胡欣春

先天性肺发育不全的定义是一侧或者双侧肺发育不全或者发育不良，病情比较重，往往导致死胎或者婴幼儿时期去世。轻度先天性发育不良基本无症状；中度则表现为呼吸窘迫，或者到成年后才发病，主要表现为呼吸困难、反复感染、胸痛等症状。 病情比较轻或者无症状的患者可以选择不进行手术，继续观察即可。如果出现反复感染或者咯血，患者身体条件允许的情况下，一般选择手术治疗。病变比较局限可以做肺叶切除，如果一侧病变广泛，对侧肺发育良好，可以做全肺切除术。若两边病变都很广泛的情况下，有时可以行肺移植手术。

先天性支气管肺囊肿在CT下主要表现为单发圆形的阴影，边界比较清楚，密度值为0-91单位。 如果囊肿与肺相通，囊内可能出现气体改变；如果患者出现支气管阻塞，远端可能出现气肿样改变；如果囊肿比较大，对所在的肺部造成压迫，还可以引起肺不张改变。CT还可以发现特殊部位的囊肿，比如心脏角处、横膈处及食管处的囊肿。 CT是诊断先天性肺囊肿的最佳手段，基本可以百分之百发现先天性肺囊肿。相比X线，CT检查对发现纵隔型先天性肺囊肿具有很大的优势，可以指导手术的设计。