脊索瘤

通常颅底肿瘤都适合手术治疗，包括前颅、中颅、后颅，前颅洼有鞍结节脑膜瘤、嗅沟脑膜瘤、颅眶沟通瘤、颅鼻沟通瘤，甚至有时长入颅内的鼻咽癌，也是颅底肿瘤的范畴；中颅洼，就是海绵窦区的肿瘤，还有岩尖的脑膜瘤，还有中颅洼底的一些脑膜瘤，都需要积极的手术；后颅洼也有较多颅底肿瘤，包括颅颈交界区的脑膜瘤、斜坡上的脊索瘤，还有听神经瘤等，这些肿瘤通常使用药物无法控制，直接放化疗也不是最好的手段，通常这些肿瘤都会先手术治疗，如果可以全切则较好，如果无法全切，与重要结构粘连较紧的肿瘤，可以采取放疗等方法治疗。

对于发生在颅内的脊索瘤来讲，因为脊索瘤发生的部位不太一样，最常见的部位一个是在颅底的这个部位，第二常见的部位是在腰骶部，这里边我主要讲在颅内发生的这种脊索瘤。实际上这个部位的肿瘤随着它长大之后，最主要的还是局部颅神经损害的症状。 因为整个的脊索瘤是长在颅底的骨质里面，颅底的骨质里边有好多的神经在里面穿行，当肿瘤长大到一定程度之后，把周围的神经结构给影响之后，会出现相应神经功能的症状，最常见的患者会出现复视的情况，也就是相应的支配眼球活动的这些颅神经功能受到影响。 第二个是后组颅神经功能受到影响之后，会影响到患者的吞咽和咳嗽的功能，这是局部神经功能的损害引起的症状；再就是肿瘤增大到一定程度之后引起的颅内压的增高，同样可以引起患者出现头痛、恶心、呕吐；再就是这个病变如果压迫到脑干之后的话，还会影响到患者肢体的运动和肢体的感觉，这就是肿瘤长到体积相对比较大的时候，会出现相应的这些症状。

脑内脊索瘤饮食西医医生来讲没有特别深的研究，如果需要营养支持，会专门请营养师过来指导患者术后营养指导。脊索瘤术后，因为脊索瘤长在斜坡区，手术是经口做，因为现在手术创伤比较小，手术后第2天就可以正常进流食或者半流食，直接可以经口进。有时开颅手术创伤会比较大或者手术后影响患者吞咽功能，这时候往往给患者留置胃管，进行胃肠营养，在进行胃肠营养同时也会加强静脉营养，主要目的是为增强患者自身营养条件，也就是增强抵抗力，能够促进术后恢复。对于脊索瘤，因为本身病变特点决定有时会影响吞咽功能，甚至手术后对进食可能有影响，实际上采取留置胃管或者加强胃肠营养和静脉营养等方法，改善患者营养条件。

脊索瘤属于先天性疾病，临床中较少见，好发于中线部位，如头颈部的斜坡、鞍区、骶尾部、脊柱等位置。根据其发生部位不同，症状各异。若发生于头部斜坡、鞍区，表现为头痛、头晕和感觉异常。若发生于骶尾部，表现为骶部疼痛，压迫肠道可以引起大便习惯改变、走路困难。临床中脊索瘤的治疗以手术为主，术后结合放射治疗，5年生存率可达90%。中药能够预防脊索瘤的复发和转移，但单一运用中药治疗难以控制肿瘤发展。

脊索瘤患者多具有营养不良、贫血等恶性肿瘤症状。此外，发病部位、肿瘤大小不同，症状也有所差别。颅底的脊索瘤，患者表现为视物模糊、双影、头痛、颈部疼痛、吞咽困难等；腰骶部脊索瘤，患者表现为腰骶部、骶尾部、下肢疼痛以及下肢无力等症状，并且在臀部、骶尾部可直接触摸到肿块；骶尾部脊索瘤，除疼痛以外，患者可表现为大小便困难，甚至尿失禁。若脊索瘤晚期发生转移，可出现转移部位相应症状。

脑干脊索瘤主要依赖手术治疗，该病对放疗不敏感。此外，还可利用质子刀、伽马刀、射波刀、放疗等辅助治疗，即经手术切除大部肿瘤后，边缘处或死角处残留的体积较小的肿瘤，可利用其它方式进行治疗。手术为脊索瘤治疗的根本，但较难做到组织学意义上真正的全切除，因此，常建议进行一些放疗等辅助治疗。脑干脊索瘤手术要求较高，难度较大。

骶骨脊索瘤患者放疗后的效果，应评估综合治疗结果，单独选择放射治疗效果不理想。骶骨脊索瘤对放疗较敏感，术者对患者施行放疗时，需考虑肿瘤组织达到的最大致死量及周围正常组织达到的最小剂量。骶骨脊索瘤如单独进行放射治疗，放射治疗的靶区范围及剂量较大，而直肠、膀胱或女性子宫、男性前列腺等脏器均受到剂量的限制。骶骨脊索瘤规范的治疗方法是肿瘤部分切除联合放射治疗。

脊索瘤变大后可侵犯至蝶窦部位，当坏死或侵犯至周边血管，可出现出血甚至大出血现象，此时需神经外科医生止血治疗。 颅底恶性肿瘤患者就诊时多表现为鼻出血，偶尔出血量较大。如目的为止血，除直接手术切除外，还可行序贯治疗。如果条件有限不能彻底根治，可先通过动脉支架或其他介入法止血治疗。脊索瘤出血时，多提示病情较严重，临床医生应快速反应并治疗。

脊索瘤多数属于低度恶性肿瘤，最常见部位为骶尾部和颅底斜坡，具体如下： 1、早期局部损害，如骶尾部肿块引起脊神经压迫，斜坡脊索瘤引起局部蝶窦压迫，表现为鼻塞、流鼻血甚至周围颅神经压迫，包括海绵窦压迫，出现海绵窦综合征，但过程进展较为缓慢； 2、外科第一次干预时，全切率较低，后遗症严重且易复发，远期可能发生转移现象，如骶尾部脊索瘤不仅损伤骶尾部脊柱，同样可使腰1、腰5高水平脊柱受损，难以全部切除。此外，斜坡位置较深，斜坡脊索瘤可能侵犯海绵窦甚至脑干等重要组织结构。

小儿骶尾部脊索瘤从现在国内情况讲，以骨科就诊为主，但神经外科占大部分。小儿脊索瘤患者可就诊于小儿骨科、小儿神经内科、小儿神经外科等科室。现阶段多数医院科室之间互通，就诊其它科室时若检查后怀疑脊索瘤，可由科室医生之间沟通后转诊。 目前综合性医院均配备儿科，包括儿童神经内科和儿童神经外科，患者选择就诊科室时需结合首发症状及表现。如骶尾部肿块患者，不明病因就诊于皮肤科，待医生初步检查后考虑为骶部肿块或斜坡肿块，可由皮肤科医生转诊至相应科室治疗。