椎高位脊索瘤：即第三骶椎以上，依据具体情况可以整体切除或者边缘性切除，手术效果较差，复发率较高； 3、骶椎低位脊索瘤：即第三骶椎以下，需要进行彻底切除； 4、脊索瘤远处孤立转移或者原发于脊柱或者转移到脊柱：均需对症手术处理。

脊索瘤的治疗方法包括手术切除、放疗、化疗、微波、射频消融等。手术切除最为重要，但是脊索瘤位置特殊，手术切除仅能控制疾病发展；放疗作用有限，脊索瘤对于放疗不敏感，加大剂量，临近器官无法耐受；对于化疗，仅部分分子靶向药物可以发挥作用，但是会产生耐药现象。此外，微波、射频消融仅能辅助治疗。总之，脊索瘤治疗效果不佳，仅能对症治疗缓解患者症状。

脊索瘤非常罕见，并且病情发展缓慢，早期无明显症状，因此患者早期就诊的可能性非常小。往往肿瘤体积较大，甚至出现转移，患者才前往医院就诊，早期治愈率无确切统计数据。脊索瘤目前无法治愈，各种治疗方法仅能控制疾病发展，并且脊索瘤复发和转移几率均比较高，因此，患者往往处于不断手术，不断复发的状态，最终发生脏器转移，器官衰竭而死。

迄今为止，脊索瘤的发病原因，无论环境、饮食和生活习惯等因素的影响均不明确。现有的医学理论认为脊索瘤是胚胎时期的原始脊索组织残留物发生基因突变以后逐步发展而来，属于一种恶性肿瘤。脊索瘤好发于脊柱两端，即颅底和骶尾椎，对于周围组织细胞具有侵袭和破坏力，并且容易发生转移导致患者死亡。脊索瘤病情发展缓慢，病程较长。

脊索瘤的检查主要依据骨肿瘤确诊三结合原则。首先医师需询问患者病史进行身体检查，做出印象诊断，在此基础上，患者需进行相关影像学检查，即X光正侧位片、CT扫描、磁共振扫描、同位素骨扫描以及PET-CT扫描初步确诊，最终确诊还需进行病理学检查，即穿刺活检或者切开活检后显微镜观察肿瘤细胞的形态，并结合免疫组化染色做出判断。

斜坡脊索瘤处于良性肿瘤与恶性肿瘤交界范围，生长于颅底斜坡，位置较深，早期可无特异性表现。肿瘤生长后，并联较多神经和骨性组织，可出现如下症状： 1、斜坡脊索瘤向蝶窦、鼻腔延伸，可出现鼻塞甚至流鼻血； 2、肿瘤进入中斜坡位置，因舌下神经包括颅神经、海绵窦侵犯，从而导致伸舌偏斜甚至出现眼皮不能抬起、眼部活动障碍等； 3、部分颅神经损伤后，可发生吞咽困难、声音嘶哑； 4、肿瘤向脑干区压迫，可出现行走困难、眩晕及后颅窝相关症状。 斜坡脊索瘤后期症状主要取决于病灶发生的方向及范围。

目前认为颅底脊索瘤并不是良性，而属于低度恶性肿瘤，如果手术能够全切肿瘤，则可以治愈。脊索瘤由于发生在颅底中线，肿瘤容易破坏颅底骨质，且肿瘤靠近脑干，周围结构较复杂，完全清晰暴露颅底的脊索瘤较困难，因此有时难以全切。术后容易复发，患者预后一般较差。同时脊索瘤对放疗不敏感，放疗效果也不理想。 目前研究对接受不同治疗方案的脊索瘤患者的五年生存状况进行比较发现，手术结合放疗比单纯手术或单纯放疗有更好疗效，因此目前强调手术结合放疗的综合治疗，患者五年生存率大概可达到75%左右。值得强调的是，如果在大神经外科中心手术完全切除脊索瘤，往往能达到较好的治疗效果，甚至有时可以达到治愈。

颅底脊索瘤一般需要进行CT以及颅脑增强磁共振检查，有时需要进行颅脑CTA、MRA或MRV，甚至脑动脉造影。CT和颅脑增强磁共振主要观察肿瘤的部位、具体侵犯范围以及周围重要结构。颅底脊索瘤常会破坏颅底骨质，CT在对骨破坏的评估方面优于磁共振，但磁共振对肿瘤侵犯范围、周围结构的判断优于CT。 另外，颅底脊索瘤常会侵犯颅底颈内动脉、椎动脉、基底动脉，此时需要进行CTA，即动脉CT以及MRA检查，MRV主要评估肿瘤对静脉的侵犯情况。有时需要进行脑动脉造影，评估颅底动脉情况，以利于神经外科医师制定手术计划，保护此类结构。

目前认为脊索瘤属于低度恶性肿瘤，但病理形态方面倾向于良性。组织病理学检查表现为瘤细胞大小基本一致、胞浆丰富，胞核形态相对较规则，很少有核分裂象良性或低度恶性肿瘤的形态特点。 但脊索瘤生长方式却表现为局部侵袭性生长，容易破坏骨质，损伤邻近组织，并偶有远处转移等恶性肿瘤生物学行为。发生于颅底中线的脊索瘤周围往往有极其复杂的血管、神经等解剖结构，手术很难完全切除，术后往往存在并发症，预后不良。因此，发生于颅底的脊索瘤的治疗目前仍然具有一定挑战性。

脊索瘤临床症状较为复杂，主要表现为颅内压增高或骨质破坏引起的头痛、头晕、呕吐以及神经压迫症状。其它症状如吞咽困难、饮水呛咳、言语不清、构音不良、视物模糊、行走不稳、面神经瘫痪以及耳聋等，均与瘤组织对邻近颅神经损伤有一定关系。 临床手术中可以见到肿瘤将颅底后组颅神经压扁、粘连或包裹，神经学检查时患者可有咽反射迟钝、浅感觉减退、眼睑下垂以及眼球运动受限、水平震颤、突眼以及舌肌震颤等体征。一旦出现脊索瘤症状，应该及时行颅脑CT和磁共振检查，早期治疗往往效果较好。