脂肪瘤

脊柱裂发生尿床的情况，尤其是5-6岁后的孩子，每个月仍然会有3次以上的尿床，此时，家长需要提高警惕是否有脊髓栓系的情况，对于这种脊柱裂合并尿床的情况，应该及时进行腰骶椎的磁共振检查，明确是否有脊髓栓系。如果有脊髓栓系，则应该及时通过手术方法解除脊髓栓系，通过脊髓栓系松解手术进行治疗，如果合并骶尾部脂肪瘤，还需要进行脂肪瘤的切除手术，通过手术治疗能够缓解脊髓局部的受牵拉和约束状态，有助于改善脊髓圆锥部位的缺血、缺氧和功能。只有通过手术治疗解除脊髓栓系，使脊髓圆锥部位的功能逐渐恢复正常，患者尿床的情况才可能得到改善和恢复。如果患者没有进行手术治疗，不仅会长期存在尿床情况，随着时间推移，可能会出现便秘甚至大便失禁，如果在此时仍然没有进行有效治疗，可能会出现下肢的感觉运动功能障碍，严重时甚至可能发生截瘫，所以患者脊柱裂发生长期遗尿，尤其是5-6岁后的孩子频繁遗尿，应该及时到医院进行检查和治疗。

隐性脊柱裂合并遗尿是临床上比较常见的一类疾病。一些患儿的隐性脊柱裂常以遗尿为主要表现，甚至为唯一表现。这类患儿在5-6岁之后，还会有频繁的夜间遗尿的情况。一旦有这种情况发生，应该及时到医院进行腰底椎的磁共振扫描。通过检查常能够明确隐性脊柱裂是否合并脊髓栓系、骶尾部脂肪瘤或者骶尾部畸胎瘤等情况。因为隐性脊柱裂合并遗尿的情况，常提示患者脊髓圆锥的功能受到影响。最常见的原因就是脊髓栓系，或者骶尾部脂肪瘤，或者骶尾部的畸胎瘤等情况。在诊断明确之后，应该尽早地通过神经外科手术解除病变，从而避免对脊髓圆锥造成持久性的缺血、缺氧性损害。如果没有进行及时的治疗，脊髓圆锥在长期缺血、缺氧的作用下可能会形成脊髓空洞，进而影响排尿和排便中枢。这种情况可能会有长期遗尿存在，甚至将来还会影响到排便功能，乃至男性的性功能。因此对于隐性脊柱裂合并遗尿的情况，应该及时到神经外科就诊，明确是否合并椎管内的脊髓栓系，或者其他类的病变。及时通过手术解除这类病变，才能够有效的避免神经功能障碍的进行性发展，也能够使患者遗尿的情况得到明显的改善，乃至完全地消除。

隐性脊柱裂是最常见的神经管闭合不全畸形之一，主要是单纯棘突椎板部位的骨质缺损，不合并筋膜膨出和脊髓筋膜膨出。由于这种隐性脊柱裂没有筋膜膨出，也没有脊髓筋膜膨出，一般对患者脊髓和神经根的影响并不是很严重，所以通常对患者的生育没有直接影响。当然也有一小部分隐性脊柱裂的患者，会合并脊髓栓系，包括骶尾部脂肪瘤和骶尾部畸胎瘤等情况。如果这些病变使患者脊髓圆锥发生缺血、缺氧，甚至形成脊髓空洞，或者病变本身累及脊髓圆锥，有可能会对患者的排便功能、排尿功能、性功能和生殖功能造成一定的影响。总体来讲，隐性脊柱裂在临床上是比较常见的一类神经管发育畸形。绝大多数隐性脊柱裂，对患者的生育功能都不会有明显影响。如果在隐性脊柱裂的基础上，合并了其他类型的病变，特别是这些病变累及到脊髓圆锥的特殊部位，有可能会对患者的生育功能，造成一定程度的影响。

脊柱裂手术后遗症的情况，需要根据患者的病情来定。脊柱裂手术通常在神经外科的显微镜操作下进行，并且术中常会有电生理监测来保驾护航。总体上手术比较安全，不容易出现后遗症。特别是对于单纯脊髓栓系、单纯终丝增粗的患者，手术后通常神经症状都能够明显缓解，也不容易出现后遗症。对于比较严重的脊膜膨出、脊髓脊膜膨出、脂肪瘤型的脊髓栓系患者，在手术之后有可能患者原有的神经功能障碍会加重。因为长时间的病变，使神经受到一定程度的影响，神经可能已经发生变性。虽然在手术过程中，把病变进行了妥善的处理，但是神经对于这种轻微的骚扰仍然难以耐受，手术之后有可能出现下肢运动、感觉功能障碍、以及大小便功能障碍的加重，从而遗留下肢运动功能障碍，排便、排尿功能障碍，严重时还可能会出现大小便失禁的情况。还有部分患者会由于局部皮肤、伤口愈合不良，而造成脑脊液漏，造成感染和一些围手术期的并发症。

骶1隐性脊柱裂，属于一种先天性的神经管闭合不全的畸形，是由于先天发育异常所形成的一种先天性疾病，而不是后天形成。大多数骶1隐性脊柱裂患者，由于不合并严重的神经功能损害，没有脊膜膨出，更没有脊髓脊膜膨出，所以并不会出现明显的神经功能障碍。很多患者是在进行腰骶椎的磁共振检查、CT检查或者X光片检查时，意外发现的这类病变。由此可见，大多数骶1隐性脊柱裂的患者，不需要进行手术干预。如果骶1隐性脊柱裂，合并了脊髓栓系、骶管囊肿，或者骶尾部的脂肪瘤、骶尾部的皮毛窦等情况，引起了患者的神经功能症状，或者出现其他的症状，则需要针对病变加以干预，最好是能够到专业化的神经外科门诊，由专门从事脊髓脊柱专业方向的神经外科医生进行手术治疗。

脊髓栓系是一种病理的改变，它是由于脊髓和圆锥持续受到牵拉，造成脊髓的缺血、缺氧，从而引起一系列的神经功能障碍和骨骼、肌肉的改变。脊髓栓系的患者，首先需评估其是否需进行手术治疗，如单纯的栓系松解术，手术时间很短，费用不高，从住院到出院，需两三万元左右。如合并有其他的病理改变，如脂肪瘤、脊髓、脊膜的膨出，手术的同时还需切除肿瘤，进行硬膜、脊膜的修补，则住院的时间和手术费用会增加。部分脊髓栓系更复杂，合并有脊柱后凸或侧弯畸形，在松解栓系的同时，行一期或后期行侧弯的矫正手术，需于人体内植入高值的耗材，如螺钉，其治疗费用更高，可能需十几万甚至更多。

脊柱裂是先天性疾病，分为显性脊柱裂和隐性脊柱裂。显性脊柱裂，指能在患儿背后清楚看见包块的脊柱裂，是一种先天性畸形，包块是由于脊柱内有裂孔长有神经导致。显性脊柱裂的常见类型包括脊髓脊膜膨出，即表面皮肤不完整的膨出，完整皮肤的膨出称为脂肪脊髓脊膜膨出。另外，如果包块内有脂肪瘤，则称为脊髓脂肪瘤。如果包块内没有神经，只是膨出包，称为单纯的脊膜膨出。

脊髓拴系综合征属于先天性疾病，在胚胎发育过程中，由于脊髓中丝增粗、脊柱裂、脊膜膨出、脊髓脊膜膨出、骶尾部脂肪瘤等多种原因，使脊髓末端受到牵拉，造成脊髓不能随胎儿的生长向上移位，而导致脊髓拴系综合征。患者可表现为下肢运动、感觉功能障碍，以及自主神经功能障碍，且伴随病情的进展，症状会逐渐加重。对于出生后骶尾部存在囊性包块或臀沟偏斜局部凹陷、异常毛发等情况的新生儿，应提高警惕。此时应对需进行骶尾部磁共振检查，若确诊为脊髓拴系综合征，则及早治疗能够有效避免患儿的神经功能障碍呈进行性加重，使神经功能得到恢复。

脊髓栓系原则上需做手术治疗，脊髓栓系分类很多，治疗效果较差，目前世界上很多医疗机构都在研究。脊髓栓系属于先天性疾病，对儿童身体健康会造成很大损伤，特别对大小便控制、下肢运动影响较大，但找不到明确原因，通常治疗效果欠佳。因此，很多医疗机构都在研究脊髓栓系，原则均考虑手术治疗，关键即松解栓系。 栓系松解手术简单，如单纯型终丝脂肪瘤型剪断终丝即可。但部分较复杂脂肪瘤，整个圆锥末端、终丝、马尾神经粘成一团，则松解栓系相对较困难，且松解后可能有后遗症，可能产生粘连、再次栓系。所以，脊髓栓系能手术治疗，但效果取决于脊髓栓系是否复杂，如果是复杂型脊髓栓系则治疗效果相对较差。此外，术后可能出现脑积水、脑脊液漏、疤痕形成等后遗症。因此，总体而言经过大家不断努力、互相交流，对脊髓栓系手术水平也不断提高，治疗效果较好。

脊髓栓系是一种比较复杂的情况。脊髓在胚胎的发育过程中，最下面的脊髓圆锥会逐步上移。随着椎体的发育，胎儿越长越大，但是脊髓的位置只有略微长大，而骨骼的发育远快于脊髓的发育，最终会导致脊髓的位置逐渐升高。由于神经管闭合不良或椎管内脂肪瘤将脊髓固定在相应位置，无论脊髓怎么长，脊髓圆锥总是会固定在较低的位置，此时会出现脊髓牵拉的情况，造成一系列神经结构被牵扯，从而导致神经功能异常。 脊髓栓系的临床表现复杂多样，主要表现为大小便异常，如遗尿、便秘及骶尾部感觉异常，有时还可以伴有骶尾部中线位置的小尾巴或毛发虫，或者皮肤凹陷、皮肤窦道，甚至血管瘤样的异常改变。一旦发现上述情况，需要到医院进行相应的检查，如尿流动力学检查、磁共振检查、X线检查等，以明确诊断。手术是脊髓栓系唯一的治疗方法，只要及时发现、及时诊断、及时治疗，一般预后较好。