脊索瘤

对于发生在颅内的脊索瘤来讲，因为脊索瘤发生的部位不太一样，最常见的部位一个是在颅底的这个部位，第二常见的部位是在腰骶部，这里边我主要讲在颅内发生的这种脊索瘤。实际上这个部位的肿瘤随着它长大之后，最主要的还是局部颅神经损害的症状。 因为整个的脊索瘤是长在颅底的骨质里面，颅底的骨质里边有好多的神经在里面穿行，当肿瘤长大到一定程度之后，把周围的神经结构给影响之后，会出现相应神经功能的症状，最常见的患者会出现复视的情况，也就是相应的支配眼球活动的这些颅神经功能受到影响。 第二个是后组颅神经功能受到影响之后，会影响到患者的吞咽和咳嗽的功能，这是局部神经功能的损害引起的症状；再就是肿瘤增大到一定程度之后引起的颅内压的增高，同样可以引起患者出现头痛、恶心、呕吐；再就是这个病变如果压迫到脑干之后的话，还会影响到患者肢体的运动和肢体的感觉，这就是肿瘤长到体积相对比较大的时候，会出现相应的这些症状。

骶尾部脊索瘤为骶骨骨质内低度恶性的肿瘤，常呈浸润性生长，导致周围骨质破坏。另外，肿瘤常包绕周围血管、神经，从而造成手术切除困难。手术时建议进行广泛切除，尽量完整切除肿瘤，但该手术会导致患者骨盆不稳，因此需要进行骨盆重建。同时，在不影响肿瘤完整切除的情况下，应尽可能保留至少一侧的骶上神经根或一侧的骶1至骶3神经根，并且配合术后功能锻炼，以最大程度保留大小便功能和性功能。 骶3以下的脊索瘤如果体积较小，同时边界清楚时，建议将肿瘤整块切除，可以一并切除骶4和骶5的神经，手术切除以后患者还需要进行放疗。虽然脊索瘤对化疗不太敏感，但放疗能够延缓肿瘤的复发速度，尤其是质子或碳离子放疗有更高的局部控制率。当然，随着外科技术的提高，目前对于比较高位的骶骨脊索瘤也可进行全骶骨切除。

脊索瘤变大后可侵犯至蝶窦部位，当坏死或侵犯至周边血管，可出现出血甚至大出血现象，此时需神经外科医生止血治疗。 颅底恶性肿瘤患者就诊时多表现为鼻出血，偶尔出血量较大。如目的为止血，除直接手术切除外，还可行序贯治疗。如果条件有限不能彻底根治，可先通过动脉支架或其他介入法止血治疗。脊索瘤出血时，多提示病情较严重，临床医生应快速反应并治疗。

颅底脊索瘤以斜坡脊索瘤最为常见，术后护理主要分为密切临床观察和相关专科护理两部分，具体如下： 1、关注颅神经变化，因为颅底手术完全在硬膜外进行，通常不会对脑组织造成严重影响。所以，术后如果出现并发症，通常为硬膜外并发症，主要可影响颅神经。如果手术危险期内发生颅神经功能恶化加重，要及时进行影像学复查。如果有肿瘤瘤腔渗血，通常会带来颅神经功能急剧退化，表现为患者术前症状突然加重，比如眼球麻痹，此为最常见病情加重临床症状； 2、关注脑脊液有无鼻漏问题，因此手术为经鼻手术，经鼻手术虽然严格在硬膜外操作，但因为肿瘤对硬脑膜侵蚀刺激，以及手术过程中对硬脑膜造成牵拉机械刺激，可能会造成硬脑膜细小破损。这种破损术中如果能及时发现，进行Ⅰ期修补问题不大，少数微小漏口手术中未能发现，就依赖于术后对脑脊液鼻漏早期诊断。一旦发生脑脊液小型鼻漏，这种情况不一定需要2次手术修补，有时通过放置腰大池引流治疗手段，即可保证在低颅压情况下漏口自行愈合。

虽然脊索瘤在组织学上属于先天性良性肿瘤，但此肿瘤术后常易复发，所以临床上脊索瘤常按照恶性肿瘤处理。因脊索瘤发生的部位较多，可存在于颅内或脊柱中，所以在医学上使用的检查方法亦较多。若出现头痛或脊柱损害，常规检查以MRI为主，CT 检查效果较差。另外，恶性肿瘤生长部位不同，其预后亦可存在差异。若肿瘤出现在颅内的脑干周围，手术预后则较差，需配合化疗放疗的手段治疗。

脑干和脊索是两个不同的部位，脊索瘤是生长于脊索部位的肿瘤，属于先天性疾病，可导致颅骨破坏，脊索位于脑干外侧，而脑干肿瘤是指生长于脑干内或脑干周围的肿瘤，多是后天形成，危险性较高。脊索瘤和脑干肿瘤均可通过手术治疗，而两个不同部位的肿瘤，性质不同，手术方式及预后不同，而脑干及其周围肿瘤，不论良性、恶性，手术风险极高，预后极差。

小儿骶尾部脊索瘤从现在国内情况讲，以骨科就诊为主，但神经外科占大部分。小儿脊索瘤患者可就诊于小儿骨科、小儿神经内科、小儿神经外科等科室。现阶段多数医院科室之间互通，就诊其它科室时若检查后怀疑脊索瘤，可由科室医生之间沟通后转诊。 目前综合性医院均配备儿科，包括儿童神经内科和儿童神经外科，患者选择就诊科室时需结合首发症状及表现。如骶尾部肿块患者，不明病因就诊于皮肤科，待医生初步检查后考虑为骶部肿块或斜坡肿块，可由皮肤科医生转诊至相应科室治疗。

随着外科技术以及器械的进步，颅内脊索瘤的手术成功率比较高。颅内脊索瘤发生于颅底中线结构，往往容易破坏颅底的骨质，肿瘤靠近脑干，周围解剖结构也比较复杂，暴露困难，手术往往难以完全切除，术后容易复发，患者预后较差。但如果在较大的神经外科中心，颅内脊索瘤能够达到完全切除，则效果往往较好。 该肿瘤对射线不是特别敏感，因此放疗效果也不理想。尽管手术治疗和放射治疗的结果不尽人意，但手术结合放疗比单纯经手术或单纯放疗有更好疗效，目前建议手术结合放疗的治疗方法，患者五年生存率在75%以上。

颅底脊索瘤常见部位是斜坡脊索瘤，斜坡脊索瘤是目前国际流行的神经外科治疗手段，是一种经鼻或者口咽入路，在硬膜外切除颅底脊索瘤，通常不进入硬膜内，对于正常脑组织干扰小。此种治疗手段对于脊索瘤能达到近全切除，该治疗手段依赖于内窥镜外科迅猛发展，同时也是神经外科医生对于口鼻入路的解剖熟悉，手术可以解除80%以上斜坡脊索瘤患者临床症状。 临床症状解除之后也存在肿瘤复发可能，因为脊索瘤肿瘤的生长方式是一种侵袭性生长，虽是良性肿瘤，但是是一种恶性生长方式，不可能100%手术切除。远期还需要定期复查，一旦复发，应及时进行后续治疗。

脊索瘤肯定要破坏骨质，因为它就是在骨质里面生长起来的。脊索瘤它是从胚胎时期的残余的脊索结构里边长起来的，这种残余的脊索的这些结构大家平时可能不太好理解，但是有一个概念大家可能知道，就是我们平常所说的腰椎间盘的突出。也就是椎间盘的结构和我们胚胎时期的这种脊索的结构来讲是一个，也就是在我们成人的时候脊索结构正常退化形成的，形成了椎间盘的这个结构。 而在颅底骨质里面这部分结构应该完全退化掉，如果没有退化掉又继续生长形成肿瘤的就是脊索瘤，所以对于脊索瘤而言它一定是会破坏骨质的，这是整个肿瘤生长的生物学特点以及它生长的部位所决定，这是一个必然的过程。