脊索瘤

晚期脊索瘤治疗方法如下： 1、如果患者能手术，应以手术治疗为主； 2、如果患者已经丧失手术治疗机会，或者为术后复发的晚期脊索瘤 ，可以采用放疗或者化疗方法，但少数脊索瘤对放疗不敏感。 总体而言，晚期脊索瘤治疗较为困难。脊索瘤生长到一定程度表现出症状以后，可给予积极、相对早期的手术切除，效果较好。脊索瘤是在鞍区和硬脊膜之间，胚胎发育过程中脊索样结构异常增生所致。 脊索瘤在颅内最常见的生长部位为鞍区斜坡或者枕大孔区域，可以侵袭到眼眶或者其它颅神经结构，甚至包绕颈内动脉，侵犯斜坡骨质、鞍区骨质，突入到蝶窦、鼻腔。晚期脊索瘤指任由肿瘤生长，或者没有得到及时治疗，或者治疗以后又复发的肿瘤，治疗相对较难。通过精巧的神经颅底手术，可以做到最大可能的手术切除，再辅助以放疗或者化疗。

脊索瘤患者的寿命，与其发现脊索瘤的时机、肿瘤大小，以及治疗的手术情况有关。过去的脊索瘤患者，5年生存率只有30%左右，现在随着技术的进步，国内外近期的研究表明，脊索瘤患者的5年生存率已经接近60%。如果脊索瘤患者的肿瘤发现时间较早，且肿瘤较小，其范围、位置又可以通过内镜做到完整切除，脊索瘤患者的治愈并非完全不可能。现在随着神经外科医生手术水平的进步，随着技术支撑的进步，过去只能进行开放性手术，现在可以通过内镜手术即神经内镜进行治疗，可以提供非常好的视野。早期发现的脊索瘤患者，进行完整切除，可能达到较好的临床治愈效果，即预期寿命较长。脊索瘤虽然在组织学上算一种良性肿瘤，但是呈浸润性生长，过去几乎100%的患者均会复发，复发的原因是没有完整切除，而现在因为脊索瘤有可能做到完整切除，所以患者的预期寿命可以很大程度延长。

脊索瘤检查项目如下： 1、影像学检查：影像学检查包括磁共振、CT，尤其是颅底薄层磁共振扫描和CT薄层颅底扫描，可评估肿瘤和重要神经结构之间的关系、侵犯颅骨骨质程度、与骨质之间的关系、是否突入到颅底或者破坏颅底、是否破坏鞍底结构、突入到鼻腔、是否破坏斜坡骨质结构或者侵犯到脑干前方等不同区域，对颅神经或者颈内动脉是否造成包绕、压迫和侵害、是否突入眼眶等。这些都需要通过影像学评估，做相应具体分析； 2、其他：神经外科医生对患者做全面的神经系统体检，如患者视力状况、视神经状况，如动眼神经、滑车神经是否正常、眼球活动是否正常、是否能正常闭眼、有无眼睑下垂的临床症状，以及患者是否有头痛、耳鸣或者听力下降、头晕，或者侵犯到鼻腔以后有鼻出血等症状。需要通过医生专业体检和询问来获得更多信息，对患者做整体评估和术前综合判断和评估，精确诊断后才能给予详细、安全的手术方法。

一般脑脊索瘤不可治愈，脑脊索瘤属于一种罕见肿瘤，它来源于胚胎残余组织，好发于脊柱骶尾部和颅脑斜坡部分。虽然病理学属于良性肿瘤，细胞增殖速度较慢，但具有恶性生长特点，存在侵袭性甚至可以发生转移或扩散，手术难以全部切除，极容易复发，会影响患者生命。文献报道脊索瘤患者平均生存期为6年左右，仅有13.1%患者能存活20年以上。脑部脊索瘤患者症状多为头痛、视力障碍、视物重影等，其它症状包括鼻塞、耳鸣、眩晕、行走不稳等，这些症状主要与肿瘤生长部位有关。 颅脑CT和磁共振可以发现肿瘤位置和大小，大约一半患者在CT图像能够看到钙化，骨质破坏较为多见。脊索瘤治疗以手术治疗为主，随神经内镜技术发展，现在颅内斜坡脊索瘤多采取内镜下切除，但因为全部切除难以实现，术后建议辅助放疗以及化疗。

脊柱肿瘤多数是恶性，少数是良性。脊柱肿瘤分为原发性和继发性，原发性脊柱肿瘤约占5%，继发性脊柱肿瘤约占95%。良性原发性脊柱肿瘤，包括血管瘤、骨巨细胞瘤、骨样骨瘤、成骨细胞瘤等。原发性恶性脊柱肿瘤，包括脊索瘤、骨肉瘤、软骨肉瘤等。 大多数脊柱肿瘤是来源于其它部位的转移瘤，即转移癌，男性和女性来源不同。男性常见于肺、前列腺癌转移，女性常见于宫颈癌、甲状腺癌、乳腺癌等转移。

脊索瘤在组织学上被认为是良性肿瘤。脊索瘤来源于胚胎时期的脊索组织，好发于颅底和骶椎。但脊索瘤具有恶性肿瘤特征，通常位置较深，外部无包膜，呈浸润性生长。此外，手术不易切除，且复发率非常高。 临床上将脊索瘤当作恶性肿瘤对待。脊索瘤可导致患者出现疼痛或上、下肢神经功能障碍。并且脊索瘤好发于颅底，可能会侵犯正常组织，包括脊髓和神经。因此，临床上若发现脊索瘤，应尽早进行手术切除。

目前多数脊索瘤通过颅底内镜手术进行治疗，即通过鼻腔插入，到达患者颅底，通过内镜深入到达鞍区结构、斜坡区域或者颈内动脉旁中颅窝底，进行内镜的扩大手术切除，进行手术干预。通过充分利用内镜优势、底镜照明，可以精细地观察到脊索瘤侵犯的结构和颈内动脉之间的关系，避开海绵窦和重要神经进行手术治疗。 颅底内镜手术为现代神经外科治疗的主流，也是通过手术技术的演变，给患者相对微创又相对安全的治疗方式。过去开颅手术治疗到达斜坡需要艰苦的开颅过程，对患者造成较的创伤或者风险也较大。现在扩大经鼻的内镜手术完全可以达到同样治疗效果，且对患者损伤较小。

脊索瘤来源于机体没有退化的脊索组织，没有退化的脊索组织恶变后称为恶性脊索瘤。因为恶性脊索瘤是低度恶性、缓慢生长的肿瘤，所以当肿瘤引起临床症状时瘤体已经较大。此时主要引起压迫神经根的改变，症状以疼痛为主，患者也会出现下肢麻木或大小便障碍等临床表现。 但上述临床表现没有特异性，只有患者进行相应的影像学检查，存在典型影像学表现后才能诊断为脊索瘤，而判断脊索瘤的恶性程度则需要进行相应的临床病理检查。此外，脊索瘤有可能出现转移，但概率非常小。

骶尾部脊索瘤为骶骨骨质内低度恶性的肿瘤，常呈浸润性生长，导致周围骨质破坏。另外，肿瘤常包绕周围血管、神经，从而造成手术切除困难。手术时建议进行广泛切除，尽量完整切除肿瘤，但该手术会导致患者骨盆不稳，因此需要进行骨盆重建。同时，在不影响肿瘤完整切除的情况下，应尽可能保留至少一侧的骶上神经根或一侧的骶1至骶3神经根，并且配合术后功能锻炼，以最大程度保留大小便功能和性功能。 骶3以下的脊索瘤如果体积较小，同时边界清楚时，建议将肿瘤整块切除，可以一并切除骶4和骶5的神经，手术切除以后患者还需要进行放疗。虽然脊索瘤对化疗不太敏感，但放疗能够延缓肿瘤的复发速度，尤其是质子或碳离子放疗有更高的局部控制率。当然，随着外科技术的提高，目前对于比较高位的骶骨脊索瘤也可进行全骶骨切除。

斜坡颅底脊索瘤是胚胎组织形成过程中，脊索组织未随胚胎发育而逐渐退化、吸收，且不断生长、扩大形成的一种胚胎性肿瘤。从肿瘤分类学角度分析，斜坡颅底脊索瘤属于良性肿瘤，因为从肿瘤分子病理上核分裂象不多，细胞增殖速度较慢，但生长特点是侵袭性强。该肿瘤通常生长范围大，而且容易远距离扩散，甚至转移。所以，在临床治疗上有时和恶性肿瘤生长方式类似，但从病理学上属于良性肿瘤，好发部位是颅底和脊柱中线部位，最常见于斜坡颅底和骶尾部椎体。 脊索瘤以颅底发病多于骶尾部，颅底发病以斜坡脊索瘤最为多见。斜坡脊索瘤表现通常是影响颅底颅神经，比如动眼神经、滑车神经、外展神经。此种病人通常早期表现是一种眼动神经障碍，病人朝某个特定方向看时会发生复视，而他人角度可观察到患者眼珠活动时存在斜视。