脊索瘤

质子治疗脊索瘤后会复发。任何肿瘤经过放疗后，都有可能存在复发。质子治疗在治疗上，与常规调强的放疗不同，质子治疗是利用物理学优势，即利用Bragg峰，因此复发率较常规调强有所下降。 此外，肿瘤复发还与很多因素有关，包括治疗方式、治疗手段，此外，也与肿瘤本身的生物学活性密切相关，若肿瘤的生物学活性高，则相对容易复发。同时，质子治疗的优势在于肿瘤局部剂量比较高，对正常组织损伤比较小，所以质子治疗脊索瘤，相比常规放疗、调强放疗，复发率有所下降。

颅底脊索瘤虽然是胚胎残余性肿瘤，但是并不会遗传。颅底脊索瘤不是通过基因遗传到下一代，通常认为与基因突变有密切关系。 脊索瘤经常会生长在不同部位，以中线骨居多，在颅内主要是生长在斜坡、颅底，另外，脊柱的骶尾部也容易发生脊索瘤。如果发现颅底脊索瘤，通过积极的治疗，如手术、放疗、化疗等手段综合治疗，可提高治愈率。

脊索瘤是较为罕见的一种恶性肿瘤，首选治疗是手术切除。它是胚胎残余细胞或异位脊索形成，好发部位一般位于口咽部、斜坡底部，在脊柱任何部位都可生长，但是常沿着脊柱中轴进行生长。 此病的治疗建议进行完整的手术切除，是治疗脊索瘤最根本有效的办法。因为整个肿瘤位于颅底区域，手术要求较高，手术入路选择相当严格，需要显微、微创办法进行仔细切除。因为周围血管和神经组织较丰富，但如果肿瘤切除不干净，容易再复发，如果再复发，可选择再次手术，但是再次手术切除的彻底性非常小。如有患者最多进行了7次手术，但该患者手术效果较差。因此对于复发脊索瘤进行手术时，已经成为脊索瘤后续常规治疗，术后残余肿瘤或复发基底部分，进行放射治疗，其中最常见、最有效放射治疗办法为质子刀治疗。

脊索瘤属于恶性肿瘤，病情较严重。但是如果肿瘤较小，可以采取手术的办法，所以小脊索瘤并不严重。鞍区脊索瘤可以经鼻腔采用微创办法切除肿瘤，损伤较小，成功率较高，术后复发较迟。 脊索瘤是否严重需要依据肿瘤发生在早期还是晚期，早期脊索瘤不必担心，如果护理好可以很长时间存活，不会影响人的正常生活。所以需要保持良好心态，放松心情，积极配合治疗，避免耽误病情。如果肿瘤较大，位置较深，伴有远处转移，此类脊索瘤相当严重，需要积极配合医生进行手术，配合医生进行术后综合治疗。因此，脊索瘤患者应争取早发现早手术。

脊索瘤手术对于神经外科医生确实是一个非常大的挑战，每一次手术的时候我们都希望把这些肿瘤切的尽量干净一些，但有的时候是在具体操作的过程中不一定能够达到我们预想的效果。有的时候确确实实肿瘤会有残留，包括在我们术野外边的死角的范围，或者有的时候我们即使看到了肿瘤，但它和周围的神经或者血管粘得很紧，有的时候确实难以切掉，这时候残余的这部分肿瘤就存在这种再复发的可能，而且按照我们的经验来讲它一定会再复发的。 通过临床的观察包括我们也有好多的患者，结合其他中心的一些病例来讲，反复的手术会刺激肿瘤的生长。在我们这里曾经有一个患者，前前后后做过三次手术，我们把他三次的病理结果来进行分析来看，病理性质都是一样的都是脊索瘤，但是这种肿瘤细胞的增殖的活性是明显的增强的。 所以通过这些临床数据的观察发现，反复的手术会相对刺激肿瘤的生长，这样的话，要求我们临床医生就要争取做到最大范围的安全切除，也就是我们每做一次手术都要达到本次手术的效果，并不是说我们把肿瘤切了一部分达到局部的减压，甚至是患者可能症状临时缓解了，我们认为手术就达到目的了，实际上远远不是这样。包括我们对患者和患者家属也提出来建议，做这种手术的话一定要慎重，要选择相对比较有经验的专家或者是去大的中心来做效果可能更理想一些。

尾骨与骶骨肿瘤靠近，人体4-5节尾骨融合成一体，与骶骨相邻，多数患者发病部位特殊，因此会存在漏诊现象。尾骨骨肿瘤的发病率相对比较高，尤其是脊索瘤。如果出现骶尾部疼痛或者里急后重症状，建议及时就诊。尾骨骨肿瘤常见症状如下：1、疼痛：比如隐痛、胀痛，疼痛通常是患者的第一主诉；2、里急后重：尾骨前方是直肠，肿瘤会刺激直肠，患者会有里急后重的表现，即有较多便意，但仅有少量大便；3、局部软组织肿块：通常依靠于医生的诊断。

占位性脊髓病变一般是指脊髓内肿瘤对脊髓的位置有压迫，产生占位效应，即占了正常脊髓的位置，所以称之为占位性病变。脊髓内的肿瘤有良性肿瘤，也有恶性肿瘤，比如常见的硬脊膜下的硬脊膜瘤，还有神经鞘瘤和硬膜外的转移瘤，包括椎体的骨瘤以及脊索瘤，极可能会压迫到脊髓，脊髓本身的胶质瘤、胆脂瘤等均称为占位性病变。脊髓病变中占位性病变占相当大的比例，需要非常积极进行治疗。比如脊膜瘤、神经鞘瘤等良性肿瘤通过手术切除可以达到完全治愈，不会对患者造成任何影响。脊髓内的恶性肿瘤或者硬脊膜外的恶性肿瘤通过手术明确病理以后进行相应的治疗，也能够延长患者的生存期，提高患者的生活质量，所以占位性脊髓病变应该予以重视，要积极进行治疗。

骨癌是骨的恶性肿瘤，主要包括原发的恶性骨肿瘤和继发的恶性骨肿瘤，即骨转移癌。原发的恶性骨肿瘤最常见的有骨肉瘤、尤文肿瘤、软骨肉瘤、脊索瘤等。 骨转移癌是指原发于身体其它部位的恶性肿瘤，通过各种途径转移至骨骼，并在骨内继续生长所形成的子肿瘤。恶性骨肿瘤最常见的症状为疼痛，疼痛的部位多为病灶部位，但在毗邻重要的神经血管时，可能出现相应部位的压迫症状，如颈椎的恶性肿瘤会引起双上肢和肩部的疼痛，腰部的恶性肿瘤会出现双下肢的疼痛、麻木和无力，骶骨的恶性肿瘤会引起大小便的障碍，甚至是性功能的障碍。因此恶性骨肿瘤的疼痛会因病变部位和发展情况的不同而表现不一。

讲解医师：高亦深  （主治医师）
就职单位：威海市中心医院神经外科
射波刀治疗脊索瘤是很好的方法，但是像这种情况，主要还是一定要根据病情进行决定。因为射波刀也有一定的适用范围，只有符合这种适应范围，才能够有非常好的疗效。一般从肿瘤的体积来讲，小于3cm或者通过外科手术治疗残余的肿瘤，进行治疗效果比较好。因为每个人的脊索瘤生长的方式不同，有的对于射波刀敏感，有的不敏感，需要进行适当的尝试性进行治疗，观察脊索瘤的相应发展趋势。如果确实敏感，射波刀治疗还是不错的；如果不敏感，往往需要更多次数和更大剂量的射波刀治疗，才能够明确相应的病情趋势。因此，建议患者进行相应的尝试，才能够明确究竟是否能够治愈。

讲解医师：李肖芸  （主治医师）
就职单位：河南大学第一附属医院肿瘤科
脊索瘤是起源于硬膜外，胚胎残余的脊索组织的肿瘤，属于先天性的肿瘤。组织学特征虽属良性，但是临床行为常常表现为进展性，具有侵袭和转移的能力。脊索瘤患者的治疗，手术治疗是最有效的方法，因为完整切除肿瘤是影响预后最主要的因素。目前新的治疗方法也应用于脊索肿瘤如放疗、靶向治疗以及质子治疗等，常用的靶向药物包括PDGFR抑制剂，以及EGFR抑制剂等。但是靶向治疗的效果仍然比较有限，质子治疗在脊索瘤的治疗中取得了比较良好的效果。