脊索瘤

目前认为脊索瘤属于低度恶性肿瘤，但病理形态方面倾向于良性。组织病理学检查表现为瘤细胞大小基本一致、胞浆丰富，胞核形态相对较规则，很少有核分裂象良性或低度恶性肿瘤的形态特点。 但脊索瘤生长方式却表现为局部侵袭性生长，容易破坏骨质，损伤邻近组织，并偶有远处转移等恶性肿瘤生物学行为。发生于颅底中线的脊索瘤周围往往有极其复杂的血管、神经等解剖结构，手术很难完全切除，术后往往存在并发症，预后不良。因此，发生于颅底的脊索瘤的治疗目前仍然具有一定挑战性。

颅底脊索瘤根治率比较低，一般要采取放疗、化疗等综合治疗提高治愈率。颅底脊索瘤是胚胎残余性肿瘤，一般起源于颅骨，手术成功率相对比较低。因为颅底脊索瘤的生长没有边界，侵犯范围非常广，属于低度恶性肿瘤，手术很难一次完整切除，需要通过术后放疗，抑制肿瘤进一步生长、复发。 但是，即使进行术后放疗，患者仍会出现肿瘤复发，肿瘤生长可压迫颅神经，导致患者出现严重的神经系统症状。

脊索瘤属于颅内少见的一种破坏性肿瘤，起于胚胎脊索结构残余组织，所以称为脊索瘤。颅内脊索瘤多位于中线部位，即颅底，它可以向前或向后方生长，出现相应症状。一般头痛为常见表现，70%患者存在头痛，可以向枕部或颈部扩展，呈持续性钝痛，全天无显著变化。具体表现因肿瘤部位和发展方向不同，主要有以下几点： 1、鞍部脊索瘤主要表现为垂体功能低下、阳痿、闭经、月经不调、视力减退和双眼颞侧偏盲； 2、鞍旁主要表现为第3、第4和第6颅神经麻痹，第3、第4、第6颅神经主要管理眼球活动，所以表现为眼球不能正常活动，尤其是外展神经受累，即两个眼睛不能向外看；斜坡部位脊索瘤主要存在脑干受压，一般表现为步行障碍。第7颅神经障碍导致面瘫，眼睛双侧外展损害属于特征性表现，即两个眼睛不能向外看，只能向内转。还可以引起交通性脑积水和听力障碍、耳鸣、眩晕，如果向下方生长进入鼻腔，可以引起鼻塞或血性或脓性分泌物，有时还可以影响到吞咽，导致吞咽困难。

颅内脊索瘤是由胚胎脊索结构残余组织形成肿瘤，所以称为脊索瘤，一般发展较缓慢，从起病到发现为3年左右。此类肿瘤一般生长于颅底，即位于鞍区、鞍旁和斜坡，肿瘤发现以后需要尽早进行手术治疗。 以前需要经过开颅显微镜下手术，因为部位较深，切除较为困难，可能切除程度不满意，所以患者术后很快出血复发。现在由于经鼻内镜发展以后，可以通过经鼻、经蝶窦在内窥镜下切除肿瘤，肿瘤切除程度较多，术后复发较慢，一般效果要比以前经颅手术效果好，部分患者还可以辅助放疗延长生存期。

骶尾部脊索瘤是骶尾部的恶性肿瘤，出现后应行扩大切除术，正规放化疗治疗，为最佳治疗方法。脊索瘤发生部位相对特殊，手术切除非常困难，且切除后重建也较为困难。骶尾部肿瘤前方血管较多，切除后可影响骶髂关节。 但患者不必过于担心，如出现不适应及时就诊治疗，通过正规治疗缓解症状，避免出现更严重的并发症。

脑部脊索瘤是起源于颅底胚胎残余组织的肿瘤，在组织学类型上属良性肿瘤，但生长部位、侵犯结构比较重要，可有恶性结果，生存周期为10年以上。采取的治疗方法和肿瘤生长速度有关，因为脑部脊索瘤位置比较深，周围有脑干和颅神经等重要结构，手术完全切除的可能性较小，需要综合治疗，手术大部分切除且生长速度比较慢，术后辅助放射治疗及药物治疗的患者生存周期更长。

颅底脊索瘤以斜坡脊索瘤最为常见，术后护理主要分为密切临床观察和相关专科护理两部分，具体如下： 1、关注颅神经变化，因为颅底手术完全在硬膜外进行，通常不会对脑组织造成严重影响。所以，术后如果出现并发症，通常为硬膜外并发症，主要可影响颅神经。如果手术危险期内发生颅神经功能恶化加重，要及时进行影像学复查。如果有肿瘤瘤腔渗血，通常会带来颅神经功能急剧退化，表现为患者术前症状突然加重，比如眼球麻痹，此为最常见病情加重临床症状； 2、关注脑脊液有无鼻漏问题，因此手术为经鼻手术，经鼻手术虽然严格在硬膜外操作，但因为肿瘤对硬脑膜侵蚀刺激，以及手术过程中对硬脑膜造成牵拉机械刺激，可能会造成硬脑膜细小破损。这种破损术中如果能及时发现，进行Ⅰ期修补问题不大，少数微小漏口手术中未能发现，就依赖于术后对脑脊液鼻漏早期诊断。一旦发生脑脊液小型鼻漏，这种情况不一定需要2次手术修补，有时通过放置腰大池引流治疗手段，即可保证在低颅压情况下漏口自行愈合。

脊索瘤起源于胚胎残余脊索组织，可以发生在斜坡和鞍区。肿瘤形态多样、境界清楚、大小不一，T1加权成像肿瘤一般呈低信号，T2加权成像呈高信号。由于肿瘤内常出现钙化、出血和囊变坏死，因此信号多不均匀。钙化在T1加权和T2加权成像表现为低信号，出血在T1加权成像表现为高信号，坏死囊变部分在T1加权成像呈低信号，T2加权成像呈高信号。肿瘤可侵犯邻近骨质，磁共振的脂肪抑制成像，能够清楚显示病变范围。 增强扫描肿瘤实质可有不同程度强化，强化可不均匀，典型者呈蜂窝样不均质强化。脊索瘤血供不丰富，动态增强扫描表现为缓慢、逐渐强化。根据鞍区和斜坡骨质破坏，肿瘤内钙化、蜂房样不均匀强化等MRI特点，脊索瘤一般不难诊断，但需要与向下发展为主的破坏颅底骨质的垂体瘤进行鉴别。可以通过是否存在钙化，信号是否均匀，增强扫描瘤体的强化特点等直接间接征象做出诊断及鉴别诊断。颅内脊索瘤一旦诊断明确，需要早期进行手术联合放射治疗。

一般脑脊索瘤不可治愈，脑脊索瘤属于一种罕见肿瘤，它来源于胚胎残余组织，好发于脊柱骶尾部和颅脑斜坡部分。虽然病理学属于良性肿瘤，细胞增殖速度较慢，但具有恶性生长特点，存在侵袭性甚至可以发生转移或扩散，手术难以全部切除，极容易复发，会影响患者生命。文献报道脊索瘤患者平均生存期为6年左右，仅有13.1%患者能存活20年以上。脑部脊索瘤患者症状多为头痛、视力障碍、视物重影等，其它症状包括鼻塞、耳鸣、眩晕、行走不稳等，这些症状主要与肿瘤生长部位有关。 颅脑CT和磁共振可以发现肿瘤位置和大小，大约一半患者在CT图像能够看到钙化，骨质破坏较为多见。脊索瘤治疗以手术治疗为主，随神经内镜技术发展，现在颅内斜坡脊索瘤多采取内镜下切除，但因为全部切除难以实现，术后建议辅助放疗以及化疗。

脊索瘤是一个比较少见的肿瘤，起源于胚胎发育残留后的脊索组织，所以按组织学分类来说，属于良性的肿瘤。从肿瘤生长病理情况来看，大多数人将其归于良性肿瘤，但是生物学活性比较特殊的特性就是对周边组织存在一些浸润和侵犯，这种情况实际是体现了恶性肿瘤的生长方式，甚至有些脊索瘤偶尔还会发生一些远处转移，这都是比较符合恶性肿瘤的特征。 所以有些学者在规定时考虑成一种低度恶性肿瘤，如果发现有脊索瘤的时候，按照低度恶性肿瘤进行治疗，同时斜坡脊索瘤位于颅脑深部位置，而且濒临很多重要血管、神经，可能起病比较隐匿，当发现的时候肿瘤往往侵犯很多重要器官，比如可能累及脑干，造成麻木、瘫痪或者感觉异常。比如会累及到视神经，可以导致视力下降、视力缺损甚至失明，所以斜坡脊索瘤虽然是一个少见肿瘤，但是一旦发现以后是一个不是特别好治疗的肿瘤。