脊索瘤

脑肿瘤又称颅内肿瘤，指发生于颅腔内的神经系统肿瘤，按起源部位可分为原发性颅内肿瘤，指起源于颅内组织肿瘤，以及继发性颅内肿瘤，由身体远隔部位转移或邻近部位延伸至颅内肿瘤，常见脑肿瘤具体如下： 1、神经上皮性肿瘤，包括星形细胞瘤、胶质母细胞瘤、少枝胶质细胞瘤、髓母细胞瘤、室管膜瘤、脉络丛乳头状瘤、松果体细胞瘤等； 2、脑膜瘤、生殖细胞肿瘤、蝶鞍部肿瘤，比如垂体腺瘤； 3、胚胎残余组织肿瘤，如颅咽管瘤、表皮样囊肿、皮样囊肿、脊索瘤等。神经纤维肿瘤，如听神经瘤、三叉神经鞘瘤等； 4、其它颅内肿瘤，如淋巴瘤、颅内转移瘤、血管网状细胞瘤、黑色素瘤等。

脑肿瘤的分类有以下几种：1、良性肿瘤：比较常见的良性肿瘤包括垂体瘤、脑膜瘤、听神经瘤，经过完整的肿瘤切除，可以达到临床治愈；2、恶性肿瘤：比较常见的脑肿瘤是胶质瘤，胶质瘤按照WHO分级分为4级，Ⅰ级通常是偏良性的肿瘤，Ⅱ-Ⅲ级逐渐接近恶性，Ⅵ级是高度的恶性肿瘤，单纯的手术治疗不能达到完全治愈，还需要结合其他治疗，生存期相对比良性肿瘤要短；3、其他种类：除比较常见的几种肿瘤外，还有颅咽管瘤、淋巴瘤、脊索瘤，根据其病理可以分为较多类型。

脑干和脊索是两个不同的部位，脊索瘤是生长于脊索部位的肿瘤，属于先天性疾病，可导致颅骨破坏，脊索位于脑干外侧，而脑干肿瘤是指生长于脑干内或脑干周围的肿瘤，多是后天形成，危险性较高。脊索瘤和脑干肿瘤均可通过手术治疗，而两个不同部位的肿瘤，性质不同，手术方式及预后不同，而脑干及其周围肿瘤，不论良性、恶性，手术风险极高，预后极差。

神经内镜技术属神经外科微创技术，近20年发展较为迅速，该项技术同普外腹腔镜技术相同，在内镜下进行手术，具有创伤小、视野清晰、范围广、手术疗效佳、并发症少等特点。神经内镜逐渐被越来越多医务人员及患者认同。目前该手术在国内使用比较普及，且治疗病种逐渐增多，最早应用于脑积水、脑室内囊肿等病变，目前可应用于垂体瘤、脊索瘤、脑脊液鼻漏的治疗，部分脑室肿瘤也可采用神经内镜进行治疗。

脊索瘤从它的生物学行为来看属于一个低度恶性的肿瘤，实际上最佳的治疗方法就是手术，手术的效果直接决定了整个病变的预后，包括直接决定了患者的生存时间。只有肿瘤切除得越干净患者的预后才会越好，但在这个切除肿瘤的过程中，还涉及到对这些脑组织包括周围颅神经，包括颅底的一些大的血管这些结构的保护。 前几年也有一些文献报道，对于这种肿瘤如果有残留的话可以进行放射治疗，包括现在我们所讲的普通的放疗，包括射波刀、质子刀、伽马刀这些。但是通过近几年的这些临床随访的资料，包括有一些国外的这种大宗病例的报道，这种放射治疗对于脊索瘤的远期治疗的预后来讲实际上帮助不大，也就是不能够彻底改善患者的预后，所以通过现在所有的这些治疗方法而言，手术是最佳的选择，也是最有效的治疗手段。

脑脊索瘤主要生长在整个颅底和斜坡区域，一般为低度恶性肿瘤，从病理性质上可以理解为偏良性。但这种肿瘤叫做良性肿瘤恶性行为，因为这种肿瘤很难切干净，所以就涉及到脊索瘤复发治疗。好多患者基本上是在当地或者在其他医院做过手术，复发后又来治疗，整个肿瘤无论是原发还是复发，治疗方案都是一样。手术切除是第一位，也是最有效的办法，因为整个病变是长在颅底区域，所以对于手术要求比较高，对于手术入路选择也会比较严格，复发患者可以再次进行手术，最多已经有患者进行过7次手术。对于复发脊索瘤进行手术后，已经成为脊索瘤后续常规治疗，手术后残余肿瘤或者肿瘤基底部分还要进行放射治疗，其中最有效的方法就是进行质子刀治疗。

这种癌症定义从医学上讲属于上皮起源的肿瘤。对于中枢神经系统而言，即使是恶性肿瘤，也很少叫做癌。临床遇到的鳞癌、腺样囊性癌、黏液腺癌，基本上都从外周、颅底和颅内相交界区域起源，长到颅内才叫做癌，脑内原发肿瘤很少叫做癌。 脊索瘤没有把他叫做脊索癌，实际上这种肿瘤本身生物学行为来讲偏良性，但是由于生长部位是长在颅底和斜坡骨质里，手术切除比较困难，很难达到彻底、完全切除。如果不完全切除，肿瘤再继续复发几率比较大。 所以这种肿瘤不能理解为癌，但是它的生物学行为和癌症比较接近，尤其复发率比较高。所以手术或者放疗，甚至是目前医疗手段来讲，这肿瘤还不能达到完全根治的目的。

脊索瘤属于先天性疾病，临床中较少见，好发于中线部位，如头颈部的斜坡、鞍区、骶尾部、脊柱等位置。根据其发生部位不同，症状各异。若发生于头部斜坡、鞍区，表现为头痛、头晕和感觉异常。若发生于骶尾部，表现为骶部疼痛，压迫肠道可以引起大便习惯改变、走路困难。临床中脊索瘤的治疗以手术为主，术后结合放射治疗，5年生存率可达90%。中药能够预防脊索瘤的复发和转移，但单一运用中药治疗难以控制肿瘤发展。

脊索瘤患者多具有营养不良、贫血等恶性肿瘤症状。此外，发病部位、肿瘤大小不同，症状也有所差别。颅底的脊索瘤，患者表现为视物模糊、双影、头痛、颈部疼痛、吞咽困难等；腰骶部脊索瘤，患者表现为腰骶部、骶尾部、下肢疼痛以及下肢无力等症状，并且在臀部、骶尾部可直接触摸到肿块；骶尾部脊索瘤，除疼痛以外，患者可表现为大小便困难，甚至尿失禁。若脊索瘤晚期发生转移，可出现转移部位相应症状。

脊索瘤属于一种罕见的恶性肿瘤，在环境、饮食以及生活习惯方面均未发现与肿瘤高度相关的危险因素，其病因与发病机理目前尚不明确，因此无法进行针对性的预防。现代医学理论认为，肿瘤的发生与机体免疫力、抵抗力密切相关。中医和西医均认为平衡饮食对于保持健康，提高免疫力具有积极作用，对于预防各种类型的肿瘤也具有积极作用。