脊索瘤

脊索瘤是发生于骶骨的恶性肿瘤，是癌症。脊索瘤发生后可破坏局部骨质，压迫马尾神经而导致大小便功能障碍、骶部皮肤感觉麻木等。 如果患者夜间骶尾部疼痛，建议引起重视，应及时就诊治疗。骶骨脊索瘤由于部位比较特殊，手术相对难度较大。如果患者未得到及时救治，病情可能迅速恶化，向前侵袭血管，向后侵袭马尾神经，导致手术难度增大。早期发现，早期诊断，早期治疗是骶骨脊索瘤患者得到极好救治的前提。

脊索瘤在组织学上被认为是良性肿瘤。脊索瘤来源于胚胎时期的脊索组织，好发于颅底和骶椎。但脊索瘤具有恶性肿瘤特征，通常位置较深，外部无包膜，呈浸润性生长。此外，手术不易切除，且复发率非常高。 临床上将脊索瘤当作恶性肿瘤对待。脊索瘤可导致患者出现疼痛或上、下肢神经功能障碍。并且脊索瘤好发于颅底，可能会侵犯正常组织，包括脊髓和神经。因此，临床上若发现脊索瘤，应尽早进行手术切除。

颅底脊索瘤常见部位是斜坡脊索瘤，斜坡脊索瘤是目前国际流行的神经外科治疗手段，是一种经鼻或者口咽入路，在硬膜外切除颅底脊索瘤，通常不进入硬膜内，对于正常脑组织干扰小。此种治疗手段对于脊索瘤能达到近全切除，该治疗手段依赖于内窥镜外科迅猛发展，同时也是神经外科医生对于口鼻入路的解剖熟悉，手术可以解除80%以上斜坡脊索瘤患者临床症状。 临床症状解除之后也存在肿瘤复发可能，因为脊索瘤肿瘤的生长方式是一种侵袭性生长，虽是良性肿瘤，但是是一种恶性生长方式，不可能100%手术切除。远期还需要定期复查，一旦复发，应及时进行后续治疗。

斜坡颅底脊索瘤是胚胎组织形成过程中，脊索组织未随胚胎发育而逐渐退化、吸收，且不断生长、扩大形成的一种胚胎性肿瘤。从肿瘤分类学角度分析，斜坡颅底脊索瘤属于良性肿瘤，因为从肿瘤分子病理上核分裂象不多，细胞增殖速度较慢，但生长特点是侵袭性强。该肿瘤通常生长范围大，而且容易远距离扩散，甚至转移。所以，在临床治疗上有时和恶性肿瘤生长方式类似，但从病理学上属于良性肿瘤，好发部位是颅底和脊柱中线部位，最常见于斜坡颅底和骶尾部椎体。 脊索瘤以颅底发病多于骶尾部，颅底发病以斜坡脊索瘤最为多见。斜坡脊索瘤表现通常是影响颅底颅神经，比如动眼神经、滑车神经、外展神经。此种病人通常早期表现是一种眼动神经障碍，病人朝某个特定方向看时会发生复视，而他人角度可观察到患者眼珠活动时存在斜视。

脑部脊索瘤可以钙化，脊索瘤是一种罕见肿瘤，来源于胚胎残余组织，好发于脊柱骶尾部和颅脑斜坡。虽然病理学属于良性肿瘤，细胞增殖速度慢，但它具有恶性生长特点，存在侵袭性甚至可以发生转移或扩散。手术难以全部切除，容易复发，会影响患者生命。文献报道脊索瘤患者平均生存期为6年左右，仅有13.1%患者能存活20年以上。脑部脊索瘤患者症状多为头痛、视力障碍、视物重影等，其它症状包括鼻塞、耳鸣、眩晕、行走不稳等，这些症状主要与肿瘤生长部位有关。 颅脑CT和磁共振可以发现肿瘤位置和大小，大约一半患者在CT图像能够看到钙化，骨质破坏较为多见。脊索瘤治疗以手术治疗为主，随神经内镜技术发展，现在颅内斜坡脊索瘤多采取内镜下切除，但因为全部切除难以实现，术后建议辅助放疗以及化疗。

脊索瘤是较为罕见的一种恶性肿瘤，首选治疗是手术切除。它是胚胎残余细胞或异位脊索形成，好发部位一般位于口咽部、斜坡底部，在脊柱任何部位都可生长，但是常沿着脊柱中轴进行生长。 此病的治疗建议进行完整的手术切除，是治疗脊索瘤最根本有效的办法。因为整个肿瘤位于颅底区域，手术要求较高，手术入路选择相当严格，需要显微、微创办法进行仔细切除。因为周围血管和神经组织较丰富，但如果肿瘤切除不干净，容易再复发，如果再复发，可选择再次手术，但是再次手术切除的彻底性非常小。如有患者最多进行了7次手术，但该患者手术效果较差。因此对于复发脊索瘤进行手术时，已经成为脊索瘤后续常规治疗，术后残余肿瘤或复发基底部分，进行放射治疗，其中最常见、最有效放射治疗办法为质子刀治疗。

脊索瘤属于恶性肿瘤，病情较严重。但是如果肿瘤较小，可以采取手术的办法，所以小脊索瘤并不严重。鞍区脊索瘤可以经鼻腔采用微创办法切除肿瘤，损伤较小，成功率较高，术后复发较迟。 脊索瘤是否严重需要依据肿瘤发生在早期还是晚期，早期脊索瘤不必担心，如果护理好可以很长时间存活，不会影响人的正常生活。所以需要保持良好心态，放松心情，积极配合治疗，避免耽误病情。如果肿瘤较大，位置较深，伴有远处转移，此类脊索瘤相当严重，需要积极配合医生进行手术，配合医生进行术后综合治疗。因此，脊索瘤患者应争取早发现早手术。

脊索瘤好发于脊柱两端和骶尾部，50%发生在颅底，35%-40%也可发生在脊柱，以颈椎和腰椎多见、胸椎罕见。颅底脊索瘤常发生于中线区斜坡骨质，是一种骨源性低度恶性肿瘤，生长缓慢，但与脑干、颅神经等周围重要结构关系密切，且术后复发率高，有较高病死率。核磁共振三维成像可以清晰地显示病变特征，精确勾画病变范围以及与邻近组织关系，成为目前诊断颅底脊索瘤最佳手段。颅内脊索瘤在核磁上在T1加权像上一般显示等或者低信号区，而在于斜坡的骨髓腔、脂肪一般会呈高信号区，在T2加权像上表现为中度乃至明显高信号。磁共振上出现特征性蜂窝状表现，T1加权、T2加权或增强后图像中均可以观察到T2加权显著高信号以及蜂窝状表现，是脊索瘤比较特异表现。

对于脊索瘤，介入治疗不是作为首选方法。脊索瘤是肿瘤，首选外科切除。介入方法主要是减瘤，在手术以前把肿瘤血管进行栓塞，通过大腿根进导管，在肿瘤的供血动脉中注入栓塞剂，堵塞血管减少术中出血。介入治疗对脊索瘤作用仅仅是减瘤或术前止血便于手术，不是主要治疗作用。 减瘤就是医生注入化疗药后可以把肿瘤供血血管堵塞，肿瘤可能会缩小，有利于手术切除或者减少手术出血，让手术做的更彻底。此外，术中出血量减少，病人的生命危险会减少。

可以很确切的说脊索瘤属于低度恶性的肿瘤，但是在这里边低度恶性只能说是这个肿瘤它生长的会相对的慢一些，但是不要忘了后边的主要的这种形容词，其实还是一个恶性的肿瘤。因为我正好是从事这个专业的，实际上对于我们神经外科医生而言，脊索瘤是一个非常具有挑战性的疾病，也就是这个肿瘤来讲很难给它完全切干净。 但是如果真正能给它切干净的话，这种患者的整个的预后是相对比较好的，也就是如果完全彻底的切除干净之后的话，它复发的概率是相对比较低的。但是这些病变由于它整个侵蚀到颅底的骨质里面去了，它侵蚀的范围很广，所以通过手术来讲很难完全给它彻底切除干净。但是单纯从这个肿瘤的生物学行为来讲，它还是处于一个低度恶性的肿瘤。