脊索瘤

脑部肿瘤手术根据肿瘤性质、部位、大小、血供程度不同，需要的手术时间不同，最常见的脑膜瘤是良性肿瘤，手术时间较短，如在大脑凸面的脑膜瘤，一般手术1-2个小时便能切除干净，处于重要部位和大血管附近的脑膜瘤，手术需要分离血管、神经，需要时间便会长，一般通常在3-4个小时之间。如果是恶性肿瘤，如胶质瘤，一般跟组织粘连比较紧密，分离需要更长的时间，需要4-5个小时左右才能分离干净。 还有颅脑中心的肿瘤，如室管膜瘤、髓母细胞瘤、脊索瘤，这样的肿瘤暴露比较困难，需要更长时间。血供非常丰富，要阻断血流并切除完全，一般需要6-7个小时，甚至做到8个小时以上。

脑肿瘤又称颅内肿瘤，指发生于颅腔内的神经系统肿瘤，按起源部位可分为原发性颅内肿瘤，指起源于颅内组织肿瘤，以及继发性颅内肿瘤，由身体远隔部位转移或邻近部位延伸至颅内肿瘤，常见脑肿瘤具体如下： 1、神经上皮性肿瘤，包括星形细胞瘤、胶质母细胞瘤、少枝胶质细胞瘤、髓母细胞瘤、室管膜瘤、脉络丛乳头状瘤、松果体细胞瘤等； 2、脑膜瘤、生殖细胞肿瘤、蝶鞍部肿瘤，比如垂体腺瘤； 3、胚胎残余组织肿瘤，如颅咽管瘤、表皮样囊肿、皮样囊肿、脊索瘤等。神经纤维肿瘤，如听神经瘤、三叉神经鞘瘤等； 4、其它颅内肿瘤，如淋巴瘤、颅内转移瘤、血管网状细胞瘤、黑色素瘤等。

脑肿瘤的分类有以下几种：1、良性肿瘤：比较常见的良性肿瘤包括垂体瘤、脑膜瘤、听神经瘤，经过完整的肿瘤切除，可以达到临床治愈；2、恶性肿瘤：比较常见的脑肿瘤是胶质瘤，胶质瘤按照WHO分级分为4级，Ⅰ级通常是偏良性的肿瘤，Ⅱ-Ⅲ级逐渐接近恶性，Ⅵ级是高度的恶性肿瘤，单纯的手术治疗不能达到完全治愈，还需要结合其他治疗，生存期相对比良性肿瘤要短；3、其他种类：除比较常见的几种肿瘤外，还有颅咽管瘤、淋巴瘤、脊索瘤，根据其病理可以分为较多类型。

脊索瘤从它的生物学行为来看属于一个低度恶性的肿瘤，实际上最佳的治疗方法就是手术，手术的效果直接决定了整个病变的预后，包括直接决定了患者的生存时间。只有肿瘤切除得越干净患者的预后才会越好，但在这个切除肿瘤的过程中，还涉及到对这些脑组织包括周围颅神经，包括颅底的一些大的血管这些结构的保护。 前几年也有一些文献报道，对于这种肿瘤如果有残留的话可以进行放射治疗，包括现在我们所讲的普通的放疗，包括射波刀、质子刀、伽马刀这些。但是通过近几年的这些临床随访的资料，包括有一些国外的这种大宗病例的报道，这种放射治疗对于脊索瘤的远期治疗的预后来讲实际上帮助不大，也就是不能够彻底改善患者的预后，所以通过现在所有的这些治疗方法而言，手术是最佳的选择，也是最有效的治疗手段。

这种癌症定义从医学上讲属于上皮起源的肿瘤。对于中枢神经系统而言，即使是恶性肿瘤，也很少叫做癌。临床遇到的鳞癌、腺样囊性癌、黏液腺癌，基本上都从外周、颅底和颅内相交界区域起源，长到颅内才叫做癌，脑内原发肿瘤很少叫做癌。 脊索瘤没有把他叫做脊索癌，实际上这种肿瘤本身生物学行为来讲偏良性，但是由于生长部位是长在颅底和斜坡骨质里，手术切除比较困难，很难达到彻底、完全切除。如果不完全切除，肿瘤再继续复发几率比较大。 所以这种肿瘤不能理解为癌，但是它的生物学行为和癌症比较接近，尤其复发率比较高。所以手术或者放疗，甚至是目前医疗手段来讲，这肿瘤还不能达到完全根治的目的。

依据脊索瘤的部位和体积可决定其手术方法： 1、颅底高位脊索瘤：手术非常困难，仅能进行边缘切除、刮除； 2、骶椎高位脊索瘤：即第三骶椎以上，依据具体情况可以整体切除或者边缘性切除，手术效果较差，复发率较高； 3、骶椎低位脊索瘤：即第三骶椎以下，需要进行彻底切除； 4、脊索瘤远处孤立转移或者原发于脊柱或者转移到脊柱：均需对症手术处理。

脊索瘤的治疗方法包括手术切除、放疗、化疗、微波、射频消融等。手术切除最为重要，但是脊索瘤位置特殊，手术切除仅能控制疾病发展；放疗作用有限，脊索瘤对于放疗不敏感，加大剂量，临近器官无法耐受；对于化疗，仅部分分子靶向药物可以发挥作用，但是会产生耐药现象。此外，微波、射频消融仅能辅助治疗。总之，脊索瘤治疗效果不佳，仅能对症治疗缓解患者症状。

迄今为止，脊索瘤的发病原因，无论环境、饮食和生活习惯等因素的影响均不明确。现有的医学理论认为脊索瘤是胚胎时期的原始脊索组织残留物发生基因突变以后逐步发展而来，属于一种恶性肿瘤。脊索瘤好发于脊柱两端，即颅底和骶尾椎，对于周围组织细胞具有侵袭和破坏力，并且容易发生转移导致患者死亡。脊索瘤病情发展缓慢，病程较长。

脊索瘤患者的寿命，与其发现脊索瘤的时机、肿瘤大小，以及治疗的手术情况有关。过去的脊索瘤患者，5年生存率只有30%左右，现在随着技术的进步，国内外近期的研究表明，脊索瘤患者的5年生存率已经接近60%。如果脊索瘤患者的肿瘤发现时间较早，且肿瘤较小，其范围、位置又可以通过内镜做到完整切除，脊索瘤患者的治愈并非完全不可能。现在随着神经外科医生手术水平的进步，随着技术支撑的进步，过去只能进行开放性手术，现在可以通过内镜手术即神经内镜进行治疗，可以提供非常好的视野。早期发现的脊索瘤患者，进行完整切除，可能达到较好的临床治愈效果，即预期寿命较长。脊索瘤虽然在组织学上算一种良性肿瘤，但是呈浸润性生长，过去几乎100%的患者均会复发，复发的原因是没有完整切除，而现在因为脊索瘤有可能做到完整切除，所以患者的预期寿命可以很大程度延长。

颅底脊索瘤一般需要进行CT以及颅脑增强磁共振检查，有时需要进行颅脑CTA、MRA或MRV，甚至脑动脉造影。CT和颅脑增强磁共振主要观察肿瘤的部位、具体侵犯范围以及周围重要结构。颅底脊索瘤常会破坏颅底骨质，CT在对骨破坏的评估方面优于磁共振，但磁共振对肿瘤侵犯范围、周围结构的判断优于CT。 另外，颅底脊索瘤常会侵犯颅底颈内动脉、椎动脉、基底动脉，此时需要进行CTA，即动脉CT以及MRA检查，MRV主要评估肿瘤对静脉的侵犯情况。有时需要进行脑动脉造影，评估颅底动脉情况，以利于神经外科医师制定手术计划，保护此类结构。