脊索瘤

脊索瘤临床症状较为复杂，主要表现为颅内压增高或骨质破坏引起的头痛、头晕、呕吐以及神经压迫症状。其它症状如吞咽困难、饮水呛咳、言语不清、构音不良、视物模糊、行走不稳、面神经瘫痪以及耳聋等，均与瘤组织对邻近颅神经损伤有一定关系。 临床手术中可以见到肿瘤将颅底后组颅神经压扁、粘连或包裹，神经学检查时患者可有咽反射迟钝、浅感觉减退、眼睑下垂以及眼球运动受限、水平震颤、突眼以及舌肌震颤等体征。一旦出现脊索瘤症状，应该及时行颅脑CT和磁共振检查，早期治疗往往效果较好。

脊索瘤是神经外皮层来源的低度恶性肿瘤，常见的部位以骶骨部位较多，亦不排除发生在其他脊柱部位。脊索瘤在骶骨发病，主要见于老年患者，男性居多，骶骨脊索瘤通常需要手术治疗，手术后恢复的时间需要根据病情、手术方式决定，具体的恢复时间如下：1、如果病灶较局限，为单纯的病灶刮除手术，手术波及范围较小，未造成关节面的严重破坏。通常伤口愈合好后，患者就可以下地活动，即基本恢复正常；2、骶髂关节是脊柱和下肢的桥梁，对保持人体的稳定性、行走功能较重要。如果脊索瘤的范围相对较大，波及骶骨旁的骶髂关节，可能需要去除骶髂关节面的部分骨质。骨质去除后需要固定，需要打钉子、棒连接，就会涉及骨质愈合过程，还要植骨，过程大概需要6-8周，6-8周后患者可以基本恢复正常，可以带着腰围下地活动；3、如果更加严重的病变，整个骶髂关节被破坏，需要将整个骶髂关节去除，然后植骨，配合钉、棒固定，即整个骶髂关节要切除重建。手术较大，对患者的影响亦较大，通常只有融合的骨块彻底愈合后，患者才能下地活动，大概需要3个月。

脊索瘤是神经系统较常见的良性肿瘤，脊索瘤来源于人体退化的脊索组织肿瘤，脊索是在胎儿期间存在的胚胎性结构，胎儿出生后退化，但退化如果不完全，有些残留脊索组织存在，在成人体内会增长，变成脊索瘤。脊索瘤的特点是沿着中线分布，在脑子里面的斜坡中，容易发生脊索瘤，在头的外面，脊柱到骶骨均有可能会有脊索瘤。虽然脊索瘤是良性肿瘤，但由于在骨头缝里面生长，无法做到手术完全切除，所以手术以后会出现复发。由于是良性肿瘤，对放化疗都不够敏感，效果较差，只能对颅脑里面的脊索瘤反复进行多次手术，直到不能手术为止，所以此类疾病在治疗上较为困难。

脊索瘤可以治疗，软骨瘤型脊索瘤或简单的上皮型脊索瘤可以通过手术切除得到有效控制。虽然脊索瘤为偏向恶性生长的肿瘤，但是如果得到充分、广泛和安全切除以后，残余部分做精准放疗或者预防复发，可以得到优质的治疗效果。 手术治疗最有难度，脊索瘤生长主要在鞍区、斜坡、蝶窦腔，侵犯侧颅底、中颅窝底，压迫重要神经、血管结构，甚至侵入到眼眶，影响患者视力或者造成活动障碍。制定充分、有效的手术方案为脊索瘤重要的治疗措施之一，患者经过手术切除以后，尽可能地保护神经功能不出现障碍，然后再进行放疗和化疗辅助。 因此，脊索瘤可以得到有效、安全、充分的治疗，但脊索瘤能否治好，要根据肿瘤具体的性质来确定。如果为间质性脊索瘤偏恶性、发展较快，经过手术切除以后建议患者尽快放疗处理，避免肿瘤迅速复发。

脊索瘤来源于胚胎组织残留脊索，虽然是低度恶性肿瘤，但复发率相当高。现在目前的标准治疗是手术尽可能干净切除肿瘤，加上术后给予高剂量放疗，但即使这样治疗处理后，仍有50%病人在5年之内复发。肿瘤一旦复发5年生存率不到10%，预后很差，因此首次治疗需要尽可能控制肿瘤。 现在比较热门的研究是药物治疗，包括靶向治疗和免疫治疗，但目前这些药物都在临床研究阶段，并没有哪种药物有确定疗效能进入指南。常规X线放疗目前能取得确定疗效，如果是重离子放疗，比如快中子、质子放疗、碳离子放疗可能取得更好疗效，但目前数据很少，并不能真正成为指南。

质子治疗脊索瘤后会复发。任何肿瘤经过放疗后，都有可能存在复发。质子治疗在治疗上，与常规调强的放疗不同，质子治疗是利用物理学优势，即利用Bragg峰，因此复发率较常规调强有所下降。 此外，肿瘤复发还与很多因素有关，包括治疗方式、治疗手段，此外，也与肿瘤本身的生物学活性密切相关，若肿瘤的生物学活性高，则相对容易复发。同时，质子治疗的优势在于肿瘤局部剂量比较高，对正常组织损伤比较小，所以质子治疗脊索瘤，相比常规放疗、调强放疗，复发率有所下降。

脊柱肿瘤多数是恶性，少数是良性。脊柱肿瘤分为原发性和继发性，原发性脊柱肿瘤约占5%，继发性脊柱肿瘤约占95%。良性原发性脊柱肿瘤，包括血管瘤、骨巨细胞瘤、骨样骨瘤、成骨细胞瘤等。原发性恶性脊柱肿瘤，包括脊索瘤、骨肉瘤、软骨肉瘤等。 大多数脊柱肿瘤是来源于其它部位的转移瘤，即转移癌，男性和女性来源不同。男性常见于肺、前列腺癌转移，女性常见于宫颈癌、甲状腺癌、乳腺癌等转移。

骶骨脊索瘤的症状与肿瘤大小和侵袭范围密切相关。肿瘤可向后膨胀性、侵袭性生长，产生的症状具体如下： 1、骶尾部疼痛； 2、肿瘤压迫马尾神经引起骶尾部麻木，导致患者会阴部感觉障碍，引起大小便功能失禁； 3、肿瘤向前压迫直肠引起便秘； 4、肿瘤占满整个盆腔可压迫髂血管致下肢缺血。 骶尾部的肿瘤部位较特殊，手术难度较大，一旦发现应早期治疗。

脊索瘤是常见的骶骨肿瘤，是低度恶性肿瘤，局部复发率较高。原发性骶骨肿瘤多发于中老年，发病年龄在50-70岁左右。脊索瘤多发于骶骨和颅底鞍区，累及周围骶神经，患者会出现大小便功能障碍、行走功能障碍。脊索瘤的治疗以手术为主，手术可造成患者神经功能的部分损失。

脊索瘤生长在骨头里，与正常的骨组织没有明显的边界，且肿瘤包绕神经和血管，对切除与治疗造成很大困难。脊索瘤的治疗首选手术治疗，即在保证安全的前提下，尽可能多的切除肿瘤，对残余的肿瘤进行放疗。放疗疗效较好，但许多肿瘤仍不能治愈，还需要再次手术。