脊柱裂

讲解医师：郐国虎  （副主任医师）
就职单位：武汉科技大学附属天佑医院神经外科
开放性脊柱裂主要是指显性脊柱裂，因为显性脊柱裂不仅存在椎管骨性缺损，而且会导致椎管内容物膨出，引起相应神经功能受损症状。高危因素主要与病人母亲孕期发生感染、受过外伤和服用药物等有关系。显性脊柱裂患者早期一旦确诊，需要进行积极的医学干预，建议在出生后1-3个月内尽早进行手术，手术目的主要是松解脊髓和神经根粘连，防止神经组织受到牵拉，避免囊肿破裂，修复软组织缺损。如果脊柱裂囊壁破溃，存在感染或者有脑脊液漏者，应该积极抗感染，待创面清洁或者接近愈合时再考虑进行手术。

讲解医师：郐国虎  （副主任医师）
就职单位：武汉科技大学附属天佑医院神经外科
先天性脊柱裂的治疗，根据不同脊柱裂类型，治疗方法会有所差异。如果是隐性脊柱裂，因为隐性脊柱裂大多数患者不会出现临床症状，主要是以定期观察、随访为主。对于显性脊柱裂，因为显性脊柱裂会引起相应的神经受到牵拉，出现相应神经功能受损的症状，对于这类患者主张在出生后1-3个月内进行手术。如果脊柱裂囊壁破溃或者有感染者，应该先积极抗感染，待创面接近清洁或者愈合时再实施手术，手术的目的主要是松解脊髓和神经根之间的粘连，防止神经组织进一步受到牵拉，避免囊肿破裂，修复软组织缺损。

讲解医师：郐国虎  （副主任医师）
就职单位：武汉科技大学附属天佑医院神经外科
先天性脊柱裂是一种先天性发育畸形。如果是隐性脊柱裂，大多数患者不需要进行治疗，而且终身可能不会出现临床症状，这类患者是可以治好的。对于显性脊柱裂，如果早期能够发现病变，早期进行治疗，也有可能会治好。但是，如果对于某些显性脊柱裂不进行任何治疗，可能只有14%-30%的患者可以存活过婴儿期，通常只有病情最轻的患者能够存活，70%的智力正常，50%能够行走。由于现代医学技术的发展，能够使85%的患者存活过婴儿期。导致早期死亡最常见的原因就是手术之后出现的并发症，比如呼吸停止、误吸、颅内感染等。

讲解医师：郐国虎  （副主任医师）
就职单位：武汉科技大学附属天佑医院神经外科
先天性隐性脊柱裂患者的寿命即为人的正常寿命，不会因为隐性脊柱裂而影响到人体的正常寿命，因为隐性脊柱裂大多数患者不会出现临床症状，主要是只有椎管的骨性缺损，没有椎管内容物膨出，所以，不会出现神经功能受损的症状，大多数患者能够正常生活，对于这类患者也不需要特殊处理，寿命不会受到影响。但是，极少数患者可能会出现神经功能受损的症状，对于这类患者如果早期进行积极治疗，也不会影响到寿命，先天性隐性脊柱裂的患者不需要有太多的心理负担。

讲解医师：高亦深  （主治医师）
就职单位：威海市中心医院神经外科
新生儿的显性脊柱裂，目前最主要的治疗方式还是以尽早进行手术治疗为主，因为时间越晚，有可能神经细胞缺血、坏死的程度就更大，对于后期的康复功能锻炼，就会产生一定的影响，所以建议对于新生儿显性脊柱裂，还是要尽早进行手术治疗。手术要区分脊柱裂的类型，对于单纯的脊膜膨出是最好治疗的，基本上通过手术将脊膜进行缝合，后期没有特殊的反应。但是对于脊髓脊膜膨出，或者是脊髓膨出，治疗方案相对就比较复杂，面对的是脊膜问题，更需要面对是脊髓问题，有的甚至还需要通过植骨的方式进行治疗，所以一定要及早进行解决，避免在后期出现各种并发症，严重的影响患儿的日常活动。

讲解医师：高亦深  （主治医师）
就职单位：威海市中心医院神经外科
先天性脊柱裂，有一定的遗传因素，但是经过绝大多数的实践和临床研究发现，一般情况下脊柱裂还是因为在妈妈怀孕之前，以及怀孕的初期，没有口服足量的叶酸，从而造成了先天性脊柱裂的发生。叶酸主要就是为了帮助神经管的进一步发育，如果母亲在某个特定时期，没有摄入足量的叶酸，则有可能会造成神经管发育不全，从而到最后形成脊柱裂。因此，建议每个妈妈在怀孕之前至少要口服2-3个月的叶酸，减少这种遗传的概率。还有一点，包括像母亲吸烟、饮酒、接触放射线物质以及某些药物因素，都可以造成脊柱裂。所以，对于要怀孕的母亲，一定要戒烟、戒酒，戒除高危因素，不要乱吃药物，并且补充足量叶酸，可以有效的防止先天性脊柱裂的发生。

讲解医师：高亦深  （主治医师）
就职单位：威海市中心医院神经外科
脊柱裂的症状，主要分为两大类：第一类，隐性脊柱裂。一般情况下没有明显的临床症状，除非是在后期遭受了外伤或者是大剂量体力劳动，引起的临床症状之后，一般没有表现。第二类，更多的是显性脊柱裂。显性脊柱裂当中又分为两种：一般是颈髓，以腰骶髓的脊柱裂最为常见。颈髓的脊柱裂的症状，往往是颈后部会出现包块，像水囊一样，会出现头部疼痛、颈部强直以及四肢瘫痪和麻木的情况。对于骶部脊柱裂，最常见的就是大小便失禁，双下肢麻木、无力的情况，以及会阴区的感觉等等，这些症状为主要症状。

讲解医师：范存刚  （主任医师）
就职单位：北京大学人民医院神经外科
显性脊柱裂又称囊性脊柱裂，简单的理解就是比较明显的脊柱裂。一类通常在患儿出生时，即可发现背部中线位置有囊性包块，表面皮肤多较为正常，囊内充满脑脊液，无神经组织，或只有一条细丝带连着脊髓表面，囊颈通常较为细，这是显性脊柱裂的脊膜膨出的类型。另外一类显性脊柱裂叫做脊髓脊膜膨出，囊颈一般较宽，可以有脊髓组织膨入囊内，患儿通常合并更加严重的神经功能障碍。此外，还有一种叫做脊髓膨出的显性脊柱裂，这种脊柱裂的特点是椎管和硬脊膜均敞开，有一段脊髓和神经组织直接显露于体表，常有脑脊液在该处渗漏。

讲解医师：高亦深  （主治医师）
就职单位：威海市中心医院神经外科
显性脊柱裂的症状，要根据不同的部位进行不同的分度，因为整体对于脊柱裂分为脊膜膨出、脊髓脊膜膨出和脊膜膨出三大类，每一大类所引起的症状也相互不一样。对于颈髓的脊柱裂，一般引起的症状多为头痛、头晕、颈部疼痛、颈项强直，以及四肢麻木、无力这种情况为主。而腰骶部的脊柱裂，则可能会出现会阴部感觉消失、大小便失禁，以及下肢麻木、无力的症状，而且单纯的脊膜膨出症状相对比较轻。如果是脊髓脊膜膨出或者是脊髓膨出，这种症状相对更加重些，并且出现症状的时间更加短，后期的修复也不太好，所以对于这种疾病及早发现，并且及早治疗是非常重要的。

讲解医师：范存刚  （主任医师）
就职单位：北京大学人民医院神经外科
先天性脊柱裂患者大多无需治疗，部分患者难以完全治愈，部分患者症状可缓解。患者应尽早到神经外科进行评估，确定合理治疗方案，具体如下：\n1、大部分先天性脊柱裂属于隐性脊柱裂，患者没有神经功能障碍表现时无需进行治疗，只需临床进行随诊观察；\n2、先天性脊柱裂合并脊膜膨出，特别是脊髓脊膜膨出的患儿常合并下肢的感觉和运动障碍、二便功能障碍，通过及时手术治疗能有效阻止神经功能障碍进展，但部分已经出现的神经功能障碍难以完全治愈；\n3、部分以遗尿为主要表现的隐性脊柱裂患者常提示有脊髓栓系等病变存在，需要通过神经外科手术方式进行治疗，治疗之后症状多能有效缓解。