脊索瘤

讲解医师：宋明  （主任医师）
就职单位：首都医科大学三博脑科医院神经外科
脊索瘤的治疗，目前，仍然是世界性的难题，在国内、国际上治疗都是很困难，可以采取一些措施，但是很难治愈，因为脊索瘤生长在骨头里，与正常的骨组织没有明显的边界，另外，肿瘤可以包绕神经和血管，所以对切除或治疗造成了很大的困难。脊索瘤的治疗一般是首选采用手术治疗，把大部分的肿瘤切掉，尽可能多地把肿瘤切掉，但前提是在保证安全的情况下尽可能多的切除肿瘤，残余的肿瘤可以进行放疗，放疗对脊索瘤有一定的疗效，但是经过放疗，许多肿瘤仍然不能治愈，可能还需要再次手术。

脊柱肿瘤分为良性肿瘤、恶性肿瘤以及肿瘤样病变。恶性肿瘤如脊索瘤，通过X线平片可见椎体和椎弓出现骨质破坏，如钙化、骨化、软组织肿块等，相邻椎间隙可能出现狭窄或侵犯邻近椎体。骨髓瘤通过X线平片可见椎体及其附件部分扁骨出现骨质破坏。X线具有整体观感，因此可见脊柱广泛性骨质疏松，但X线平片的图像重叠率、密度分辨率较差，所以检出率相对较低。患者需进行CT检查或结合MR检查、病理检查以明确病变性质。

脊索瘤从它的生物学行为来看属于一个低度恶性的肿瘤，实际上最佳的治疗方法就是手术，手术的效果直接决定了整个病变的预后，包括直接决定了患者的生存时间。只有肿瘤切除得越干净患者的预后才会越好，但在这个切除肿瘤的过程中，还涉及到对这些脑组织包括周围颅神经，包括颅底的一些大的血管这些结构的保护。 前几年也有一些文献报道，对于这种肿瘤如果有残留的话可以进行放射治疗，包括现在我们所讲的普通的放疗，包括射波刀、质子刀、伽马刀这些。但是通过近几年的这些临床随访的资料，包括有一些国外的这种大宗病例的报道，这种放射治疗对于脊索瘤的远期治疗的预后来讲实际上帮助不大，也就是不能够彻底改善患者的预后，所以通过现在所有的这些治疗方法而言，手术是最佳的选择，也是最有效的治疗手段。

脊索瘤对于神经外科医生是一种挑战，也是临床上不希望遇到的疾病，这种肿瘤很难治愈。神经外科医生内部对脑脊索瘤有一个不是很正规说法，叫做骨性胶质瘤，因为胶质瘤很难根治。脊索瘤可以认为是生长在骨内的胶质瘤，完全切除或者通过手术或者放疗把肿瘤完全根治比较困难，手术或者放疗后，远期一定要密切随访观察。如果患者短时间内甚至长期控制比较理想，也是让肿瘤进展比较慢，对这疾病就是已经达到比较好治疗效果，包括有好多患者到日本、美国肿瘤治疗中心进行后续治疗，从远期效果看基本达不到完全治愈结果。

由于脊索瘤对放、化疗均不太敏感，因此普通化疗药物效果较差，仅部分分子靶向药物具有一定的疗效，但一段时间后会出现耐药现象。目前脊索瘤无特效药物，仅能对症治疗，由于脊索瘤属于恶性肿瘤，患者多有营养不良、贫血、低蛋白血症，并且伴有严重的疼痛症状，因此需要服用缓解疼痛的药物和改善患者身体状况的药物，但是具体用药需结合临床，以医生面诊为准。

依据脊索瘤的部位和体积可决定其手术方法： 1、颅底高位脊索瘤：手术非常困难，仅能进行边缘切除、刮除； 2、骶椎高位脊索瘤：即第三骶椎以上，依据具体情况可以整体切除或者边缘性切除，手术效果较差，复发率较高； 3、骶椎低位脊索瘤：即第三骶椎以下，需要进行彻底切除； 4、脊索瘤远处孤立转移或者原发于脊柱或者转移到脊柱：均需对症手术处理。

脊索瘤的治疗方法包括手术切除、放疗、化疗、微波、射频消融等。手术切除最为重要，但是脊索瘤位置特殊，手术切除仅能控制疾病发展；放疗作用有限，脊索瘤对于放疗不敏感，加大剂量，临近器官无法耐受；对于化疗，仅部分分子靶向药物可以发挥作用，但是会产生耐药现象。此外，微波、射频消融仅能辅助治疗。总之，脊索瘤治疗效果不佳，仅能对症治疗缓解患者症状。

脊索瘤的检查主要依据骨肿瘤确诊三结合原则。首先医师需询问患者病史进行身体检查，做出印象诊断，在此基础上，患者需进行相关影像学检查，即X光正侧位片、CT扫描、磁共振扫描、同位素骨扫描以及PET-CT扫描初步确诊，最终确诊还需进行病理学检查，即穿刺活检或者切开活检后显微镜观察肿瘤细胞的形态，并结合免疫组化染色做出判断。

目前认为脊索瘤属于低度恶性肿瘤，但病理形态方面倾向于良性。组织病理学检查表现为瘤细胞大小基本一致、胞浆丰富，胞核形态相对较规则，很少有核分裂象良性或低度恶性肿瘤的形态特点。 但脊索瘤生长方式却表现为局部侵袭性生长，容易破坏骨质，损伤邻近组织，并偶有远处转移等恶性肿瘤生物学行为。发生于颅底中线的脊索瘤周围往往有极其复杂的血管、神经等解剖结构，手术很难完全切除，术后往往存在并发症，预后不良。因此，发生于颅底的脊索瘤的治疗目前仍然具有一定挑战性。

脊索瘤是神经系统较常见的良性肿瘤，脊索瘤来源于人体退化的脊索组织肿瘤，脊索是在胎儿期间存在的胚胎性结构，胎儿出生后退化，但退化如果不完全，有些残留脊索组织存在，在成人体内会增长，变成脊索瘤。脊索瘤的特点是沿着中线分布，在脑子里面的斜坡中，容易发生脊索瘤，在头的外面，脊柱到骶骨均有可能会有脊索瘤。虽然脊索瘤是良性肿瘤，但由于在骨头缝里面生长，无法做到手术完全切除，所以手术以后会出现复发。由于是良性肿瘤，对放化疗都不够敏感，效果较差，只能对颅脑里面的脊索瘤反复进行多次手术，直到不能手术为止，所以此类疾病在治疗上较为困难。