脂肪瘤

肾错构瘤又称肾血管平滑肌脂肪瘤，为良性肿瘤，B超表现为B超下的强回声，CT表现为肿瘤内部可以测到CT值为负值的脂肪组织。由于肾错构瘤属于良性肿瘤，绝大多数表现为良性肿瘤的特征，因此多数患者可以达到治愈的目的，治疗方法需要根据大小而定，具体如下：1、体积较小：通常无需特殊处理，只需要定期随访并定期复查影像学，如果检查结果显示肿瘤没有显著增大，无需特殊治疗；2、体积较大：由于体积较大的错构瘤有出血的风险，因此通常建议此类患者进行手术治疗，常用的手术方式有腹腔镜下肾脏肿瘤的剜除术，去除肿瘤后，患者仍然需要定期复查以明确是否存在复发。此外由于体积较大的肾错构瘤本身有恶变风险，所以尽量建议患者采用手术治疗并在术后定期随访。

肾脏错构瘤，又叫肾脏血管平滑肌脂肪瘤，是肾脏良性肿瘤，多见于女性。肾脏错构瘤可以单独发病，也可以为结节性硬化表现，80%的错构瘤是发生在肾脏，其它部位也可以见到错构瘤，如肝脏、脑部、心脏、眼部等，这些部位发生的错构瘤往往会认为是转移灶。错构瘤多数情况下没有临床症状，体积较小的时候没有特殊的不适，只有体积较大的错构瘤，挤压周围脏器，才会出现相应症状，最常见挤压消化道，会出现消化道症状。如果错构瘤发生破裂、出血，最常见局部疼痛，患者感觉到腰部疼痛不适。如果发生严重出血，患者可能会出现休克，这个时候需要急诊手术切除或者栓塞治疗。如果合并结节性硬化，还有其它临床表现，比如癫痫、智力发育迟缓或者面部皮脂腺瘤等，国外合并结节性硬化的情况比较多，在我国相对比较少见。所以，对于较小的错构瘤，采用观察随访的方法，只有较大的错构瘤才进行积极的治疗。

肾脏错构瘤即血管平滑肌脂肪瘤，是肾脏常见的良性肿瘤之一，80%的错构瘤发生在肾脏，也可以发生在肝脏、肺脏、心脏、骨头或者眼睛，当发生在这些部位的时候，通常被误诊为转移瘤。肾脏错构瘤一般单侧发病，位于肾脏皮质之内。如果双侧发病，多数与结节性硬化相关，这时肿瘤体积较大，而且容易破裂出血，80%的肾错构瘤患者是女性。小的错构瘤没有任何临床表现，较大的错构瘤会挤压到周围组织器官，引起相应问题，如消化道症状。如果感觉到局部疼痛，可能存在内部出血。肾错构瘤可以发生破裂，严重时会引起休克，这时需要急诊手术或者动脉栓塞。对于＜4cm的肾错构瘤，如果没有症状，可密切随访观察。如果患者有症状，可采用动脉栓塞治疗。对于＞4cm、有症状或者增长比较迅速的肾错构瘤，要行动脉栓塞或者手术治疗，手术一般要尽量保留肾单位。全肾切除的指征，包括错构瘤侵犯全肾或者位于肾门处以及怀疑恶性病变，如果错构瘤发生破裂出血，也是全肾切除的指征。

胸壁结核多发生于患有肺结核及结核性胸膜炎的患者，临床表现为患者的前胸壁或者侧胸壁出现无痛性软组织肿块，以及由于脓肿破坏形成的胸壁窦道。 胸壁结核表现为胸部出现3×4cm左右、鸡蛋大小且质地比较柔软的肿块。皮肤颜色比较正常，与软组织感染不同，没有局部皮肤的红肿，疼痛感并不明显，很容易和脂肪瘤、皮脂腺脓肿等其它胸壁肿块混淆。胸壁结核的肿块多表现为单纯的脓肿，活动性差，与脂肪瘤不同，无法推动。 胸壁结核的肿块，通过穿刺可以抽出黄色豆腐渣样物质，脓液进行细菌性检查可以化验出结核杆菌。 进行胸部的CT检查或者彩超检查，多能够提示胸壁有软组织肿块以及局部液化，甚至可以合并胸骨及肋骨的骨质破坏。有的病灶可以与胸腔相通，同时可以在胸壁形成哑铃状脓肿，穿破乳腺可以形成乳腺结核。 胸壁结核的产生，是由于胸内的结核杆菌通过淋巴系统、血行播散或直接侵犯胸壁淋巴结及胸壁各层组织，包括骨骼系统和软组织。 所以胸壁结核的肿块主要成分是黄色干酪样坏死物质及脓液，多来源于胸壁深处的淋巴结核，以及穿透肋间肌蔓延至胸壁浅层皮下。 常在肋间肌内、外各有一脓腔，中间有窦道相通，呈哑铃状。由于重力作用，脓肿可以向外或者向下伸展，脓肿可能出现在腰部或者上腹壁。

臀沟出现凹陷，不一定是脊柱裂。臀沟凹陷是隐性脊柱裂常见的体表标志，但有较多其它原因可以导致局部的皮肤凹陷。如果患儿出生后，发现臀沟局部出现凹陷，或臀沟偏斜向一侧，或局部出现毛发并有色素沉着，出现上述症状时，需要考虑患儿是否患有隐性脊柱裂。应尽早至医院，对患儿进行骶尾部的核磁共振检查，及时发现是否患有脊髓拴系、骶尾部的脂肪瘤或隐性脊柱裂等疾病。通常在明确诊断后，应该及时进行神经外科的手术干预。先天性脊髓拴系如果不进行手术干预，可能随着时间的推移，导致患儿脊髓局部出现缺血、缺氧的症状。进而导致患儿出现排便、排尿功能障碍，严重时还可能导致患儿大小便失禁，以及双下肢的无力甚至截瘫。

显性脊柱裂分为脊膜膨出、脊髓脊膜膨出、脊髓外露，不同类型的并发症不一样，临床常见有以下几种情况：1、脊膜膨出：通常没有严重并发症；2、脊髓脊膜膨出：如果伴有脂肪瘤和脊髓低位栓系，常会有双下肢运动障碍、感觉障碍、大小便功能障碍等，甚至部分患儿有足部畸形。如果脊髓栓系时间较长，可能会有脊柱侧弯、前凸、后凸畸形等并发症；3、脊髓外露：出生后常由于皮肤不完整，会出现严重中枢神经系统感染，属于严重情况。

脊髓脊膜膨出是一种比较严重的显性脊柱裂的。主要指在脊膜膨出的囊内有脊髓组织渗出。由于脊髓受到明显的影响，患者常会出现不同程度的双下肢感觉运动障碍、大小便功能障碍、男性性功能障碍等一系列症状。临床除了比较常见的单纯型脊髓脊膜膨出之外，还有相对少见的类型，如下：1、半脊髓脊膜膨出：常见于脊髓双干的患者，有一侧的脊髓从硬脊膜囊向外疝出，患者肢体活动障碍常以一侧为主；2、脊髓积水型的脊膜膨出：患者脊髓内形成明显的空洞和积水，脊髓的后部从硬脊膜囊内向外疝出，但神经功能障碍并不很严重；3、脂肪瘤型的脊髓脊膜膨出：是脊髓衰竭患者中比较严重的一种类型。脂肪瘤型的脊髓脊膜膨出还可以根据脂肪瘤与脊髓圆锥的位置关系再进一步分型。总体来说，脂肪瘤型的脊髓脊膜膨出，手术治疗难度会更大，患者预后也更差。

脊髓脊膜膨出是临床上比较常见的先天性神经发育畸形，主要包括以下几种类型：1、单纯脊膜膨出：即在脊柱裂位置，仅有脊膜自缺损处膨出椎管外；2、脊髓脊膜膨出：即脊髓与脊膜均自脊柱裂的位置膨出椎管外；3、合并其他疾病：比如合并有椎管内先天性脂肪瘤。合并椎管内肿瘤，包括椎管内先天性畸胎瘤或表皮样囊肿、皮样囊肿；4、先天发育异常：有低位，称为低位脊髓，也称为脊髓拴系综合征，是由于先天发育异常导致脊髓马尾、脊髓圆锥位置明显降低，造成脊髓拴系，引起神经牵拉。以上几类基本，可通过核磁共振检查进行确诊、鉴别，根据检查结果和种类，选择手术治疗方式，部分分类治疗的效果还比较理想。

脊膜膨出可以通过手术治疗。通过核磁共振可以明确患者是否有脊膜膨出和脊膜膨出类型，是否合并有其他神经发育异常，比如是否有脊髓拴系、椎管内先天性肿瘤、脂肪瘤和其他神经发育异常，比如二分脊髓等。如果有上述情况，要根据核磁共振结果，针对性选择手术，具体如下：1、若为单纯脊膜膨出，可以进行脊膜膨出修补手术；2、若合并有脊膜膨出和脊髓膨出，需要打开脊膜后，将神经复位，再进一步进行脊膜修补；3、若合并有肿瘤，需要进行肿瘤切除手术；4、若有脊髓拴系，需进行脊髓拴系的松解术，切断终丝，再进一步处理脊膜膨出。所以根据患者先天发育畸形程度，选择相应手术，才能达到比较好的治疗效果。先天发育畸形不严重，处理相对比较简单的患者，手术可以达到治愈效果。

在英语中脑膜和脊膜是同一个单词，在汉语中分得比较明确，分为脑膜膨出和脊膜膨出。骶尾部脊膜膨出从轻到重可分成隐性脊柱裂、膨出、带神经或带脊髓的膨出，以及脂肪瘤型或瘢痕型膨出，此类虽然表面没有膨出，但进行磁共振检查可发现有脂肪样膨出结构，相对比较严重，一般会合并有不同程度的神经功能障碍，手术治疗也只能部分缓解，不能完全根治。 脑膜膨出主要表现为正中线上膨出囊，更常见的是脊膜膨出，脊膜膨出从颈部开始一直到整个尾椎部分，在任何中线上面都可能会有一些膨出，最常见的是骶尾部脊膜膨出，没有神经的膨出比有神经的膨出相对更严重。最严重的是脊髓外露，会有很大的风险出现神经功能障碍，需要在出生后24-48个小时内进行手术治疗，否则可能威胁生命。