脊索瘤

脊索瘤多数属于低度恶性肿瘤，最常见部位为骶尾部和颅底斜坡，具体如下： 1、早期局部损害，如骶尾部肿块引起脊神经压迫，斜坡脊索瘤引起局部蝶窦压迫，表现为鼻塞、流鼻血甚至周围颅神经压迫，包括海绵窦压迫，出现海绵窦综合征，但过程进展较为缓慢； 2、外科第一次干预时，全切率较低，后遗症严重且易复发，远期可能发生转移现象，如骶尾部脊索瘤不仅损伤骶尾部脊柱，同样可使腰1、腰5高水平脊柱受损，难以全部切除。此外，斜坡位置较深，斜坡脊索瘤可能侵犯海绵窦甚至脑干等重要组织结构。

小儿骶尾部脊索瘤从现在国内情况讲，以骨科就诊为主，但神经外科占大部分。小儿脊索瘤患者可就诊于小儿骨科、小儿神经内科、小儿神经外科等科室。现阶段多数医院科室之间互通，就诊其它科室时若检查后怀疑脊索瘤，可由科室医生之间沟通后转诊。 目前综合性医院均配备儿科，包括儿童神经内科和儿童神经外科，患者选择就诊科室时需结合首发症状及表现。如骶尾部肿块患者，不明病因就诊于皮肤科，待医生初步检查后考虑为骶部肿块或斜坡肿块，可由皮肤科医生转诊至相应科室治疗。

脊索瘤患者的寿命，与其发现脊索瘤的时机、肿瘤大小，以及治疗的手术情况有关。过去的脊索瘤患者，5年生存率只有30%左右，现在随着技术的进步，国内外近期的研究表明，脊索瘤患者的5年生存率已经接近60%。如果脊索瘤患者的肿瘤发现时间较早，且肿瘤较小，其范围、位置又可以通过内镜做到完整切除，脊索瘤患者的治愈并非完全不可能。现在随着神经外科医生手术水平的进步，随着技术支撑的进步，过去只能进行开放性手术，现在可以通过内镜手术即神经内镜进行治疗，可以提供非常好的视野。早期发现的脊索瘤患者，进行完整切除，可能达到较好的临床治愈效果，即预期寿命较长。脊索瘤虽然在组织学上算一种良性肿瘤，但是呈浸润性生长，过去几乎100%的患者均会复发，复发的原因是没有完整切除，而现在因为脊索瘤有可能做到完整切除，所以患者的预期寿命可以很大程度延长。

讲解医师：李肖芸  （主治医师）
就职单位：河南大学第一附属医院肿瘤科
骶尾部脊索瘤，是指发生于骶尾部的脊索肿瘤。脊索瘤在临床上比较少见，发生的部位以骶部为最多见，肿瘤往往生长缓慢，疼痛以及局部的肿块，为主要的临床症状。骶尾受累时，常有慢性的腰腿痛以及大小便梗阻，还有机械性损伤、刺激等。对于骶尾的脊索瘤，往往以手术治疗为主，治疗后局部复发率很高，但是远处转移率不是很高。由于病变部位的限制，手术往往无法彻底切除，术中还可能出现播散。但是，随着现在技术的提高，往往能够与放疗联合使用。通过术后放疗的联合治疗，能够减少局部的复发率，还可以达到抑制肿瘤，延长生存时间的作用。因此，对于骶尾部的脊索瘤，需要采取综合的治疗措施。

讲解医师：李肖芸  （主治医师）
就职单位：河南大学第一附属医院肿瘤科
骶尾部脊索瘤，是指发生于骶尾部呈低度恶性的肿瘤，它是胚胎残余的脊索组织，病因并未完全明确。对于骶尾部脊索瘤的患者，常常表现为慢性的腰腿痛，以及大小便的机械梗阻，还有肛门指检的时候会触及肿物。手术切除肿瘤是主要的治疗方法，保留神经的病人，多数能够痊愈，复发率为20%。对于低度恶性的患者，肺转移比较少见。骶尾部脊索瘤患者的治疗，以综合治疗为主，包括手术、放疗、化疗、介入治疗等。通过综合的治疗手段，能够减少局部复发，抑制肿瘤生长而延长患者的生存时间。

讲解医师：宋明  （主任医师）
就职单位：首都医科大学三博脑科医院神经外科
脊索瘤患者的生存时间和它本身生长的速度有关系，也和采取的治疗方法有关系，脊索瘤不是一种肿瘤，脊索瘤在病理上有四种类型，有的可能长得快，有的可能长得慢，和它本身的病、生理的特性有关系，还有和是否采取了治疗，采取哪种治疗方法有关系，如有了肿瘤，做了手术把大部分肿瘤切掉了，剩下少量的肿瘤再长起来可能要慢。另外，还有少量的肿瘤，又做了其他的辅助放疗，如放疗，这样可以进一步控制肿瘤的生长，一般多数的脊索瘤生存率、生存时间是在10年以上。

脊髓神经鞘瘤，属于神经外科疾病，为良性疾病，在内窥镜下把肿瘤完全切除，可以彻底治愈。脊髓神经鞘瘤不会恶变，明确诊断并手术，治愈率可以达到98%以上。手术后复发主要是因为手术切除不彻底，争取一次手术完整切除，反复手术切除容易引起复发。本病与脊索瘤不同，脊索瘤特别容易复发，而神经鞘瘤的表现为神经功能障碍，如麻木无力或感觉功能异常。

虽然脊索瘤在组织学上属于先天性良性肿瘤，但此肿瘤术后常易复发，所以临床上脊索瘤常按照恶性肿瘤处理。因脊索瘤发生的部位较多，可存在于颅内或脊柱中，所以在医学上使用的检查方法亦较多。若出现头痛或脊柱损害，常规检查以MRI为主，CT 检查效果较差。另外，恶性肿瘤生长部位不同，其预后亦可存在差异。若肿瘤出现在颅内的脑干周围，手术预后则较差，需配合化疗放疗的手段治疗。

侧颅底肿瘤的治疗从神经外科的角度，首先是手术切除，但是切除的方法和所选的手术入路需根据肿瘤的类型决定。神经系统常见的垂体瘤、脑膜瘤或者脊索瘤，由中间向两侧侵犯，首选经鼻腔、蝶窦，通过神经内镜微创进行切除，但是术中切除和单纯中线部位的肿瘤，需要暴露的范围更大，如从两侧向中间侵犯，则此类型以口腔、耳鼻喉等部位的肿瘤较多，可由鼻咽癌或腮腺部位的原发恶性肿瘤侵犯到颅内，需与口腔科、耳鼻喉科联合，通过神经内镜方法不可切除。 侧颅底肿瘤的最大风险是对颈内动脉、颈内静脉存在包绕，此为手术最大的难点和风险最大的地方。手术切除肿瘤时，需要对主要的颈内动脉和静脉进行保护。对于恶性肿瘤，术后切除要进行化疗和放疗。如果肿瘤侵犯比较明显，手术很难做到一期完整切除，术后综合治疗也很重要。

通常颅底肿瘤都适合手术治疗，包括前颅、中颅、后颅，前颅洼有鞍结节脑膜瘤、嗅沟脑膜瘤、颅眶沟通瘤、颅鼻沟通瘤，甚至有时长入颅内的鼻咽癌，也是颅底肿瘤的范畴；中颅洼，就是海绵窦区的肿瘤，还有岩尖的脑膜瘤，还有中颅洼底的一些脑膜瘤，都需要积极的手术；后颅洼也有较多颅底肿瘤，包括颅颈交界区的脑膜瘤、斜坡上的脊索瘤，还有听神经瘤等，这些肿瘤通常使用药物无法控制，直接放化疗也不是最好的手段，通常这些肿瘤都会先手术治疗，如果可以全切则较好，如果无法全切，与重要结构粘连较紧的肿瘤，可以采取放疗等方法治疗。