脊索瘤

颅内脊索瘤是由胚胎脊索结构残余组织形成肿瘤，所以称为脊索瘤，一般发展较缓慢，从起病到发现为3年左右。此类肿瘤一般生长于颅底，即位于鞍区、鞍旁和斜坡，肿瘤发现以后需要尽早进行手术治疗。 以前需要经过开颅显微镜下手术，因为部位较深，切除较为困难，可能切除程度不满意，所以患者术后很快出血复发。现在由于经鼻内镜发展以后，可以通过经鼻、经蝶窦在内窥镜下切除肿瘤，肿瘤切除程度较多，术后复发较慢，一般效果要比以前经颅手术效果好，部分患者还可以辅助放疗延长生存期。

脊柱肿瘤多数是恶性，少数是良性。脊柱肿瘤分为原发性和继发性，原发性脊柱肿瘤约占5%，继发性脊柱肿瘤约占95%。良性原发性脊柱肿瘤，包括血管瘤、骨巨细胞瘤、骨样骨瘤、成骨细胞瘤等。原发性恶性脊柱肿瘤，包括脊索瘤、骨肉瘤、软骨肉瘤等。 大多数脊柱肿瘤是来源于其它部位的转移瘤，即转移癌，男性和女性来源不同。男性常见于肺、前列腺癌转移，女性常见于宫颈癌、甲状腺癌、乳腺癌等转移。

骶骨脊索瘤的症状与肿瘤大小和侵袭范围密切相关。肿瘤可向后膨胀性、侵袭性生长，产生的症状具体如下： 1、骶尾部疼痛； 2、肿瘤压迫马尾神经引起骶尾部麻木，导致患者会阴部感觉障碍，引起大小便功能失禁； 3、肿瘤向前压迫直肠引起便秘； 4、肿瘤占满整个盆腔可压迫髂血管致下肢缺血。 骶尾部的肿瘤部位较特殊，手术难度较大，一旦发现应早期治疗。

骶尾部脊索瘤是骶尾部的恶性肿瘤，出现后应行扩大切除术，正规放化疗治疗，为最佳治疗方法。脊索瘤发生部位相对特殊，手术切除非常困难，且切除后重建也较为困难。骶尾部肿瘤前方血管较多，切除后可影响骶髂关节。 但患者不必过于担心，如出现不适应及时就诊治疗，通过正规治疗缓解症状，避免出现更严重的并发症。

脊索瘤来源于机体没有退化的脊索组织，没有退化的脊索组织恶变后称为恶性脊索瘤。因为恶性脊索瘤是低度恶性、缓慢生长的肿瘤，所以当肿瘤引起临床症状时瘤体已经较大。此时主要引起压迫神经根的改变，症状以疼痛为主，患者也会出现下肢麻木或大小便障碍等临床表现。 但上述临床表现没有特异性，只有患者进行相应的影像学检查，存在典型影像学表现后才能诊断为脊索瘤，而判断脊索瘤的恶性程度则需要进行相应的临床病理检查。此外，脊索瘤有可能出现转移，但概率非常小。

颅底脊索瘤要实现临床治愈不现实，通过手术治疗以及手术后必要时配合放射治疗，达到病人长期处于无进展生存期，这是临床上的最高治疗目标。颅底脊索瘤通常是良性肿瘤，侵袭性的恶性生长方式，由此带来的问题是其手术不可能切除弥漫到整个斜坡颅底的肿瘤，只能解除目前主要临床症状。 对于残余的脊索瘤或者早期的脊索瘤，可以辅助以放射治疗，以此延长病人的无症状生存期。当病人进入老年状态之后，肿瘤细胞分裂增殖都会明显下降，最后获得病人无明显症状、不影响正常工作和生活情况下的长期带瘤生存，这是治疗颅底脊索瘤的一种临床目标。

颅底脊索瘤以斜坡脊索瘤最为常见，术后护理主要分为密切临床观察和相关专科护理两部分，具体如下： 1、关注颅神经变化，因为颅底手术完全在硬膜外进行，通常不会对脑组织造成严重影响。所以，术后如果出现并发症，通常为硬膜外并发症，主要可影响颅神经。如果手术危险期内发生颅神经功能恶化加重，要及时进行影像学复查。如果有肿瘤瘤腔渗血，通常会带来颅神经功能急剧退化，表现为患者术前症状突然加重，比如眼球麻痹，此为最常见病情加重临床症状； 2、关注脑脊液有无鼻漏问题，因此手术为经鼻手术，经鼻手术虽然严格在硬膜外操作，但因为肿瘤对硬脑膜侵蚀刺激，以及手术过程中对硬脑膜造成牵拉机械刺激，可能会造成硬脑膜细小破损。这种破损术中如果能及时发现，进行Ⅰ期修补问题不大，少数微小漏口手术中未能发现，就依赖于术后对脑脊液鼻漏早期诊断。一旦发生脑脊液小型鼻漏，这种情况不一定需要2次手术修补，有时通过放置腰大池引流治疗手段，即可保证在低颅压情况下漏口自行愈合。

脊索瘤起源于胚胎残余脊索组织，可以发生在斜坡和鞍区。肿瘤形态多样、境界清楚、大小不一，T1加权成像肿瘤一般呈低信号，T2加权成像呈高信号。由于肿瘤内常出现钙化、出血和囊变坏死，因此信号多不均匀。钙化在T1加权和T2加权成像表现为低信号，出血在T1加权成像表现为高信号，坏死囊变部分在T1加权成像呈低信号，T2加权成像呈高信号。肿瘤可侵犯邻近骨质，磁共振的脂肪抑制成像，能够清楚显示病变范围。 增强扫描肿瘤实质可有不同程度强化，强化可不均匀，典型者呈蜂窝样不均质强化。脊索瘤血供不丰富，动态增强扫描表现为缓慢、逐渐强化。根据鞍区和斜坡骨质破坏，肿瘤内钙化、蜂房样不均匀强化等MRI特点，脊索瘤一般不难诊断，但需要与向下发展为主的破坏颅底骨质的垂体瘤进行鉴别。可以通过是否存在钙化，信号是否均匀，增强扫描瘤体的强化特点等直接间接征象做出诊断及鉴别诊断。颅内脊索瘤一旦诊断明确，需要早期进行手术联合放射治疗。

一般脑脊索瘤不可治愈，脑脊索瘤属于一种罕见肿瘤，它来源于胚胎残余组织，好发于脊柱骶尾部和颅脑斜坡部分。虽然病理学属于良性肿瘤，细胞增殖速度较慢，但具有恶性生长特点，存在侵袭性甚至可以发生转移或扩散，手术难以全部切除，极容易复发，会影响患者生命。文献报道脊索瘤患者平均生存期为6年左右，仅有13.1%患者能存活20年以上。脑部脊索瘤患者症状多为头痛、视力障碍、视物重影等，其它症状包括鼻塞、耳鸣、眩晕、行走不稳等，这些症状主要与肿瘤生长部位有关。 颅脑CT和磁共振可以发现肿瘤位置和大小，大约一半患者在CT图像能够看到钙化，骨质破坏较为多见。脊索瘤治疗以手术治疗为主，随神经内镜技术发展，现在颅内斜坡脊索瘤多采取内镜下切除，但因为全部切除难以实现，术后建议辅助放疗以及化疗。

脊索瘤是一种较为罕见的恶性肿瘤，它是由残余胚胎细胞或异位脊索形成，这种肿瘤可以发生在脊柱中轴任何部位，最常见部位是口咽部和斜坡以及斜坡底部。此种肿瘤完全切除是最根本治疗措施，手术切除是第一位也是最有效的方法。此肿瘤生长于颅底区域，所以对手术要求较高，手术选择入路相当严格。如果切除不彻底，术后再次复发，再次手术可能性很小。术后转移最常见部位是肺部，复发患者再次进行手术一般较难，一般术后患者需要采取其它综合治疗，例如放射治疗，质子刀治疗。总而言之，脊索瘤晚期容易发生远处转移，最常见部位是肺部，包括双侧肺部，需要争取早期完整切除。