脊索瘤

讲解医师：宋明  （主任医师）
就职单位：首都医科大学三博脑科医院神经外科
脊索瘤患者的生存时间和它本身生长的速度有关系，也和采取的治疗方法有关系，脊索瘤不是一种肿瘤，脊索瘤在病理上有四种类型，有的可能长得快，有的可能长得慢，和它本身的病、生理的特性有关系，还有和是否采取了治疗，采取哪种治疗方法有关系，如有了肿瘤，做了手术把大部分肿瘤切掉了，剩下少量的肿瘤再长起来可能要慢。另外，还有少量的肿瘤，又做了其他的辅助放疗，如放疗，这样可以进一步控制肿瘤的生长，一般多数的脊索瘤生存率、生存时间是在10年以上。

脊髓神经鞘瘤，属于神经外科疾病，为良性疾病，在内窥镜下把肿瘤完全切除，可以彻底治愈。脊髓神经鞘瘤不会恶变，明确诊断并手术，治愈率可以达到98%以上。手术后复发主要是因为手术切除不彻底，争取一次手术完整切除，反复手术切除容易引起复发。本病与脊索瘤不同，脊索瘤特别容易复发，而神经鞘瘤的表现为神经功能障碍，如麻木无力或感觉功能异常。

侧颅底是解剖概念，在神经解剖的概念中，分为前颅底、中颅底和后颅底，侧颅底在前、中颅底之间，而且肿瘤多半位于颅底的中线部位，这是神经外科医生最常处理的肿瘤部位。这种肿瘤的类型的破坏性较强，恶性肿瘤居多。其向两侧侵犯是原发于中线部位的肿瘤，包括垂体腺瘤、脊索瘤、脑膜瘤等，由中线向两侧侵犯，或者原发于两侧的肿瘤，这种肿瘤可能和口腔科和耳鼻喉科的恶性肿瘤相关性更大。 侧颅底肿瘤由于在中线两侧，对神经和血管有明确的包绕，可能影响神经，影响面听神经，出现面瘫、听力减退以及出现后组颅神经，包括舌咽神经、迷走神经、副神经，可以导致声音嘶哑、饮水呛咳、吞咽障碍等表现。此外，可以影响颈内动脉，导致动脉狭窄、脑供血不足。颈内动脉周围有交感神经丛，导致患者出现Horner综合征，典型表现是瞳孔眼裂变小，一侧面部的出汗、功能障碍等。

侧颅底肿瘤的治疗从神经外科的角度，首先是手术切除，但是切除的方法和所选的手术入路需根据肿瘤的类型决定。神经系统常见的垂体瘤、脑膜瘤或者脊索瘤，由中间向两侧侵犯，首选经鼻腔、蝶窦，通过神经内镜微创进行切除，但是术中切除和单纯中线部位的肿瘤，需要暴露的范围更大，如从两侧向中间侵犯，则此类型以口腔、耳鼻喉等部位的肿瘤较多，可由鼻咽癌或腮腺部位的原发恶性肿瘤侵犯到颅内，需与口腔科、耳鼻喉科联合，通过神经内镜方法不可切除。 侧颅底肿瘤的最大风险是对颈内动脉、颈内静脉存在包绕，此为手术最大的难点和风险最大的地方。手术切除肿瘤时，需要对主要的颈内动脉和静脉进行保护。对于恶性肿瘤，术后切除要进行化疗和放疗。如果肿瘤侵犯比较明显，手术很难做到一期完整切除，术后综合治疗也很重要。

对于发生在颅内的脊索瘤来讲，因为脊索瘤发生的部位不太一样，最常见的部位一个是在颅底的这个部位，第二常见的部位是在腰骶部，这里边我主要讲在颅内发生的这种脊索瘤。实际上这个部位的肿瘤随着它长大之后，最主要的还是局部颅神经损害的症状。 因为整个的脊索瘤是长在颅底的骨质里面，颅底的骨质里边有好多的神经在里面穿行，当肿瘤长大到一定程度之后，把周围的神经结构给影响之后，会出现相应神经功能的症状，最常见的患者会出现复视的情况，也就是相应的支配眼球活动的这些颅神经功能受到影响。 第二个是后组颅神经功能受到影响之后，会影响到患者的吞咽和咳嗽的功能，这是局部神经功能的损害引起的症状；再就是肿瘤增大到一定程度之后引起的颅内压的增高，同样可以引起患者出现头痛、恶心、呕吐；再就是这个病变如果压迫到脑干之后的话，还会影响到患者肢体的运动和肢体的感觉，这就是肿瘤长到体积相对比较大的时候，会出现相应的这些症状。

脑内脊索瘤饮食西医医生来讲没有特别深的研究，如果需要营养支持，会专门请营养师过来指导患者术后营养指导。脊索瘤术后，因为脊索瘤长在斜坡区，手术是经口做，因为现在手术创伤比较小，手术后第2天就可以正常进流食或者半流食，直接可以经口进。有时开颅手术创伤会比较大或者手术后影响患者吞咽功能，这时候往往给患者留置胃管，进行胃肠营养，在进行胃肠营养同时也会加强静脉营养，主要目的是为增强患者自身营养条件，也就是增强抵抗力，能够促进术后恢复。对于脊索瘤，因为本身病变特点决定有时会影响吞咽功能，甚至手术后对进食可能有影响，实际上采取留置胃管或者加强胃肠营养和静脉营养等方法，改善患者营养条件。

脊索瘤对于神经外科医生是一种挑战，也是临床上不希望遇到的疾病，这种肿瘤很难治愈。神经外科医生内部对脑脊索瘤有一个不是很正规说法，叫做骨性胶质瘤，因为胶质瘤很难根治。脊索瘤可以认为是生长在骨内的胶质瘤，完全切除或者通过手术或者放疗把肿瘤完全根治比较困难，手术或者放疗后，远期一定要密切随访观察。如果患者短时间内甚至长期控制比较理想，也是让肿瘤进展比较慢，对这疾病就是已经达到比较好治疗效果，包括有好多患者到日本、美国肿瘤治疗中心进行后续治疗，从远期效果看基本达不到完全治愈结果。

由于脊索瘤对放、化疗均不太敏感，因此普通化疗药物效果较差，仅部分分子靶向药物具有一定的疗效，但一段时间后会出现耐药现象。目前脊索瘤无特效药物，仅能对症治疗，由于脊索瘤属于恶性肿瘤，患者多有营养不良、贫血、低蛋白血症，并且伴有严重的疼痛症状，因此需要服用缓解疼痛的药物和改善患者身体状况的药物，但是具体用药需结合临床，以医生面诊为准。

脑干脊索瘤主要依赖手术治疗，该病对放疗不敏感。此外，还可利用质子刀、伽马刀、射波刀、放疗等辅助治疗，即经手术切除大部肿瘤后，边缘处或死角处残留的体积较小的肿瘤，可利用其它方式进行治疗。手术为脊索瘤治疗的根本，但较难做到组织学意义上真正的全切除，因此，常建议进行一些放疗等辅助治疗。脑干脊索瘤手术要求较高，难度较大。

骶骨脊索瘤患者放疗后的效果，应评估综合治疗结果，单独选择放射治疗效果不理想。骶骨脊索瘤对放疗较敏感，术者对患者施行放疗时，需考虑肿瘤组织达到的最大致死量及周围正常组织达到的最小剂量。骶骨脊索瘤如单独进行放射治疗，放射治疗的靶区范围及剂量较大，而直肠、膀胱或女性子宫、男性前列腺等脏器均受到剂量的限制。骶骨脊索瘤规范的治疗方法是肿瘤部分切除联合放射治疗。