脊索瘤

脊索瘤在鞍区斜坡或者侧颅底弥漫生长、侵犯骨质、破坏骨质，压迫神经，从而引起疼痛。脊索瘤压迫三叉神经可引起一侧面部疼痛，随着肿瘤扩大，可引起颅高压，造成患者头痛、头晕、恶心、呕吐。脊索瘤痛只有通过手术治疗减轻脊索瘤对三叉神经的压迫才可缓解。 脊索瘤引起疼痛并不常见，而在脊髓瘤发生和发展过程中侵犯侧颅底、海绵窦以后，压迫三叉神经导致疼痛较为常见。如果为单纯脊索瘤引起的疼痛，充分制定手术方案以后进行安全手术切除，可以缓解和治疗疼痛。 如果为三叉神经压迫导致的疼痛，对三叉神经压迫进行缓解或切除肿瘤才能最终缓解患者疼痛。如果为颅高压引起的疼痛，同样需要通过减少肿瘤压迫，降低颅高压，从而起到缓解疼痛的作用。

晚期脊索瘤治疗方法如下： 1、如果患者能手术，应以手术治疗为主； 2、如果患者已经丧失手术治疗机会，或者为术后复发的晚期脊索瘤 ，可以采用放疗或者化疗方法，但少数脊索瘤对放疗不敏感。 总体而言，晚期脊索瘤治疗较为困难。脊索瘤生长到一定程度表现出症状以后，可给予积极、相对早期的手术切除，效果较好。脊索瘤是在鞍区和硬脊膜之间，胚胎发育过程中脊索样结构异常增生所致。 脊索瘤在颅内最常见的生长部位为鞍区斜坡或者枕大孔区域，可以侵袭到眼眶或者其它颅神经结构，甚至包绕颈内动脉，侵犯斜坡骨质、鞍区骨质，突入到蝶窦、鼻腔。晚期脊索瘤指任由肿瘤生长，或者没有得到及时治疗，或者治疗以后又复发的肿瘤，治疗相对较难。通过精巧的神经颅底手术，可以做到最大可能的手术切除，再辅助以放疗或者化疗。

骶尾部脊索瘤为骶骨骨质内低度恶性的肿瘤，常呈浸润性生长，导致周围骨质破坏。另外，肿瘤常包绕周围血管、神经，从而造成手术切除困难。手术时建议进行广泛切除，尽量完整切除肿瘤，但该手术会导致患者骨盆不稳，因此需要进行骨盆重建。同时，在不影响肿瘤完整切除的情况下，应尽可能保留至少一侧的骶上神经根或一侧的骶1至骶3神经根，并且配合术后功能锻炼，以最大程度保留大小便功能和性功能。 骶3以下的脊索瘤如果体积较小，同时边界清楚时，建议将肿瘤整块切除，可以一并切除骶4和骶5的神经，手术切除以后患者还需要进行放疗。虽然脊索瘤对化疗不太敏感，但放疗能够延缓肿瘤的复发速度，尤其是质子或碳离子放疗有更高的局部控制率。当然，随着外科技术的提高，目前对于比较高位的骶骨脊索瘤也可进行全骶骨切除。

骶骨脊索瘤的早期症状为骶尾部或腰部酸、麻、胀、痛，症状相对局限，常被误诊为腰椎间盘突出或腰背部筋膜炎。后期该肿瘤会进一步增大，从而压迫周围神经导致患者出现大小便失禁、会阴部皮肤感觉障碍、双下肢麻木等症状。肿瘤进一步增大则会破坏骨质造成剧烈疼痛，患者使用普通止痛药不能得到缓解，需要局麻类药物才能止痛。患者后期还会出现双下肢麻木无力等情况，如果没有经过积极治疗，则会导致下肢肌肉萎缩。 综上，腰骶部出现酸、麻、胀、痛时建议前往医院进行正规检查，如进行腰椎或骶骨的磁共振以排除骶骨肿瘤的存在。一旦发现骶骨存在病变建议尽早治疗，因为肿瘤较小时治疗效果较好。

脊索瘤来源于胚胎组织残留脊索，虽然是低度恶性肿瘤，但复发率相当高。现在目前的标准治疗是手术尽可能干净切除肿瘤，加上术后给予高剂量放疗，但即使这样治疗处理后，仍有50%病人在5年之内复发。肿瘤一旦复发5年生存率不到10%，预后很差，因此首次治疗需要尽可能控制肿瘤。 现在比较热门的研究是药物治疗，包括靶向治疗和免疫治疗，但目前这些药物都在临床研究阶段，并没有哪种药物有确定疗效能进入指南。常规X线放疗目前能取得确定疗效，如果是重离子放疗，比如快中子、质子放疗、碳离子放疗可能取得更好疗效，但目前数据很少，并不能真正成为指南。

质子治疗脊索瘤后会复发。任何肿瘤经过放疗后，都有可能存在复发。质子治疗在治疗上，与常规调强的放疗不同，质子治疗是利用物理学优势，即利用Bragg峰，因此复发率较常规调强有所下降。 此外，肿瘤复发还与很多因素有关，包括治疗方式、治疗手段，此外，也与肿瘤本身的生物学活性密切相关，若肿瘤的生物学活性高，则相对容易复发。同时，质子治疗的优势在于肿瘤局部剂量比较高，对正常组织损伤比较小，所以质子治疗脊索瘤，相比常规放疗、调强放疗，复发率有所下降。

脊索瘤是一种骨肿瘤，可以发生在整个脊椎，最好发于脊柱的骶尾部，及颅底的斜坡。脊索瘤在CT和磁共振上应用比较广泛，X线用的比较少。在脊索瘤的影像学表现里面，骨头往往是呈一种膨胀性的生长，里面有钙化。 磁共振的信号不是很均匀，表现为T1是以低信号为主的一种改变。T2是以高信号为主的改变。而增强可以一直在持续性强化，也可以表现为轻度强化，或表现为比较富血供的强化。这种强化的程度可以指导手术医生来判断良恶性。脊索瘤大多数是一种良性的病变，少数为恶性。

骶骨脊索瘤是先天性良性肿瘤，临床较少见，发病年龄常见于40-70岁的人群。危害性主要表现为肿瘤局部压迫脏器后所发生的脏器功能改变，如压迫直肠、膀胱，患者可出现排便及排尿功能障碍等。因肿瘤周围有重要脏器组织限制，切缘呈阳性，一般只能部分切除，骶骨脊索瘤对放疗比较敏感，其规范的治疗方法为肿瘤的部分切除加放射治疗。所以骶骨脊索瘤是可以放射治疗，但需配合手术联合治疗。

脑部脊索瘤是起源于胚胎残留组织的低度恶性肿瘤，主要生长在颅底，组织学类型属于良性肿瘤。临床多采取综合性治疗，包括手术的治疗、伽马刀放射治疗和药物治疗，主要症状如下： 1、70%患者出现全头疼； 2、不同部位的脊索瘤可出现特征性症状：如鞍区附近的脊索瘤可出现动眼神经、滑车神经和三叉神经症状，位于斜坡部位的脊索瘤可出现脑干受压症状。

脑部脊索瘤是起源于颅底胚胎残余组织的肿瘤，在组织学类型上属良性肿瘤，但生长部位、侵犯结构比较重要，可有恶性结果，生存周期为10年以上。采取的治疗方法和肿瘤生长速度有关，因为脑部脊索瘤位置比较深，周围有脑干和颅神经等重要结构，手术完全切除的可能性较小，需要综合治疗，手术大部分切除且生长速度比较慢，术后辅助放射治疗及药物治疗的患者生存周期更长。