脊索瘤

良性脊索瘤是胚胎残余组织形成的一种侵袭性生长的肿瘤，虽然这类肿瘤在组织病理学上，表现为良性肿瘤的特征，但生物学的生长方式是一种侵袭性的生长方式。因此良性脊索瘤有时也称为低度、恶性、侵袭性的肿瘤。由于良性脊索瘤向周围组织侵袭性生长，所以预后仍然不乐观。目前的统计资料显示，大部分良性脊索瘤患者的平均寿命在5年左右，也有一些统计显示5年的生存率只有30％-40%。因此良性脊索瘤虽然病理学上属于良性，但预后仍然不乐观。另外有资料显示，随着手术技术的进步，以及术后放疗方式的更新换代，还有适用性的靶向药物用于良性脊索瘤的治疗，患者的预期寿命在逐渐延长。较新的资料显示，良性脊索瘤患者的5年生存率可以达到60％-70%。由此可见，良性脊索瘤的患者，预期寿命未必只有5年。治疗反应性良好特别是通过手术全切肿瘤，术后辅以放疗等综合治疗，预期寿命有可能达到5年以上，甚至有部分患者可以达到10年以上。但是另外有部分患者，由于病变呈侵袭性生长，会累及周围很多重要的结构，难以生存到5年，甚至预期寿命只有1-2年的时间。病变累及广泛，造成严重神经功能障碍和其它并发症的患者，预期寿命会明显缩短。

一般脊索瘤治疗之后20年没有复发，后续复发的可能性非常低。脊索瘤是比较少见的一类侵袭性生长的肿瘤，虽然在病理学方面属于一种良性肿瘤，但是生物学特性是一种侵袭性生长的方式。并且由于脊索瘤常发生在颅底，特别是中颅窝底的部位，或者发生在骶尾部的部位，在侵袭性生长过程中，常将周围的很多重要血管和神经包绕在肿瘤内，因此手术难以彻底将肿瘤切除。没有全切的肿瘤，在后续的随访过程中可能会出现复发。并且由于脊索瘤对放化疗不太敏感。因此对于手术残留的肿瘤，即使进行放化疗治疗，一般也难以有效控制肿瘤复发。正是因为如此，在临床上建议在可能的前提下，尽量将脊索瘤进行全切，甚至进行包括周围正常结构的扩大切除，这样才能有效控制脊索瘤的复发。大部分脊索瘤术后复发都发生在几年内。如果在长达20年都没有复发，患者复发的可能性非常小。换句话说，如果20年之后仍没有复发，说明残留肿瘤的活力很低，即使复发，增殖的形式和增殖的速度也非常缓慢，很难在较短的时间内引起相应的症状和严重的后果。由此可见，脊索瘤20年没有复发，总体来说是比较安全的。

脊索瘤多数属于低度恶性肿瘤，最常见部位为骶尾部和颅底斜坡，具体如下： 1、早期局部损害，如骶尾部肿块引起脊神经压迫，斜坡脊索瘤引起局部蝶窦压迫，表现为鼻塞、流鼻血甚至周围颅神经压迫，包括海绵窦压迫，出现海绵窦综合征，但过程进展较为缓慢； 2、外科第一次干预时，全切率较低，后遗症严重且易复发，远期可能发生转移现象，如骶尾部脊索瘤不仅损伤骶尾部脊柱，同样可使腰1、腰5高水平脊柱受损，难以全部切除。此外，斜坡位置较深，斜坡脊索瘤可能侵犯海绵窦甚至脑干等重要组织结构。

脊索瘤患者的寿命，与其发现脊索瘤的时机、肿瘤大小，以及治疗的手术情况有关。过去的脊索瘤患者，5年生存率只有30%左右，现在随着技术的进步，国内外近期的研究表明，脊索瘤患者的5年生存率已经接近60%。如果脊索瘤患者的肿瘤发现时间较早，且肿瘤较小，其范围、位置又可以通过内镜做到完整切除，脊索瘤患者的治愈并非完全不可能。现在随着神经外科医生手术水平的进步，随着技术支撑的进步，过去只能进行开放性手术，现在可以通过内镜手术即神经内镜进行治疗，可以提供非常好的视野。早期发现的脊索瘤患者，进行完整切除，可能达到较好的临床治愈效果，即预期寿命较长。脊索瘤虽然在组织学上算一种良性肿瘤，但是呈浸润性生长，过去几乎100%的患者均会复发，复发的原因是没有完整切除，而现在因为脊索瘤有可能做到完整切除，所以患者的预期寿命可以很大程度延长。

脊索瘤属于颅内少见的一种破坏性肿瘤，起于胚胎脊索结构残余组织，所以称为脊索瘤。颅内脊索瘤多位于中线部位，即颅底，它可以向前或向后方生长，出现相应症状。一般头痛为常见表现，70%患者存在头痛，可以向枕部或颈部扩展，呈持续性钝痛，全天无显著变化。具体表现因肿瘤部位和发展方向不同，主要有以下几点： 1、鞍部脊索瘤主要表现为垂体功能低下、阳痿、闭经、月经不调、视力减退和双眼颞侧偏盲； 2、鞍旁主要表现为第3、第4和第6颅神经麻痹，第3、第4、第6颅神经主要管理眼球活动，所以表现为眼球不能正常活动，尤其是外展神经受累，即两个眼睛不能向外看；斜坡部位脊索瘤主要存在脑干受压，一般表现为步行障碍。第7颅神经障碍导致面瘫，眼睛双侧外展损害属于特征性表现，即两个眼睛不能向外看，只能向内转。还可以引起交通性脑积水和听力障碍、耳鸣、眩晕，如果向下方生长进入鼻腔，可以引起鼻塞或血性或脓性分泌物，有时还可以影响到吞咽，导致吞咽困难。

颅底脊索瘤常见部位是斜坡脊索瘤，斜坡脊索瘤是目前国际流行的神经外科治疗手段，是一种经鼻或者口咽入路，在硬膜外切除颅底脊索瘤，通常不进入硬膜内，对于正常脑组织干扰小。此种治疗手段对于脊索瘤能达到近全切除，该治疗手段依赖于内窥镜外科迅猛发展，同时也是神经外科医生对于口鼻入路的解剖熟悉，手术可以解除80%以上斜坡脊索瘤患者临床症状。 临床症状解除之后也存在肿瘤复发可能，因为脊索瘤肿瘤的生长方式是一种侵袭性生长，虽是良性肿瘤，但是是一种恶性生长方式，不可能100%手术切除。远期还需要定期复查，一旦复发，应及时进行后续治疗。

颅底脊索瘤要实现临床治愈不现实，通过手术治疗以及手术后必要时配合放射治疗，达到病人长期处于无进展生存期，这是临床上的最高治疗目标。颅底脊索瘤通常是良性肿瘤，侵袭性的恶性生长方式，由此带来的问题是其手术不可能切除弥漫到整个斜坡颅底的肿瘤，只能解除目前主要临床症状。 对于残余的脊索瘤或者早期的脊索瘤，可以辅助以放射治疗，以此延长病人的无症状生存期。当病人进入老年状态之后，肿瘤细胞分裂增殖都会明显下降，最后获得病人无明显症状、不影响正常工作和生活情况下的长期带瘤生存，这是治疗颅底脊索瘤的一种临床目标。

骶骨肿瘤是骨科少见的肿瘤，但危害比较严重。常见的原发于骶骨肿瘤的有脊索瘤、骨巨细胞瘤和神经源性肿瘤以及部分转移性肿瘤，即其它的癌症转移到骶骨的位置。由于肿瘤生长的位置比较特殊，周围有骶神经，患者常常出现严重的疼痛，甚至大小便障碍和性功能障碍，又因为骶骨血供比较丰富，骶骨肿瘤在手术过程中往往比较困难，术中可以出现大出血，手术可能会造成肿物残留。 对于高位的骶骨肿瘤切除，比如骶1、骶2的肿瘤切除，术后可能会影响患者骨盆环的稳定，因此术后要常规作为重建至关重要。骶骨肿瘤的诊断和治疗比较困难，建议去正规的三甲医院或者专科医院治疗。

骨盆是恶性骨肿瘤好发部位，骨盆解剖结构复杂，主要由后方骶骨加两侧髋骨组成，常见恶性肿瘤有骨肉瘤、尤文肉瘤、原发脊索瘤、多形性未分化肉瘤等。对于骨盆肿瘤，首先需要完善相关影像学检查，经过穿刺等病理明确恶性肿瘤后，根据不同肿瘤类型制定相应的治疗方案。具体如下： 1、位于骶骨的脊索瘤，以前往往采用病灶内手术希望保留神经，但脊索瘤容易复发，复发后患者照样会引起神经功能损失，最后大小便功能失禁。所以近几年来改变治疗理念，采用大块切除，即在肿瘤外面完整的把肿瘤切除，同时把管大小便的神经都牺牲掉，虽然患者术后大小便功能失禁，生活质量严重受损，但通过这种手术方式可以达到彻底治愈肿瘤； 2、位于髋臼周围的肿瘤以前都是采用置换，患者术后行走跛行较明显。近年来随着技术发展，可以采用半骨盆假体对肢体进行重建，患者可以获得更好的行走功能。近年来随着3D打印技术的发展，术前设计3D打印结构导板既可以完整切除肿瘤，根据切除后的缺损设计3D打印假体，这样可以非常匹配、非常个性化的对患者关节进行重建，肢体功能较之前有明显进步。 总的来说，骨盆恶性肿瘤治愈率不断提高，而且患者功能越来越好。

讲解医师：宋明  （主任医师）
就职单位：首都医科大学三博脑科医院神经外科
脊索瘤患者的生存时间和它本身生长的速度有关系，也和采取的治疗方法有关系，脊索瘤不是一种肿瘤，脊索瘤在病理上有四种类型，有的可能长得快，有的可能长得慢，和它本身的病、生理的特性有关系，还有和是否采取了治疗，采取哪种治疗方法有关系，如有了肿瘤，做了手术把大部分肿瘤切掉了，剩下少量的肿瘤再长起来可能要慢。另外，还有少量的肿瘤，又做了其他的辅助放疗，如放疗，这样可以进一步控制肿瘤的生长，一般多数的脊索瘤生存率、生存时间是在10年以上。