脊柱侧弯

马方综合征是一种遗传病，是由于基因异常造成胶原纤维不能完整形成网状结构，导致动脉中层薄弱，最终导致主动脉壁扩张、主动脉夹层。马方综合征是一种多系统的病变，主要有下列危害： 1、循环系统：最严重，可以出现无症状的主动脉根部动脉瘤，可出现严重的主动脉瓣关闭不全、急性主动脉夹层，导致急性心功能衰竭，甚至于夹层破裂死亡。循环系统的病变是威胁马方综合征病人最大的危险，因此对于这种病人，要及早发现，及早诊治，避免出现夹层破裂或急性心衰，导致患者死亡； 2、骨骼系统：可导致鸡胸、漏斗胸、脊柱侧弯等各种畸形，也可以通过手术来得到较好的治疗效果； 3、眼部：可以出现高度近视、晶状体脱位或半脱位、虹膜震颤等，也可以通过眼科的检查和治疗，甚至手术，达到比较好的治疗效果。

马方氏综合征为结缔组织疾病，是常染色体的显性遗传病，有一定家族史。该病表现包括四肢长骨较长、身材较高、胸部扁平、脊柱畸形、脊柱侧弯，患者可能出现驼背、鸡胸、漏斗胸等；还可出现骨骼系统损害；还可引起心脏二尖瓣反流、房间隔缺损或引起主动脉瓣膜反流、主动脉夹层等。马方氏综合症是一种危害健康的疾病，一旦发现需及早进行手术治疗。

肌张力障碍患者中会经常见到脑瘫病人，即从小起病表现为全身性扭转，头面部表情障碍等，扭转痉挛的病人也属于肌张力障碍患者。扭转痉挛的病人没有任何原因，发病一般在十岁左右，出现全身性扭转，脊柱侧弯，局限性肌张力障碍，痉挛性斜颈即颈部的肌张力障碍，头后仰或偏向一侧等。还有常说的梅杰综合征，即头面部的肌张力障碍，双侧眼睑痉挛，累及到口周，出现吞咽困难等。以上肌张力障碍里面比较适合做手术的是扭转痉挛，即没有任何原因的全身性扭转。还有迟发性的局部肌张力障碍，如痉挛性斜颈、梅杰综合征等，都可以通过脑起搏器来治疗。

先天性脊柱侧弯手术，一般情况下，孩子年龄较小，术后需进行严密的监护，因手术时间长、出血多，可能对患者生命体征有影响。术后患者会有肌肉不适感，在训练肌肉早期会出现肌肉乏力，动作不协调，通过锻炼可以纠正。最常见的后遗症是患者在发育过程中行手术治疗，这可能影响患者日后身高发育以及原来纠正的角度再次侧弯，进而导致内固定松脱，畸形重新发生。

脊柱侧弯手术是脊柱外科手术当中技术要求和手术难度都非常高的手术，同样它也存在有一定风险。相对于其它颈椎病、腰椎病这些其它脊柱疾病来讲，脊柱侧弯手术风险相对大一些，主要在于脊柱侧弯刀口切开会不会大出血、伤口能不能长好，脊椎旁边、骨中间就是神经，有脊髓神经、马尾神经，会不会损伤神经。神经损伤的发生率大概在1%-2%，相对来说发生率相当低。只有个别情况可能风险高一点。其中包括的情况有： 1、年龄很小的孩子或者年龄很大的老人做这种手术； 2、先天性脊柱侧弯里边骨头先天发育异常，同时合并有脊髓神经发育异常； 3、侧弯大于100°，甚至像麻花一样扭在一起，神经并发症也就是神经损伤或者手术风险高。 相对来说对于一个高难度外科手术，95%以上的成功率相当高。

脊柱侧弯手术后患者所关心的后遗症，一个是做完手术以后会不会带来功能上的不便。原则上来讲脊柱侧弯手术固定部分固定完以后，不能再活动，所以手术以后固定部分脊椎活动丧失。但很少一部分病人才会固定到脊柱腰椎，或者把整个腰椎固定起来。胸椎由肋骨组成一个胸廓，本身没有太多活动，而腰椎活动目前研究表明，五节腰椎如果固定三节，对整个腰椎弯腰活动或者其它腰部活动影响只有大概1/3左右，所以只要固定范围在三节腰椎之内，基本对日常生活没有影响，也就是说在活动功能方面不会留下后遗症。 其次能不能安全完成手术很重要，如果损伤神经，或者损伤其它胸腔，可能会引起胸膜粘连，损伤神经以后恢复不好会引起下肢活动，不出现这些一般不会留下后遗症。现在的手术安全比较好，为了提高手术安全，全程采用神经电生理监测脊髓神经功能状况，一有风吹草动就会采取措施。通过手术机器人导航系统确保手术植入内固定螺钉的安全性和准确性。在整个手术前会有多学科的全面评估和预案准备，减少手术期间或者手术以后早期恢复期可能出现的一切并发症，尽可能为手术做到安全执行，同时避免并发症和后遗症发生。

椎间盘突出和脊柱侧弯的区别中最主要的是有的椎间盘突出会造成脊柱侧弯，椎间盘突出所引起的脊柱侧弯与特发性的脊柱侧弯、先天性疾病引起的脊柱侧弯有所区别。 腰椎间盘突出引起的脊柱侧弯是姿势性侧弯，人体通过一些特定的姿势让神经根躲避突出的椎间盘而使疼痛减轻，大部分姿势性的脊柱侧弯通过治疗椎间盘突出后会自然的好转。而一些特发性的脊柱侧弯或者先天性疾病造成的脊柱侧弯是结构性的侧弯，患者需要通过手术干预以解决问题。

脊柱侧凸患者有条件可到医院进行检查，脊柱侧凸常见有以下几个原因： 1、姿势性脊柱侧凸也叫姿势性脊柱侧弯，大部分是因为孩子学习或者是工作的时候，姿势不正确引起脊柱侧弯，驼背也是因为姿势不正确而引起。对这种姿势不正确而引起姿势性脊柱侧凸者，可采用支具或者改变习惯来纠正姿，治疗过程相对容易一些； 2、先天性畸形又称为先天性半椎体，先天性畸形病人越来越往一侧侧弯，影像检查会发现其有一个半椎体即椎体只长一半，就长在一边，类似于桌子上面加一个楔子，但是只加在一边，所以病人会越长越弯； 3、特发性脊柱侧凸，目前原因不明。特发性脊柱侧凸不是因为姿势引起。在青春期之后侧凸会越来越重，常常伴有胸廓畸形，即一边胸廓大一边胸廓小，除了侧凸之外，还会有旋转情况，即椎体有旋转。检查时让病人弯腰，可看到一边胸廓高，一边胸廓低，称之为剃刀背畸形。特发性脊柱侧凸，治疗起来比较困难，所以病人应尽早到医院治疗。

脊柱侧弯分为很多种类型，一般临床中常见的是青少年特发性脊柱侧弯，多发于10-18岁。特发性脊柱侧弯和遗传以及患者自身代谢等方面有一定相关性，但是在医学上并没有明确的定论。对于青少年脊柱侧弯，应根据患者度数进行相应治疗方法的选择。 侧弯度数小于20度，可早期观察。如果侧弯度数为20-40度，需要支具治疗，通过外固定减少侧弯度数的进展。如果通过支具治疗及其它理疗、体育锻炼等方式，侧弯度数大于40度甚至是50度，需进行手术治疗。侧弯大于40度时往往进展不可逆，需及时治疗。 脊柱侧弯也有其它类型，如先天性脊柱侧弯、结缔组织病型脊柱侧弯以及综合征型脊柱侧弯。因疾病进展速度及发病的原因不同，需根据不同的疾病选择不同的治疗方法。

其实脊柱侧凸正规称为脊柱侧弯，有很多类型，包括特发性、先天性、神经肌肉性、姿势性、下肢长短步行代偿性以及医源性等原因。如果是小孩特发性的脊柱侧弯，需要看侧弯的度数，在20°以前一般都不做特殊治疗；在20°-30°这个阶段，是带支具治疗；度数大到40°以上需手术治疗。 另外，还有先天性的脊柱侧弯，先天性的脊柱侧弯也包括很多类型，比如椎体分节不全、纯粹的半椎体等。整体上来说，先天性脊柱侧弯保守治疗的效果不佳，一般需要手术治疗。 另外还包括其它的类型脊柱侧弯，要根据病情、分类以及进展程度选择治疗方法。这类疾病的手术相对有风险和难度，最好去正规的大医院找脊柱外科的医生治疗。