脊索瘤

脊索瘤患者的存活时间取决于肿瘤的发生部位，肿瘤的累及范围，肿瘤是否已通过手术进行根治性的切除，以及手术后是否已采取针对性的放疗等因素。脊索瘤很难实现手术全切，大部分脊索瘤患者的平均寿命只有几年，有统计显示，脊索瘤患者的平均寿命大概在6年。预期寿命和肿瘤的发生部位等因素都有直接关系，部分患者虽然是脊索瘤，但肿瘤生长较缓慢，手术切除也比较满意，术后又进行局部放疗，可以获得较长时间生存，甚至可以生存10年左右。部分脊索瘤患者由于发现的时候范围已经很大，手术没有实现全切，即使在手术后进行放疗，肿瘤仍然会缓慢进行性生长，甚至在1-3年会危及患者生命。脊索瘤是沿着人体中线部位的一种胚胎残余组织所形成的肿瘤，最好发的部位是颅底和骶骨。颅底部位的脊索瘤，由于累及颅底的重要血管和神经，很难实现肿瘤全切，且手术后有时会遗留一定程度的神经功能障碍，对患者预期寿命造成一定影响。骶骨部位的脊索瘤，在接触过程中也容易累及骶骨部神经，造成大小便功能障碍、下肢运动功能障碍等。因此每个脊索瘤患者的预期寿命，需要根据患者的具体情况来定。一旦发生脊索瘤，最好的方法是积极配合主诊医生的方案，积极面对、积极治疗，才能获得更好的生存期，以及更高生活质量。

脊索瘤是神经系统的低度恶性肿瘤，较新的治疗方法包括手术治疗、放疗以及化疗，对于部分患者可以进行基因治疗。由于脊索瘤是神经系统的低度恶性肿瘤，临床上通常会采取以手术治疗为主的综合治疗，术后患者通常需进行早期放化疗以减缓肿瘤复发，或延长肿瘤复发的时间。脊索瘤患者通常会伴有肿瘤的复发，需进行术后放化疗。随着医学技术的进步，医生也在进行针对脊索瘤行基因治疗的临床相关试验，但尚无明确的研究结果。因此，脊索瘤较新的治疗手段是以手术为主的综合治疗，包括放疗、化疗及基因治疗。

术后复发的脊索瘤主要考虑再次手术切除，以及放射治疗两种方法进行治疗。脊索瘤为侵袭性生长的肿瘤，病理类型上属于低度恶性肿瘤。但是脊索瘤侵袭生长的本质通常会累及周围较多重要的结构，比如神经结构、血管结构等，造成手术难以彻底切除，术后易复发。脊索瘤如果出现术后复发，需要考虑再次进行手术治疗。在再次进行手术前，还需要评估肿瘤周围的血液供应情况，如果血供较为丰富，必要时还需要通过介入的治疗，进行肿瘤供血动脉的术前栓塞，阻断肿瘤的血液供应，减少术中出血量，保证手术安全。同时应该尽可能沿着肿瘤的边界将肿瘤全切，避免肿瘤的再次复发。如果患者不适于肿瘤全切，可以进行姑息性的肿瘤的大块切除，对于残留的肿瘤，可以考虑进行放疗等治疗。目前关于脊索瘤还未有较有效的化学药物治疗。

在病理学角度，脑部脊索瘤属于低度恶性肿瘤，这类肿瘤主要来源于胚胎残余的脊索组织，由这些残余组织逐步增殖形成的脑脊索瘤主要位于颅底，特别是靠近颅底中线的部位。这类肿瘤虽然在病理上属于低度恶性肿瘤，但它还有另外一个突出特点是呈侵袭性生长，可以侵犯颅底很多骨质，甚至形成颅内、颅外沟通的肿瘤。由于肿瘤质地较硬，甚至有不少骨性肿瘤成分，加之与周围的重要血管、神经关系密切，颅底解剖结构比较复杂，所以脑部脊索瘤常难以全切，只要有肿瘤残留即可成为脑脊索瘤复发的根源。对于未能全切的脑脊索瘤，可以考虑进行放射治疗加以控制，但目前还没有对脑脊索瘤有特效作用的化疗药物。对于将来复发的脑脊索瘤，可以考虑再次手术。

目前多数脊索瘤通过颅底内镜手术进行治疗，即通过鼻腔插入，到达患者颅底，通过内镜深入到达鞍区结构、斜坡区域或者颈内动脉旁中颅窝底，进行内镜的扩大手术切除，进行手术干预。通过充分利用内镜优势、底镜照明，可以精细地观察到脊索瘤侵犯的结构和颈内动脉之间的关系，避开海绵窦和重要神经进行手术治疗。 颅底内镜手术为现代神经外科治疗的主流，也是通过手术技术的演变，给患者相对微创又相对安全的治疗方式。过去开颅手术治疗到达斜坡需要艰苦的开颅过程，对患者造成较的创伤或者风险也较大。现在扩大经鼻的内镜手术完全可以达到同样治疗效果，且对患者损伤较小。

良性脊索瘤同样有复发可能，普通上皮型脊索瘤或者软骨型脊索瘤偏良性，会缓慢破坏颅底结构。如果患者手术充分切除，经过放疗、化疗处理以后，获得缓解的时间较长。患者术后需要定期随访，如早期半年进行核磁共振强化扫描或者CT检查，观察肿瘤是否复发。 临床上部分软骨瘤型脊索瘤侵犯骨质到一定程度，但是手术进行充分切除，又经过放疗处理以后，缓解期相对延长，在较长一段时间内可以得到有效控制，而缓解其复发。患者需要定期随访，定期进行颅底增强磁共振检查。 如果患者出现因为肿瘤引起的神经压迫症状，如突眼、眼球活动障碍、疼痛，这些神经功能障碍得到缓解以后，如果观察期间没有神经功能障碍再复发，说明肿瘤没有再生长出来。

脊索瘤检查项目如下： 1、影像学检查：影像学检查包括磁共振、CT，尤其是颅底薄层磁共振扫描和CT薄层颅底扫描，可评估肿瘤和重要神经结构之间的关系、侵犯颅骨骨质程度、与骨质之间的关系、是否突入到颅底或者破坏颅底、是否破坏鞍底结构、突入到鼻腔、是否破坏斜坡骨质结构或者侵犯到脑干前方等不同区域，对颅神经或者颈内动脉是否造成包绕、压迫和侵害、是否突入眼眶等。这些都需要通过影像学评估，做相应具体分析； 2、其他：神经外科医生对患者做全面的神经系统体检，如患者视力状况、视神经状况，如动眼神经、滑车神经是否正常、眼球活动是否正常、是否能正常闭眼、有无眼睑下垂的临床症状，以及患者是否有头痛、耳鸣或者听力下降、头晕，或者侵犯到鼻腔以后有鼻出血等症状。需要通过医生专业体检和询问来获得更多信息，对患者做整体评估和术前综合判断和评估，精确诊断后才能给予详细、安全的手术方法。

脊索瘤如果不治疗，可以逐渐缓慢地生长，快速发展，压迫重要脑结构，具体危害如下： 1、侵及颅底结构，压迫视神经可导致失明，压迫动眼神经或者滑车神经等，可导致患者眼睑下垂或者眼球活动障碍、斜视； 2、脊索瘤侵犯到三叉神经，会导致患者面部疼痛或者麻木； 3、侵犯到斜坡或者颅底脑干，会导致患者行动障碍、行动缓慢、或者偏瘫、肢体麻木、乏力等，甚至危及患者生命。 如果为间质型的脊索瘤，相对生长活跃，中位生存时间相对较短，在儿童为一种恶性肿瘤，病情会迅速恶化，危及生命。如果为软骨瘤型或者简单上皮型，生长相对较为缓慢，但是建议尽早给予合适、充分、恰当的治疗，以减缓后期肿瘤的扩大和发展。

晚期脊索瘤治疗方法如下： 1、如果患者能手术，应以手术治疗为主； 2、如果患者已经丧失手术治疗机会，或者为术后复发的晚期脊索瘤 ，可以采用放疗或者化疗方法，但少数脊索瘤对放疗不敏感。 总体而言，晚期脊索瘤治疗较为困难。脊索瘤生长到一定程度表现出症状以后，可给予积极、相对早期的手术切除，效果较好。脊索瘤是在鞍区和硬脊膜之间，胚胎发育过程中脊索样结构异常增生所致。 脊索瘤在颅内最常见的生长部位为鞍区斜坡或者枕大孔区域，可以侵袭到眼眶或者其它颅神经结构，甚至包绕颈内动脉，侵犯斜坡骨质、鞍区骨质，突入到蝶窦、鼻腔。晚期脊索瘤指任由肿瘤生长，或者没有得到及时治疗，或者治疗以后又复发的肿瘤，治疗相对较难。通过精巧的神经颅底手术，可以做到最大可能的手术切除，再辅助以放疗或者化疗。

骶尾部脊索瘤为骶骨骨质内低度恶性的肿瘤，常呈浸润性生长，导致周围骨质破坏。另外，肿瘤常包绕周围血管、神经，从而造成手术切除困难。手术时建议进行广泛切除，尽量完整切除肿瘤，但该手术会导致患者骨盆不稳，因此需要进行骨盆重建。同时，在不影响肿瘤完整切除的情况下，应尽可能保留至少一侧的骶上神经根或一侧的骶1至骶3神经根，并且配合术后功能锻炼，以最大程度保留大小便功能和性功能。 骶3以下的脊索瘤如果体积较小，同时边界清楚时，建议将肿瘤整块切除，可以一并切除骶4和骶5的神经，手术切除以后患者还需要进行放疗。虽然脊索瘤对化疗不太敏感，但放疗能够延缓肿瘤的复发速度，尤其是质子或碳离子放疗有更高的局部控制率。当然，随着外科技术的提高，目前对于比较高位的骶骨脊索瘤也可进行全骶骨切除。