脊索瘤

脊索瘤好发于脊柱两端和骶尾部，50%发生在颅底，35%-40%也可发生在脊柱，以颈椎和腰椎多见、胸椎罕见。颅底脊索瘤常发生于中线区斜坡骨质，是一种骨源性低度恶性肿瘤，生长缓慢，但与脑干、颅神经等周围重要结构关系密切，且术后复发率高，有较高病死率。核磁共振三维成像可以清晰地显示病变特征，精确勾画病变范围以及与邻近组织关系，成为目前诊断颅底脊索瘤最佳手段。颅内脊索瘤在核磁上在T1加权像上一般显示等或者低信号区，而在于斜坡的骨髓腔、脂肪一般会呈高信号区，在T2加权像上表现为中度乃至明显高信号。磁共振上出现特征性蜂窝状表现，T1加权、T2加权或增强后图像中均可以观察到T2加权显著高信号以及蜂窝状表现，是脊索瘤比较特异表现。

对于脊索瘤，介入治疗不是作为首选方法。脊索瘤是肿瘤，首选外科切除。介入方法主要是减瘤，在手术以前把肿瘤血管进行栓塞，通过大腿根进导管，在肿瘤的供血动脉中注入栓塞剂，堵塞血管减少术中出血。介入治疗对脊索瘤作用仅仅是减瘤或术前止血便于手术，不是主要治疗作用。 减瘤就是医生注入化疗药后可以把肿瘤供血血管堵塞，肿瘤可能会缩小，有利于手术切除或者减少手术出血，让手术做的更彻底。此外，术中出血量减少，病人的生命危险会减少。

可以很确切的说脊索瘤属于低度恶性的肿瘤，但是在这里边低度恶性只能说是这个肿瘤它生长的会相对的慢一些，但是不要忘了后边的主要的这种形容词，其实还是一个恶性的肿瘤。因为我正好是从事这个专业的，实际上对于我们神经外科医生而言，脊索瘤是一个非常具有挑战性的疾病，也就是这个肿瘤来讲很难给它完全切干净。 但是如果真正能给它切干净的话，这种患者的整个的预后是相对比较好的，也就是如果完全彻底的切除干净之后的话，它复发的概率是相对比较低的。但是这些病变由于它整个侵蚀到颅底的骨质里面去了，它侵蚀的范围很广，所以通过手术来讲很难完全给它彻底切除干净。但是单纯从这个肿瘤的生物学行为来讲，它还是处于一个低度恶性的肿瘤。

脊索瘤手术对于神经外科医生确实是一个非常大的挑战，每一次手术的时候我们都希望把这些肿瘤切的尽量干净一些，但有的时候是在具体操作的过程中不一定能够达到我们预想的效果。有的时候确确实实肿瘤会有残留，包括在我们术野外边的死角的范围，或者有的时候我们即使看到了肿瘤，但它和周围的神经或者血管粘得很紧，有的时候确实难以切掉，这时候残余的这部分肿瘤就存在这种再复发的可能，而且按照我们的经验来讲它一定会再复发的。 通过临床的观察包括我们也有好多的患者，结合其他中心的一些病例来讲，反复的手术会刺激肿瘤的生长。在我们这里曾经有一个患者，前前后后做过三次手术，我们把他三次的病理结果来进行分析来看，病理性质都是一样的都是脊索瘤，但是这种肿瘤细胞的增殖的活性是明显的增强的。 所以通过这些临床数据的观察发现，反复的手术会相对刺激肿瘤的生长，这样的话，要求我们临床医生就要争取做到最大范围的安全切除，也就是我们每做一次手术都要达到本次手术的效果，并不是说我们把肿瘤切了一部分达到局部的减压，甚至是患者可能症状临时缓解了，我们认为手术就达到目的了，实际上远远不是这样。包括我们对患者和患者家属也提出来建议，做这种手术的话一定要慎重，要选择相对比较有经验的专家或者是去大的中心来做效果可能更理想一些。

脊索瘤肯定要破坏骨质，因为它就是在骨质里面生长起来的。脊索瘤它是从胚胎时期的残余的脊索结构里边长起来的，这种残余的脊索的这些结构大家平时可能不太好理解，但是有一个概念大家可能知道，就是我们平常所说的腰椎间盘的突出。也就是椎间盘的结构和我们胚胎时期的这种脊索的结构来讲是一个，也就是在我们成人的时候脊索结构正常退化形成的，形成了椎间盘的这个结构。 而在颅底骨质里面这部分结构应该完全退化掉，如果没有退化掉又继续生长形成肿瘤的就是脊索瘤，所以对于脊索瘤而言它一定是会破坏骨质的，这是整个肿瘤生长的生物学特点以及它生长的部位所决定，这是一个必然的过程。

尾骨与骶骨肿瘤靠近，人体4-5节尾骨融合成一体，与骶骨相邻，多数患者发病部位特殊，因此会存在漏诊现象。尾骨骨肿瘤的发病率相对比较高，尤其是脊索瘤。如果出现骶尾部疼痛或者里急后重症状，建议及时就诊。尾骨骨肿瘤常见症状如下：1、疼痛：比如隐痛、胀痛，疼痛通常是患者的第一主诉；2、里急后重：尾骨前方是直肠，肿瘤会刺激直肠，患者会有里急后重的表现，即有较多便意，但仅有少量大便；3、局部软组织肿块：通常依靠于医生的诊断。

占位性脊髓病变一般是指脊髓内肿瘤对脊髓的位置有压迫，产生占位效应，即占了正常脊髓的位置，所以称之为占位性病变。脊髓内的肿瘤有良性肿瘤，也有恶性肿瘤，比如常见的硬脊膜下的硬脊膜瘤，还有神经鞘瘤和硬膜外的转移瘤，包括椎体的骨瘤以及脊索瘤，极可能会压迫到脊髓，脊髓本身的胶质瘤、胆脂瘤等均称为占位性病变。脊髓病变中占位性病变占相当大的比例，需要非常积极进行治疗。比如脊膜瘤、神经鞘瘤等良性肿瘤通过手术切除可以达到完全治愈，不会对患者造成任何影响。脊髓内的恶性肿瘤或者硬脊膜外的恶性肿瘤通过手术明确病理以后进行相应的治疗，也能够延长患者的生存期，提高患者的生活质量，所以占位性脊髓病变应该予以重视，要积极进行治疗。

骨肿瘤的分布非常富有年龄特征，最常见的骨肿瘤根据不同年龄，好发的病人也不同。小孩常见的骨良性肿瘤包括骨囊肿、软骨母细胞瘤、骨软骨瘤、骨样骨瘤，恶性肿瘤包括骨肉瘤、尤文氏肉瘤，在儿童身上也比较常见。如果是青少年，20-40岁的人群，常见的有骨母细胞瘤、骨巨细胞瘤等带有侵袭性的肿瘤，良性肿瘤比较常见的有纤维结构不良、内生软骨瘤。 如果为40-60岁的人群，可能疾病谱又发生变化，恶性肿瘤就会逐渐增多，比如脊索瘤、恶性纤维组织细胞瘤。在年龄增加后，骨肉瘤的高峰又会出现，60岁左右是骨肉瘤的第二个高峰，老年人会出现骨肉瘤，另外，更常见的可能是转移性肿瘤。随着年龄增大，恶性肿瘤的发病人群增多，可能发生骨转移，变成骨转移癌，常见于60岁以上的病人。

恶性骨肿瘤主要包括两大类，一类是骨的原发恶性肿瘤，另一类是骨的转移性肿瘤。原发的恶性骨肿瘤在临床上常见的有骨肉瘤、尤文肉瘤、软骨肉瘤、脊索瘤等。骨肉瘤和尤文肉瘤最常见的发生部位是膝关节周围和肩关节周围，脊索瘤主要发生在骶骨，软骨肉瘤最常见的发生部位是肋骨和骨盆。 骨转移瘤是指身体中其它部位的肿瘤细胞，通过各种途径转移到骨骼，在骨骼生长形成子肿瘤，即为骨转移瘤。骨转移瘤目前最常见的原发灶是肺癌、乳腺癌和前列腺癌，最常见的转移部位是脊柱、骨盆和四肢。

骨瘤与骨癌是两个截然不同的疾病。骨瘤是良性骨肿瘤之一，是骨面上凸起的良性病变，好发于颅骨和下颌骨，多发于30-50岁的男性。无症状的骨瘤可以观察，如果有邻近组织压迫，出现相关的症状，如疼痛和血管神经的症状，可以考虑手术切除，一般预后良好。 骨癌是骨的恶性肿瘤，主要包括原发的恶性骨肿瘤和继发的恶性骨肿瘤，即骨转移瘤。原发的恶性骨肿瘤常见的有骨肉瘤、尤文肉瘤、软骨肉瘤和脊索瘤等。任何的癌症都可以发生骨转移，但目前临床上骨转移瘤最常见的原发灶是肺癌、乳腺癌、肾癌、前列腺癌、甲状腺癌和食管癌等。