脊索瘤

对于发生在颅内的脊索瘤来讲，因为脊索瘤发生的部位不太一样，最常见的部位一个是在颅底的这个部位，第二常见的部位是在腰骶部，这里边我主要讲在颅内发生的这种脊索瘤。实际上这个部位的肿瘤随着它长大之后，最主要的还是局部颅神经损害的症状。 因为整个的脊索瘤是长在颅底的骨质里面，颅底的骨质里边有好多的神经在里面穿行，当肿瘤长大到一定程度之后，把周围的神经结构给影响之后，会出现相应神经功能的症状，最常见的患者会出现复视的情况，也就是相应的支配眼球活动的这些颅神经功能受到影响。 第二个是后组颅神经功能受到影响之后，会影响到患者的吞咽和咳嗽的功能，这是局部神经功能的损害引起的症状；再就是肿瘤增大到一定程度之后引起的颅内压的增高，同样可以引起患者出现头痛、恶心、呕吐；再就是这个病变如果压迫到脑干之后的话，还会影响到患者肢体的运动和肢体的感觉，这就是肿瘤长到体积相对比较大的时候，会出现相应的这些症状。

脑内脊索瘤饮食西医医生来讲没有特别深的研究，如果需要营养支持，会专门请营养师过来指导患者术后营养指导。脊索瘤术后，因为脊索瘤长在斜坡区，手术是经口做，因为现在手术创伤比较小，手术后第2天就可以正常进流食或者半流食，直接可以经口进。有时开颅手术创伤会比较大或者手术后影响患者吞咽功能，这时候往往给患者留置胃管，进行胃肠营养，在进行胃肠营养同时也会加强静脉营养，主要目的是为增强患者自身营养条件，也就是增强抵抗力，能够促进术后恢复。对于脊索瘤，因为本身病变特点决定有时会影响吞咽功能，甚至手术后对进食可能有影响，实际上采取留置胃管或者加强胃肠营养和静脉营养等方法，改善患者营养条件。

脑干脊索瘤主要依赖手术治疗，该病对放疗不敏感。此外，还可利用质子刀、伽马刀、射波刀、放疗等辅助治疗，即经手术切除大部肿瘤后，边缘处或死角处残留的体积较小的肿瘤，可利用其它方式进行治疗。手术为脊索瘤治疗的根本，但较难做到组织学意义上真正的全切除，因此，常建议进行一些放疗等辅助治疗。脑干脊索瘤手术要求较高，难度较大。

骶骨脊索瘤患者放疗后的效果，应评估综合治疗结果，单独选择放射治疗效果不理想。骶骨脊索瘤对放疗较敏感，术者对患者施行放疗时，需考虑肿瘤组织达到的最大致死量及周围正常组织达到的最小剂量。骶骨脊索瘤如单独进行放射治疗，放射治疗的靶区范围及剂量较大，而直肠、膀胱或女性子宫、男性前列腺等脏器均受到剂量的限制。骶骨脊索瘤规范的治疗方法是肿瘤部分切除联合放射治疗。

脊索瘤变大后可侵犯至蝶窦部位，当坏死或侵犯至周边血管，可出现出血甚至大出血现象，此时需神经外科医生止血治疗。 颅底恶性肿瘤患者就诊时多表现为鼻出血，偶尔出血量较大。如目的为止血，除直接手术切除外，还可行序贯治疗。如果条件有限不能彻底根治，可先通过动脉支架或其他介入法止血治疗。脊索瘤出血时，多提示病情较严重，临床医生应快速反应并治疗。

目前认为颅底脊索瘤并不是良性，而属于低度恶性肿瘤，如果手术能够全切肿瘤，则可以治愈。脊索瘤由于发生在颅底中线，肿瘤容易破坏颅底骨质，且肿瘤靠近脑干，周围结构较复杂，完全清晰暴露颅底的脊索瘤较困难，因此有时难以全切。术后容易复发，患者预后一般较差。同时脊索瘤对放疗不敏感，放疗效果也不理想。 目前研究对接受不同治疗方案的脊索瘤患者的五年生存状况进行比较发现，手术结合放疗比单纯手术或单纯放疗有更好疗效，因此目前强调手术结合放疗的综合治疗，患者五年生存率大概可达到75%左右。值得强调的是，如果在大神经外科中心手术完全切除脊索瘤，往往能达到较好的治疗效果，甚至有时可以达到治愈。

目前随着CT、磁共振的应用，多数脊索瘤的小病变可早期发现，部分可行根治性切除治疗，治疗效果较好。部分病情耽误的病人治疗效果不明显，但近年来的治疗也有很大进展，比如脊索瘤较大时，可行相应的放疗、化疗，甚至靶向治疗。在配合综合性治疗的情况下，病人的瘤块明显缩小，生活质量提高，治疗效果较好。脊索瘤是发生于脊柱的恶性肿瘤，恶性程度非常高，常发生于骶椎、尾椎，以往的死亡率较高。发现这种恶性病变，应尽早进行治疗，尤其是以手术为主的综合治疗，提高疗效，延长病人的生存期，提高生存质量。

颅底脊索瘤虽然是胚胎残余性肿瘤，但是并不会遗传。颅底脊索瘤不是通过基因遗传到下一代，通常认为与基因突变有密切关系。 脊索瘤经常会生长在不同部位，以中线骨居多，在颅内主要是生长在斜坡、颅底，另外，脊柱的骶尾部也容易发生脊索瘤。如果发现颅底脊索瘤，通过积极的治疗，如手术、放疗、化疗等手段综合治疗，可提高治愈率。

颅底脊索瘤根治率比较低，一般要采取放疗、化疗等综合治疗提高治愈率。颅底脊索瘤是胚胎残余性肿瘤，一般起源于颅骨，手术成功率相对比较低。因为颅底脊索瘤的生长没有边界，侵犯范围非常广，属于低度恶性肿瘤，手术很难一次完整切除，需要通过术后放疗，抑制肿瘤进一步生长、复发。 但是，即使进行术后放疗，患者仍会出现肿瘤复发，肿瘤生长可压迫颅神经，导致患者出现严重的神经系统症状。

脊索瘤属于颅内少见的一种破坏性肿瘤，起于胚胎脊索结构残余组织，所以称为脊索瘤。颅内脊索瘤多位于中线部位，即颅底，它可以向前或向后方生长，出现相应症状。一般头痛为常见表现，70%患者存在头痛，可以向枕部或颈部扩展，呈持续性钝痛，全天无显著变化。具体表现因肿瘤部位和发展方向不同，主要有以下几点： 1、鞍部脊索瘤主要表现为垂体功能低下、阳痿、闭经、月经不调、视力减退和双眼颞侧偏盲； 2、鞍旁主要表现为第3、第4和第6颅神经麻痹，第3、第4、第6颅神经主要管理眼球活动，所以表现为眼球不能正常活动，尤其是外展神经受累，即两个眼睛不能向外看；斜坡部位脊索瘤主要存在脑干受压，一般表现为步行障碍。第7颅神经障碍导致面瘫，眼睛双侧外展损害属于特征性表现，即两个眼睛不能向外看，只能向内转。还可以引起交通性脑积水和听力障碍、耳鸣、眩晕，如果向下方生长进入鼻腔，可以引起鼻塞或血性或脓性分泌物，有时还可以影响到吞咽，导致吞咽困难。