脊索瘤

骨肿瘤种类很多，不同骨肿瘤其好发部位也不相同，有些肿瘤位于四肢骨干，有些肿瘤位于关节附近，比如骨瘤、骨软骨瘤；血管瘤多发生于头颅骨；骨样骨瘤多位于小腿骨；内生软骨瘤多见于软骨。一般原发性骨肿瘤好发于四肢长骨，如常见的骨肉瘤、尤文氏肉瘤、恶性骨巨细胞瘤，大多发生在膝关节周围及股骨下端或者胫骨上端。脊柱肿瘤中最常见的脊索瘤常常发生于骶骨。骨髓瘤因为是一种血液系统来源的肿瘤，多发生于中枢骨，例如颅骨、脊柱。转移性骨肿瘤大多见于中枢骨，比如骨盆、脊柱或者股骨。由于骨肿瘤发生部位不同，临床发现肿瘤后，可以大体上做个判断。

恶性骨肿瘤主要包括两大类，一类是骨的原发恶性肿瘤，另一类是骨的转移性肿瘤。原发的恶性骨肿瘤在临床上常见的有骨肉瘤、尤文肉瘤、软骨肉瘤、脊索瘤等。骨肉瘤和尤文肉瘤最常见的发生部位是膝关节周围和肩关节周围，脊索瘤主要发生在骶骨，软骨肉瘤最常见的发生部位是肋骨和骨盆。 骨转移瘤是指身体中其它部位的肿瘤细胞，通过各种途径转移到骨骼，在骨骼生长形成子肿瘤，即为骨转移瘤。骨转移瘤目前最常见的原发灶是肺癌、乳腺癌和前列腺癌，最常见的转移部位是脊柱、骨盆和四肢。

讲解医师：李肖芸  （主治医师）
就职单位：河南大学第一附属医院肿瘤科
脊索瘤是一种先天性的肿瘤，根据肿瘤所在的位置不同，病理良恶性也不尽相同。颅内的脊索瘤为良性肿瘤，骶尾部的脊索瘤为低度恶性肿瘤。脊索瘤一般都是可以治疗的，根据肿瘤所在位置不同，所采取的治疗方式也是不一样的。颅内位置的脊索瘤，往往位置比较深，如处于颅底，可以考虑行放疗或者手术，而对于骶尾部的脊索瘤，以手术切除为主。脊索瘤患者治愈的几率比较高，但是，对于局部晚期的脊索瘤，可能还需要术后辅助放疗以及介入治疗等。脊索瘤患者的总体预后良好，术后的患者，需要定期的返院复查。

讲解医师：李肖芸  （主治医师）
就职单位：河南大学第一附属医院肿瘤科
脊索瘤是起源于胚胎残留脊索组织的先天性肿瘤。对于脊索瘤的颜色，肉眼观察的时候，肿瘤往往呈胶冻状；触摸的时候，质地比较柔软，可以有或者没有纤维包膜。早期的脊索瘤，往往周边的脑组织界限比较清楚；晚期的患者，界限一般不清。如果出现邻近骨质的破坏，可以引起患者出现疼痛。肉眼观察时出现半透明状，含有黏液样的物质，这种为肿瘤变性坏死的产物，而且含量的多少，往往提示肿瘤的良恶性。在肿瘤中间，有的时候也看到包膜的存在，能够将肿瘤组织分为白色坚韧的间隔区。脊索瘤患者治疗方式的选择，与肿瘤的良恶性密切相关。

骶骨脊索瘤CT主要为中线区骶骨出现骨质破坏、软组织水肿，且肿块形态不规则，如肿瘤较大，会侵及椎管。如患者进行增强CT扫描，肿瘤会出现不规则、不均匀的强化，肿瘤可能呈环形、片状或点片状；如脊索瘤有囊变，囊变一般不会出现强化。一般情况下，患者通过CT检查可对骶骨脊索瘤进行明确诊断，但核磁共振可能对骶骨脊索瘤的诊断更加可靠、准确。

脑干和脊索是两个不同的部位，脊索瘤是生长于脊索部位的肿瘤，属于先天性疾病，可导致颅骨破坏，脊索位于脑干外侧，而脑干肿瘤是指生长于脑干内或脑干周围的肿瘤，多是后天形成，危险性较高。脊索瘤和脑干肿瘤均可通过手术治疗，而两个不同部位的肿瘤，性质不同，手术方式及预后不同，而脑干及其周围肿瘤，不论良性、恶性，手术风险极高，预后极差。

侧颅底是解剖概念，在神经解剖的概念中，分为前颅底、中颅底和后颅底，侧颅底在前、中颅底之间，而且肿瘤多半位于颅底的中线部位，这是神经外科医生最常处理的肿瘤部位。这种肿瘤的类型的破坏性较强，恶性肿瘤居多。其向两侧侵犯是原发于中线部位的肿瘤，包括垂体腺瘤、脊索瘤、脑膜瘤等，由中线向两侧侵犯，或者原发于两侧的肿瘤，这种肿瘤可能和口腔科和耳鼻喉科的恶性肿瘤相关性更大。 侧颅底肿瘤由于在中线两侧，对神经和血管有明确的包绕，可能影响神经，影响面听神经，出现面瘫、听力减退以及出现后组颅神经，包括舌咽神经、迷走神经、副神经，可以导致声音嘶哑、饮水呛咳、吞咽障碍等表现。此外，可以影响颈内动脉，导致动脉狭窄、脑供血不足。颈内动脉周围有交感神经丛，导致患者出现Horner综合征，典型表现是瞳孔眼裂变小，一侧面部的出汗、功能障碍等。

侧颅底肿瘤的治疗从神经外科的角度，首先是手术切除，但是切除的方法和所选的手术入路需根据肿瘤的类型决定。神经系统常见的垂体瘤、脑膜瘤或者脊索瘤，由中间向两侧侵犯，首选经鼻腔、蝶窦，通过神经内镜微创进行切除，但是术中切除和单纯中线部位的肿瘤，需要暴露的范围更大，如从两侧向中间侵犯，则此类型以口腔、耳鼻喉等部位的肿瘤较多，可由鼻咽癌或腮腺部位的原发恶性肿瘤侵犯到颅内，需与口腔科、耳鼻喉科联合，通过神经内镜方法不可切除。 侧颅底肿瘤的最大风险是对颈内动脉、颈内静脉存在包绕，此为手术最大的难点和风险最大的地方。手术切除肿瘤时，需要对主要的颈内动脉和静脉进行保护。对于恶性肿瘤，术后切除要进行化疗和放疗。如果肿瘤侵犯比较明显，手术很难做到一期完整切除，术后综合治疗也很重要。

脑脊索瘤主要生长在整个颅底和斜坡区域，一般为低度恶性肿瘤，从病理性质上可以理解为偏良性。但这种肿瘤叫做良性肿瘤恶性行为，因为这种肿瘤很难切干净，所以就涉及到脊索瘤复发治疗。好多患者基本上是在当地或者在其他医院做过手术，复发后又来治疗，整个肿瘤无论是原发还是复发，治疗方案都是一样。手术切除是第一位，也是最有效的办法，因为整个病变是长在颅底区域，所以对于手术要求比较高，对于手术入路选择也会比较严格，复发患者可以再次进行手术，最多已经有患者进行过7次手术。对于复发脊索瘤进行手术后，已经成为脊索瘤后续常规治疗，手术后残余肿瘤或者肿瘤基底部分还要进行放射治疗，其中最有效的方法就是进行质子刀治疗。

脊索瘤对于神经外科医生是一种挑战，也是临床上不希望遇到的疾病，这种肿瘤很难治愈。神经外科医生内部对脑脊索瘤有一个不是很正规说法，叫做骨性胶质瘤，因为胶质瘤很难根治。脊索瘤可以认为是生长在骨内的胶质瘤，完全切除或者通过手术或者放疗把肿瘤完全根治比较困难，手术或者放疗后，远期一定要密切随访观察。如果患者短时间内甚至长期控制比较理想，也是让肿瘤进展比较慢，对这疾病就是已经达到比较好治疗效果，包括有好多患者到日本、美国肿瘤治疗中心进行后续治疗，从远期效果看基本达不到完全治愈结果。