脊索瘤

良性脊索瘤同样有复发可能，普通上皮型脊索瘤或者软骨型脊索瘤偏良性，会缓慢破坏颅底结构。如果患者手术充分切除，经过放疗、化疗处理以后，获得缓解的时间较长。患者术后需要定期随访，如早期半年进行核磁共振强化扫描或者CT检查，观察肿瘤是否复发。 临床上部分软骨瘤型脊索瘤侵犯骨质到一定程度，但是手术进行充分切除，又经过放疗处理以后，缓解期相对延长，在较长一段时间内可以得到有效控制，而缓解其复发。患者需要定期随访，定期进行颅底增强磁共振检查。 如果患者出现因为肿瘤引起的神经压迫症状，如突眼、眼球活动障碍、疼痛，这些神经功能障碍得到缓解以后，如果观察期间没有神经功能障碍再复发，说明肿瘤没有再生长出来。

脊索瘤检查项目如下： 1、影像学检查：影像学检查包括磁共振、CT，尤其是颅底薄层磁共振扫描和CT薄层颅底扫描，可评估肿瘤和重要神经结构之间的关系、侵犯颅骨骨质程度、与骨质之间的关系、是否突入到颅底或者破坏颅底、是否破坏鞍底结构、突入到鼻腔、是否破坏斜坡骨质结构或者侵犯到脑干前方等不同区域，对颅神经或者颈内动脉是否造成包绕、压迫和侵害、是否突入眼眶等。这些都需要通过影像学评估，做相应具体分析； 2、其他：神经外科医生对患者做全面的神经系统体检，如患者视力状况、视神经状况，如动眼神经、滑车神经是否正常、眼球活动是否正常、是否能正常闭眼、有无眼睑下垂的临床症状，以及患者是否有头痛、耳鸣或者听力下降、头晕，或者侵犯到鼻腔以后有鼻出血等症状。需要通过医生专业体检和询问来获得更多信息，对患者做整体评估和术前综合判断和评估，精确诊断后才能给予详细、安全的手术方法。

颅底脊索瘤根治率比较低，一般要采取放疗、化疗等综合治疗提高治愈率。颅底脊索瘤是胚胎残余性肿瘤，一般起源于颅骨，手术成功率相对比较低。因为颅底脊索瘤的生长没有边界，侵犯范围非常广，属于低度恶性肿瘤，手术很难一次完整切除，需要通过术后放疗，抑制肿瘤进一步生长、复发。 但是，即使进行术后放疗，患者仍会出现肿瘤复发，肿瘤生长可压迫颅神经，导致患者出现严重的神经系统症状。

骶骨脊索瘤的症状与肿瘤大小和侵袭范围密切相关。肿瘤可向后膨胀性、侵袭性生长，产生的症状具体如下： 1、骶尾部疼痛； 2、肿瘤压迫马尾神经引起骶尾部麻木，导致患者会阴部感觉障碍，引起大小便功能失禁； 3、肿瘤向前压迫直肠引起便秘； 4、肿瘤占满整个盆腔可压迫髂血管致下肢缺血。 骶尾部的肿瘤部位较特殊，手术难度较大，一旦发现应早期治疗。

脊索瘤在组织学上被认为是良性肿瘤。脊索瘤来源于胚胎时期的脊索组织，好发于颅底和骶椎。但脊索瘤具有恶性肿瘤特征，通常位置较深，外部无包膜，呈浸润性生长。此外，手术不易切除，且复发率非常高。 临床上将脊索瘤当作恶性肿瘤对待。脊索瘤可导致患者出现疼痛或上、下肢神经功能障碍。并且脊索瘤好发于颅底，可能会侵犯正常组织，包括脊髓和神经。因此，临床上若发现脊索瘤，应尽早进行手术切除。

斜坡颅底脊索瘤是胚胎组织形成过程中，脊索组织未随胚胎发育而逐渐退化、吸收，且不断生长、扩大形成的一种胚胎性肿瘤。从肿瘤分类学角度分析，斜坡颅底脊索瘤属于良性肿瘤，因为从肿瘤分子病理上核分裂象不多，细胞增殖速度较慢，但生长特点是侵袭性强。该肿瘤通常生长范围大，而且容易远距离扩散，甚至转移。所以，在临床治疗上有时和恶性肿瘤生长方式类似，但从病理学上属于良性肿瘤，好发部位是颅底和脊柱中线部位，最常见于斜坡颅底和骶尾部椎体。 脊索瘤以颅底发病多于骶尾部，颅底发病以斜坡脊索瘤最为多见。斜坡脊索瘤表现通常是影响颅底颅神经，比如动眼神经、滑车神经、外展神经。此种病人通常早期表现是一种眼动神经障碍，病人朝某个特定方向看时会发生复视，而他人角度可观察到患者眼珠活动时存在斜视。

颅底脊索瘤以斜坡脊索瘤最为常见，术后护理主要分为密切临床观察和相关专科护理两部分，具体如下： 1、关注颅神经变化，因为颅底手术完全在硬膜外进行，通常不会对脑组织造成严重影响。所以，术后如果出现并发症，通常为硬膜外并发症，主要可影响颅神经。如果手术危险期内发生颅神经功能恶化加重，要及时进行影像学复查。如果有肿瘤瘤腔渗血，通常会带来颅神经功能急剧退化，表现为患者术前症状突然加重，比如眼球麻痹，此为最常见病情加重临床症状； 2、关注脑脊液有无鼻漏问题，因此手术为经鼻手术，经鼻手术虽然严格在硬膜外操作，但因为肿瘤对硬脑膜侵蚀刺激，以及手术过程中对硬脑膜造成牵拉机械刺激，可能会造成硬脑膜细小破损。这种破损术中如果能及时发现，进行Ⅰ期修补问题不大，少数微小漏口手术中未能发现，就依赖于术后对脑脊液鼻漏早期诊断。一旦发生脑脊液小型鼻漏，这种情况不一定需要2次手术修补，有时通过放置腰大池引流治疗手段，即可保证在低颅压情况下漏口自行愈合。

脊索瘤起源于胚胎残余脊索组织，可以发生在斜坡和鞍区。肿瘤形态多样、境界清楚、大小不一，T1加权成像肿瘤一般呈低信号，T2加权成像呈高信号。由于肿瘤内常出现钙化、出血和囊变坏死，因此信号多不均匀。钙化在T1加权和T2加权成像表现为低信号，出血在T1加权成像表现为高信号，坏死囊变部分在T1加权成像呈低信号，T2加权成像呈高信号。肿瘤可侵犯邻近骨质，磁共振的脂肪抑制成像，能够清楚显示病变范围。 增强扫描肿瘤实质可有不同程度强化，强化可不均匀，典型者呈蜂窝样不均质强化。脊索瘤血供不丰富，动态增强扫描表现为缓慢、逐渐强化。根据鞍区和斜坡骨质破坏，肿瘤内钙化、蜂房样不均匀强化等MRI特点，脊索瘤一般不难诊断，但需要与向下发展为主的破坏颅底骨质的垂体瘤进行鉴别。可以通过是否存在钙化，信号是否均匀，增强扫描瘤体的强化特点等直接间接征象做出诊断及鉴别诊断。颅内脊索瘤一旦诊断明确，需要早期进行手术联合放射治疗。

一般脑脊索瘤不可治愈，脑脊索瘤属于一种罕见肿瘤，它来源于胚胎残余组织，好发于脊柱骶尾部和颅脑斜坡部分。虽然病理学属于良性肿瘤，细胞增殖速度较慢，但具有恶性生长特点，存在侵袭性甚至可以发生转移或扩散，手术难以全部切除，极容易复发，会影响患者生命。文献报道脊索瘤患者平均生存期为6年左右，仅有13.1%患者能存活20年以上。脑部脊索瘤患者症状多为头痛、视力障碍、视物重影等，其它症状包括鼻塞、耳鸣、眩晕、行走不稳等，这些症状主要与肿瘤生长部位有关。 颅脑CT和磁共振可以发现肿瘤位置和大小，大约一半患者在CT图像能够看到钙化，骨质破坏较为多见。脊索瘤治疗以手术治疗为主，随神经内镜技术发展，现在颅内斜坡脊索瘤多采取内镜下切除，但因为全部切除难以实现，术后建议辅助放疗以及化疗。

实际上这是我们所有作为患者或者是作为患者家属，同样作为我们神经外科医生的一个期望，希望能把这种肿瘤给它彻底治好，但是现在来讲医学手段还达不到这种程度。也就是对脊索瘤现在最有效的治疗手段是手术，这种手术来讲有效率可以达到80%-90%，但是这种彻底治愈率实际上还是非常非常低的，只有极个别的患者通过手术之后可以达到五年的这种控制。五年之内反复的复查，患者没有明确的肿瘤再复发，实际上这样来讲我们就可以称之为达到临床治愈了。但这些治愈的效果各个中心不一样，一些相对比较大的、比较好的中心，它可能能够效果相对好一点，但这种效果可能也达不到1%-2%，也就是只有极少数的患者通过手术可以达到临床控制的这种目的。实际上脊索瘤确确实实它的整体的预后不是特别的理想。