脊索瘤

目前随着CT、磁共振的应用，多数脊索瘤的小病变可早期发现，部分可行根治性切除治疗，治疗效果较好。部分病情耽误的病人治疗效果不明显，但近年来的治疗也有很大进展，比如脊索瘤较大时，可行相应的放疗、化疗，甚至靶向治疗。在配合综合性治疗的情况下，病人的瘤块明显缩小，生活质量提高，治疗效果较好。脊索瘤是发生于脊柱的恶性肿瘤，恶性程度非常高，常发生于骶椎、尾椎，以往的死亡率较高。发现这种恶性病变，应尽早进行治疗，尤其是以手术为主的综合治疗，提高疗效，延长病人的生存期，提高生存质量。

颅底脊索瘤虽然是胚胎残余性肿瘤，但是并不会遗传。颅底脊索瘤不是通过基因遗传到下一代，通常认为与基因突变有密切关系。 脊索瘤经常会生长在不同部位，以中线骨居多，在颅内主要是生长在斜坡、颅底，另外，脊柱的骶尾部也容易发生脊索瘤。如果发现颅底脊索瘤，通过积极的治疗，如手术、放疗、化疗等手段综合治疗，可提高治愈率。

脊索瘤是因为脊索组织残留导致的肿瘤，该肿瘤常发生于风险部位，常见脊索瘤有两个部位，颅内靠近颅底处以及骶尾部脊索瘤。脊索瘤属于恶性肿瘤，需要手术治疗。颅内脊索瘤可以经口、经鼻，使用显微镜和内镜结合，进行手术治疗，骶部脊索瘤可以进行局部切除。 由于脊索瘤容易发生转移，侵袭性较强，手术治疗是首选治疗方法。但由于部位特殊，手术不能完全切除，可以进行放射治疗。目前对脊索瘤化疗仍然无很好临床数据支持，大部分处于临床试验阶段，所以脊索瘤首选手术治疗。如果无法手术或无法全切，可以进行相应的放射治疗。

骶骨肿瘤是骨科少见的肿瘤，但危害比较严重。常见的原发于骶骨肿瘤的有脊索瘤、骨巨细胞瘤和神经源性肿瘤以及部分转移性肿瘤，即其它的癌症转移到骶骨的位置。由于肿瘤生长的位置比较特殊，周围有骶神经，患者常常出现严重的疼痛，甚至大小便障碍和性功能障碍，又因为骶骨血供比较丰富，骶骨肿瘤在手术过程中往往比较困难，术中可以出现大出血，手术可能会造成肿物残留。 对于高位的骶骨肿瘤切除，比如骶1、骶2的肿瘤切除，术后可能会影响患者骨盆环的稳定，因此术后要常规作为重建至关重要。骶骨肿瘤的诊断和治疗比较困难，建议去正规的三甲医院或者专科医院治疗。

讲解医师：高亦深  （主治医师）
就职单位：威海市中心医院神经外科
射波刀治疗脊索瘤是很好的方法，但是像这种情况，主要还是一定要根据病情进行决定。因为射波刀也有一定的适用范围，只有符合这种适应范围，才能够有非常好的疗效。一般从肿瘤的体积来讲，小于3cm或者通过外科手术治疗残余的肿瘤，进行治疗效果比较好。因为每个人的脊索瘤生长的方式不同，有的对于射波刀敏感，有的不敏感，需要进行适当的尝试性进行治疗，观察脊索瘤的相应发展趋势。如果确实敏感，射波刀治疗还是不错的；如果不敏感，往往需要更多次数和更大剂量的射波刀治疗，才能够明确相应的病情趋势。因此，建议患者进行相应的尝试，才能够明确究竟是否能够治愈。

讲解医师：李肖芸  （主治医师）
就职单位：河南大学第一附属医院肿瘤科
骶尾部脊索瘤，是指发生于骶尾部呈低度恶性的肿瘤，它是胚胎残余的脊索组织，病因并未完全明确。对于骶尾部脊索瘤的患者，常常表现为慢性的腰腿痛，以及大小便的机械梗阻，还有肛门指检的时候会触及肿物。手术切除肿瘤是主要的治疗方法，保留神经的病人，多数能够痊愈，复发率为20%。对于低度恶性的患者，肺转移比较少见。骶尾部脊索瘤患者的治疗，以综合治疗为主，包括手术、放疗、化疗、介入治疗等。通过综合的治疗手段，能够减少局部复发，抑制肿瘤生长而延长患者的生存时间。

讲解医师：宋明  （主任医师）
就职单位：首都医科大学三博脑科医院神经外科
脊索瘤患者的生存时间和它本身生长的速度有关系，也和采取的治疗方法有关系，脊索瘤不是一种肿瘤，脊索瘤在病理上有四种类型，有的可能长得快，有的可能长得慢，和它本身的病、生理的特性有关系，还有和是否采取了治疗，采取哪种治疗方法有关系，如有了肿瘤，做了手术把大部分肿瘤切掉了，剩下少量的肿瘤再长起来可能要慢。另外，还有少量的肿瘤，又做了其他的辅助放疗，如放疗，这样可以进一步控制肿瘤的生长，一般多数的脊索瘤生存率、生存时间是在10年以上。

脊髓神经鞘瘤，属于神经外科疾病，为良性疾病，在内窥镜下把肿瘤完全切除，可以彻底治愈。脊髓神经鞘瘤不会恶变，明确诊断并手术，治愈率可以达到98%以上。手术后复发主要是因为手术切除不彻底，争取一次手术完整切除，反复手术切除容易引起复发。本病与脊索瘤不同，脊索瘤特别容易复发，而神经鞘瘤的表现为神经功能障碍，如麻木无力或感觉功能异常。

虽然脊索瘤在组织学上属于先天性良性肿瘤，但此肿瘤术后常易复发，所以临床上脊索瘤常按照恶性肿瘤处理。因脊索瘤发生的部位较多，可存在于颅内或脊柱中，所以在医学上使用的检查方法亦较多。若出现头痛或脊柱损害，常规检查以MRI为主，CT 检查效果较差。另外，恶性肿瘤生长部位不同，其预后亦可存在差异。若肿瘤出现在颅内的脑干周围，手术预后则较差，需配合化疗放疗的手段治疗。

侧颅底肿瘤的治疗从神经外科的角度，首先是手术切除，但是切除的方法和所选的手术入路需根据肿瘤的类型决定。神经系统常见的垂体瘤、脑膜瘤或者脊索瘤，由中间向两侧侵犯，首选经鼻腔、蝶窦，通过神经内镜微创进行切除，但是术中切除和单纯中线部位的肿瘤，需要暴露的范围更大，如从两侧向中间侵犯，则此类型以口腔、耳鼻喉等部位的肿瘤较多，可由鼻咽癌或腮腺部位的原发恶性肿瘤侵犯到颅内，需与口腔科、耳鼻喉科联合，通过神经内镜方法不可切除。 侧颅底肿瘤的最大风险是对颈内动脉、颈内静脉存在包绕，此为手术最大的难点和风险最大的地方。手术切除肿瘤时，需要对主要的颈内动脉和静脉进行保护。对于恶性肿瘤，术后切除要进行化疗和放疗。如果肿瘤侵犯比较明显，手术很难做到一期完整切除，术后综合治疗也很重要。