胃肠道间质瘤

胃肠道间质瘤的治疗首选手术，通过根治术以后，根据分级再考虑术后辅助治疗，对于手术以后局部复发或出现远处单个转移病灶的患者，手术还是主要治疗手段。具体如下： 1、对于低危间质瘤进行根治术以后，不需要做术后辅助靶向药物治疗，即巩固靶向药物治疗； 2、对于中危胃间质瘤不需要做术后辅助靶向治疗，肠间质瘤根治术后建议做口服靶向药物治疗，主要靶向药物是伊马替尼； 3、对于高危间质瘤，根治术以后建议口服靶向药物治疗； 4、对于晚期没有手术治疗机会的患者以药物为主，即伊马替尼，争取降期再看看能否争取手术，如果一线治疗失败以后，二线可用抗血管靶向药物治疗，即舒尼替尼。二线治疗失败以后，三线可用瑞戈非尼。所以胃肠间质瘤药物里面以靶向药物治疗为主。

间质瘤是胃壁、肠壁结缔组织发出来的肿瘤，胃、肠是间质瘤的好发部位，危险程度根据肿瘤大小及核分裂象可以分为低危、中危和高危三种情况。具体如下： 1、低危肿瘤大小＜5cm，核分裂象＜5个； 2、肿瘤5-10cm，但核分裂象＜5个，是中危间质瘤；肿瘤大小＜5cm，核分裂象5-10个，这也是中危间质瘤； 3、肿瘤＞10cm，核分裂象＞10个；肿瘤5-10cm，同时核分裂象5-10个，也属于高危间质瘤。 间质瘤主要采取以外科为主的综合治疗，内科主要是以靶向药物治疗为主，对于根治术后低危间质瘤患者不需要做术后辅助靶向药物治疗、化疗。胃中危间质瘤不需要巩固靶向药物治疗，其它部位中危间质瘤建议口服靶向药物治疗。对于高危间质瘤建议术后给予靶向药物治疗。

胃肠道间质瘤CT表现有多种情况，具体如下： 1、肿块形态与大小：良性间质瘤肿块较小，形态较为规则，呈圆形或类圆形。恶性间质瘤肿块较大，形态不规则，一般存在分叶征即提示恶性间质瘤； 2、肿块边缘：无论良性间质瘤还是恶性间质瘤，边缘均较清晰，即便为恶性间质瘤，对周围浸润也较为少见。但若肿瘤对周围组织产生浸润，则提示恶性程度较高； 3、肿块密度：良性间质瘤密度较为均匀，恶性间质瘤伴有出血、坏死和囊变，因此显示密度不均； 4、其他：临床上进行增强CT强化检查时良性间质瘤动脉期明显强化，静脉期强化未衰减。恶性间质瘤动脉期和静脉期均存在明显强化，但强化程度不均，因为肿块内部有出血、坏死，囊变部分不强化，而周围肿瘤部分明显强化。 胃肠道间质瘤属于消化道间叶源性肿瘤，包括良性间质瘤、恶性间质瘤及临界性间质瘤。

胃肠道间质瘤多发源于中胚层，为来源于间质细胞的间叶细胞瘤，临床通常无严格良恶性之分，因为良性肿瘤也有潜在低度恶性。目前胃肠道间质瘤病因尚未明确，但进食油炸食品、腌制食品、熏制食品、发霉食品等，可能会诱发或加重胃肠道间质瘤恶变。 因此，胃肠间质瘤患者需注意饮食习惯，多食用水果、蔬菜，少进食油腻、油炸食品，油炸食品中含有苯并芘成分，易导致间质瘤及其他癌症发生。

胃内更常见的肿瘤为胃肠道间质瘤，而胃平滑肌瘤比较少见。胃肠道间质瘤由间质细胞发展而来，而过去被称为平滑肌瘤，现在大部分称为胃间质瘤。 胃间质瘤一般分为三类，包括良性、交界性、恶性。对于胃间质瘤需要通过术后的病理切片和大小判断良恶性，如果明确为良性，手术切除即可认为痊愈；如果明确为恶性，此时存在复发或者转移风险，术后需要进行治疗。而如果使用靶向治疗药物进行控制，效果十分理想。

胃肠道间质瘤中度不是癌症。胃肠道间质瘤是来源于胃肠道的间叶组织，不是癌症，癌症是来源于上皮组织的恶性肿瘤。 胃肠道间质瘤临床一般分低度、中度和高度，即高危、中危、低危，主要根据手术后的病理报告判断。如果病理报告是低度，一般手术切除，每年复查做CT复查，彩超复查即可；如果中度恶性，也要经过经常复查；如果有高度危险性，一般直径＞5cm，每高倍视野也是有50个核分裂象。这时不仅是手术切除，还要做靶向治疗。

胃肠道间质瘤其实是发病机制研究最透彻的一种疾病，正是由于对胃肠道间质瘤的基因类型已经研究得非常透彻，才会出现针对基因靶点的药物，即伊马替尼，获得了非常好的疗效。目前胃肠道间质瘤最常见的基因突变类型是C-KIT和PDGFRα，这两个基因突变位点还能进一步进行细分。原发性胃肠道间质瘤，更常见的是C-KIT9外显子、C-KIT11外显子突变。总体来说，伊马替尼治疗C-KIT11外显子突变疗效更好一些，对于C-KIT9外显子疗效相对要差一点，在临床上经常需要给伊马替尼进行加量进行治疗。通常伊马替尼治疗可能2年的时间，可能会出现耐药性的突变。在临床上最常见的是C-KIT13、C-KIT14、C-KIT17、C-KIT18耐药性突变，根据突变的情况会给患者选择二线、三线，甚至是四线的治疗，针对这些突变的位点，也能给患者带来相对比较满意的预后。还有一个突变位点是PDGFRα的D842V突变，这个突变位点是天生的耐药性突变，也就是如果在治疗之前就已经查基因检测，而且明确D842V突变，伊马替尼以及后线的二线、三线治疗，可能都不会取得比较好的结果。针对这样的突变类型，目前根据CSCO指南直接推荐采用阿伐替尼进行治疗。胃肠道间质瘤肯定不是最后一个靶向治疗的疾病，随着药物治疗的不断进展，胃肠道间质瘤还会发现更多、相对比例更低的基因突变类型，还会为这一批相对可能占人数比较少的患者，找到更好的药物治疗。如果有患者罹患胃肠道间质瘤，建议去三甲级的权威医院找专科医生，进行治疗方案的制定，因为不同类型的胃肠道间质瘤，可能治疗的方案、用药的种类和用药的剂量都会有些许不同，只有找到专科医生才能制定更好的治疗策略。

目前胃肠道间质瘤的风险分级，主要参考2017年版的《中国胃肠间质瘤诊断治疗共识》，主要根据肿瘤的部位、大小和核分裂象，将胃肠道间质瘤患者分为极低危、低危、中危、高危4组人群。在大小方面，2cm以下是极低危等级，2-5cm以及5-10cm、10cm以上可能都是不同的危险分级。对于核分裂象，每50个高倍镜下5个以上或5个以下等都有区分的标准。对于部位来说，非胃来源的总体危险度要高于胃来源，这个表相对比较复杂，普通患者只需要记住2类情况：1、低危：比如＜2cm，每50个高倍镜小于5个核分裂象属于极低危复发。做完手术以后只需要定期复查即可，不需要具体用药。如果在2-5cm以内，比如胃来源可能到低危程度，复发风险相对也比较低，可以考虑观察；2、高危：无论在什么部位的肿瘤，无论肿瘤是何种情况，如果＞10cm，或者核分裂象每50个高倍镜超过10个，或者肿瘤出现破裂的情况，只要是这3种情况其中的任何1种直接归为高危等级。针对高危复发的患者，要给予至少3年的术后辅助治疗，也有认为是5年，临床医师会根据患者的具体情况进行决定，有时可能用药的时间会进一步延长。总的来说，胃肠道间质瘤术后风险分级的情况，需要专科医生特别是三甲及权威医院的专科医生，对患者进行个体化的评估，给予个体化的治疗方案。如果患者有需要应该去相应的医院门诊就诊。

胃肠道间质瘤术后复发时间取决于间质瘤分级以及手术治疗规范性，具体如下： 1、极低危、低危：手术局部切除后基本无需后续治疗，基本不复发； 2、高危：多发、肿瘤分叶状、破溃，术后复发时间较短，术后3-6个月即可能满腹肿瘤； 3、手术中操作：如手术中发生操作不当出现破溃、破碎，肿瘤细胞易脱落腹腔游离种植，术后易出现腹腔多发转移，预后相对较差。

间质瘤是源于间叶组织，是具有多向分化潜能的干细胞及潜在恶性生物行为的肿瘤，可以发生在消化道任何部位，以胃肠道为主，主要发生于胃。随着临床病理技术的发展，胃肠道的间质瘤逐渐被人们认识。 胃肠道间质瘤是最常见的间叶源性的肿瘤，其分类与其他癌症不同，是根据肿瘤大小以及显微镜下分裂象数目多少来确定，一般分为四级，包括极低风险、低风险、中风险以及高风险。在极低风险和低风险情况下，临床上做胃镜或者做十二指肠镜偶尔发现小于2cm的间质瘤，一般无需处理。若大于2cm，则需要手术处理，因为此类肿瘤，切完后必须要做病理，根据具体的病理分级，确定下一步治疗方案。