脊索瘤

脊索瘤手术对于神经外科医生确实是一个非常大的挑战，每一次手术的时候我们都希望把这些肿瘤切的尽量干净一些，但有的时候是在具体操作的过程中不一定能够达到我们预想的效果。有的时候确确实实肿瘤会有残留，包括在我们术野外边的死角的范围，或者有的时候我们即使看到了肿瘤，但它和周围的神经或者血管粘得很紧，有的时候确实难以切掉，这时候残余的这部分肿瘤就存在这种再复发的可能，而且按照我们的经验来讲它一定会再复发的。 通过临床的观察包括我们也有好多的患者，结合其他中心的一些病例来讲，反复的手术会刺激肿瘤的生长。在我们这里曾经有一个患者，前前后后做过三次手术，我们把他三次的病理结果来进行分析来看，病理性质都是一样的都是脊索瘤，但是这种肿瘤细胞的增殖的活性是明显的增强的。 所以通过这些临床数据的观察发现，反复的手术会相对刺激肿瘤的生长，这样的话，要求我们临床医生就要争取做到最大范围的安全切除，也就是我们每做一次手术都要达到本次手术的效果，并不是说我们把肿瘤切了一部分达到局部的减压，甚至是患者可能症状临时缓解了，我们认为手术就达到目的了，实际上远远不是这样。包括我们对患者和患者家属也提出来建议，做这种手术的话一定要慎重，要选择相对比较有经验的专家或者是去大的中心来做效果可能更理想一些。

脊索瘤肯定要破坏骨质，因为它就是在骨质里面生长起来的。脊索瘤它是从胚胎时期的残余的脊索结构里边长起来的，这种残余的脊索的这些结构大家平时可能不太好理解，但是有一个概念大家可能知道，就是我们平常所说的腰椎间盘的突出。也就是椎间盘的结构和我们胚胎时期的这种脊索的结构来讲是一个，也就是在我们成人的时候脊索结构正常退化形成的，形成了椎间盘的这个结构。 而在颅底骨质里面这部分结构应该完全退化掉，如果没有退化掉又继续生长形成肿瘤的就是脊索瘤，所以对于脊索瘤而言它一定是会破坏骨质的，这是整个肿瘤生长的生物学特点以及它生长的部位所决定，这是一个必然的过程。

实际上这是我们所有作为患者或者是作为患者家属，同样作为我们神经外科医生的一个期望，希望能把这种肿瘤给它彻底治好，但是现在来讲医学手段还达不到这种程度。也就是对脊索瘤现在最有效的治疗手段是手术，这种手术来讲有效率可以达到80%-90%，但是这种彻底治愈率实际上还是非常非常低的，只有极个别的患者通过手术之后可以达到五年的这种控制。五年之内反复的复查，患者没有明确的肿瘤再复发，实际上这样来讲我们就可以称之为达到临床治愈了。但这些治愈的效果各个中心不一样，一些相对比较大的、比较好的中心，它可能能够效果相对好一点，但这种效果可能也达不到1%-2%，也就是只有极少数的患者通过手术可以达到临床控制的这种目的。实际上脊索瘤确确实实它的整体的预后不是特别的理想。

斜坡脊索瘤是一个比较少见的肿瘤，按组织学分类来说考虑为良性肿瘤，但是存在侵袭性和浸润性以及比较少见的发生远处转移情况，所以生物学活性考虑是一种低度恶性肿瘤，治疗方式可能相对来说比较困难，一般有手术治疗、放疗、伽玛刀为代表的放射外科治疗。 斜坡脊索瘤一般病灶位置比较深，濒临组织比较重要。手术切除是最主要的方式，但是脊索瘤对于放射射线不是特别敏感，所以放疗作为辅助治疗，而以伽玛刀为代表的放射外科治疗也起到一些比较积极的作用，特别是放射外科里面有几种，比如伽玛刀、射波刀以及质子治疗，特别是质子治疗兼顾了放射治疗以及放射外科治疗的特点，可以大剂量作用在肿瘤身上，同时也可以采用分次方式，这点兼具了两者优点。

尾骨与骶骨肿瘤靠近，人体4-5节尾骨融合成一体，与骶骨相邻，多数患者发病部位特殊，因此会存在漏诊现象。尾骨骨肿瘤的发病率相对比较高，尤其是脊索瘤。如果出现骶尾部疼痛或者里急后重症状，建议及时就诊。尾骨骨肿瘤常见症状如下：1、疼痛：比如隐痛、胀痛，疼痛通常是患者的第一主诉；2、里急后重：尾骨前方是直肠，肿瘤会刺激直肠，患者会有里急后重的表现，即有较多便意，但仅有少量大便；3、局部软组织肿块：通常依靠于医生的诊断。

占位性脊髓病变一般是指脊髓内肿瘤对脊髓的位置有压迫，产生占位效应，即占了正常脊髓的位置，所以称之为占位性病变。脊髓内的肿瘤有良性肿瘤，也有恶性肿瘤，比如常见的硬脊膜下的硬脊膜瘤，还有神经鞘瘤和硬膜外的转移瘤，包括椎体的骨瘤以及脊索瘤，极可能会压迫到脊髓，脊髓本身的胶质瘤、胆脂瘤等均称为占位性病变。脊髓病变中占位性病变占相当大的比例，需要非常积极进行治疗。比如脊膜瘤、神经鞘瘤等良性肿瘤通过手术切除可以达到完全治愈，不会对患者造成任何影响。脊髓内的恶性肿瘤或者硬脊膜外的恶性肿瘤通过手术明确病理以后进行相应的治疗，也能够延长患者的生存期，提高患者的生活质量，所以占位性脊髓病变应该予以重视，要积极进行治疗。

骨肿瘤种类很多，不同骨肿瘤其好发部位也不相同，有些肿瘤位于四肢骨干，有些肿瘤位于关节附近，比如骨瘤、骨软骨瘤；血管瘤多发生于头颅骨；骨样骨瘤多位于小腿骨；内生软骨瘤多见于软骨。一般原发性骨肿瘤好发于四肢长骨，如常见的骨肉瘤、尤文氏肉瘤、恶性骨巨细胞瘤，大多发生在膝关节周围及股骨下端或者胫骨上端。脊柱肿瘤中最常见的脊索瘤常常发生于骶骨。骨髓瘤因为是一种血液系统来源的肿瘤，多发生于中枢骨，例如颅骨、脊柱。转移性骨肿瘤大多见于中枢骨，比如骨盆、脊柱或者股骨。由于骨肿瘤发生部位不同，临床发现肿瘤后，可以大体上做个判断。

骨肿瘤的分布非常富有年龄特征，最常见的骨肿瘤根据不同年龄，好发的病人也不同。小孩常见的骨良性肿瘤包括骨囊肿、软骨母细胞瘤、骨软骨瘤、骨样骨瘤，恶性肿瘤包括骨肉瘤、尤文氏肉瘤，在儿童身上也比较常见。如果是青少年，20-40岁的人群，常见的有骨母细胞瘤、骨巨细胞瘤等带有侵袭性的肿瘤，良性肿瘤比较常见的有纤维结构不良、内生软骨瘤。 如果为40-60岁的人群，可能疾病谱又发生变化，恶性肿瘤就会逐渐增多，比如脊索瘤、恶性纤维组织细胞瘤。在年龄增加后，骨肉瘤的高峰又会出现，60岁左右是骨肉瘤的第二个高峰，老年人会出现骨肉瘤，另外，更常见的可能是转移性肿瘤。随着年龄增大，恶性肿瘤的发病人群增多，可能发生骨转移，变成骨转移癌，常见于60岁以上的病人。

恶性骨肿瘤主要包括两大类，一类是骨的原发恶性肿瘤，另一类是骨的转移性肿瘤。原发的恶性骨肿瘤在临床上常见的有骨肉瘤、尤文肉瘤、软骨肉瘤、脊索瘤等。骨肉瘤和尤文肉瘤最常见的发生部位是膝关节周围和肩关节周围，脊索瘤主要发生在骶骨，软骨肉瘤最常见的发生部位是肋骨和骨盆。 骨转移瘤是指身体中其它部位的肿瘤细胞，通过各种途径转移到骨骼，在骨骼生长形成子肿瘤，即为骨转移瘤。骨转移瘤目前最常见的原发灶是肺癌、乳腺癌和前列腺癌，最常见的转移部位是脊柱、骨盆和四肢。

骨癌是骨的恶性肿瘤，主要包括原发的恶性骨肿瘤和继发的恶性骨肿瘤，即骨转移癌。原发的恶性骨肿瘤最常见的有骨肉瘤、尤文肿瘤、软骨肉瘤、脊索瘤等。 骨转移癌是指原发于身体其它部位的恶性肿瘤，通过各种途径转移至骨骼，并在骨内继续生长所形成的子肿瘤。恶性骨肿瘤最常见的症状为疼痛，疼痛的部位多为病灶部位，但在毗邻重要的神经血管时，可能出现相应部位的压迫症状，如颈椎的恶性肿瘤会引起双上肢和肩部的疼痛，腰部的恶性肿瘤会出现双下肢的疼痛、麻木和无力，骶骨的恶性肿瘤会引起大小便的障碍，甚至是性功能的障碍。因此恶性骨肿瘤的疼痛会因病变部位和发展情况的不同而表现不一。