肾错构瘤

多数肾脏错构瘤病人没有临床表现，部分错构瘤病人可以表现为腰痛、血尿等。错构瘤通常属于良性肿瘤，生长比较缓慢，如果错构瘤<4cm对肾脏影响较小，临床密切关注即可。如果错构瘤>4cm，可能会对肾脏造成一定压迫，出现压迫症状，如结石增多、肾功能和形态改变、血肌酐升高、尿路感染等。如果错构瘤>4cm，病人未及时进行手术治疗，可能导致错构瘤破裂、出血甚至导致出血性休克等严重情况。

女性出现肾错构瘤通常并不严重，肾错构瘤又称为肾血管平滑肌脂肪瘤，是肾脏的良性肿瘤，在B超下表现为强回声，在CT下表现为肿瘤内部存在CT值为负值的脂肪成分。由于肾错构瘤是良性肿瘤，治疗方法主要取决于肾错构瘤大小，如果肿瘤较小，患者通常无需特殊治疗，只需要定期随访复查以监测错构瘤大小。如果肾错构瘤体积较大，由于体积比较大的错构瘤具有破裂出血风险，所以错构瘤较大的患者可以采用手术治疗，常用手术方式是腹腔镜下肾错构瘤的剜除术，但无需切除整个肾脏。少部分患者的肾错构瘤有恶变可能，如果在短期内肾错构瘤出现急剧地长大，通常建议患者及时进行手术治疗。

肾错构瘤又称肾血管平滑肌脂肪瘤，为良性肿瘤，B超表现为B超下的强回声，CT表现为肿瘤内部可以测到CT值为负值的脂肪组织。由于肾错构瘤属于良性肿瘤，绝大多数表现为良性肿瘤的特征，因此多数患者可以达到治愈的目的，治疗方法需要根据大小而定，具体如下：1、体积较小：通常无需特殊处理，只需要定期随访并定期复查影像学，如果检查结果显示肿瘤没有显著增大，无需特殊治疗；2、体积较大：由于体积较大的错构瘤有出血的风险，因此通常建议此类患者进行手术治疗，常用的手术方式有腹腔镜下肾脏肿瘤的剜除术，去除肿瘤后，患者仍然需要定期复查以明确是否存在复发。此外由于体积较大的肾错构瘤本身有恶变风险，所以尽量建议患者采用手术治疗并在术后定期随访。

肾脏错构瘤，又叫肾脏血管平滑肌脂肪瘤，是肾脏良性肿瘤，多见于女性。肾脏错构瘤可以单独发病，也可以为结节性硬化表现，80%的错构瘤是发生在肾脏，其它部位也可以见到错构瘤，如肝脏、脑部、心脏、眼部等，这些部位发生的错构瘤往往会认为是转移灶。错构瘤多数情况下没有临床症状，体积较小的时候没有特殊的不适，只有体积较大的错构瘤，挤压周围脏器，才会出现相应症状，最常见挤压消化道，会出现消化道症状。如果错构瘤发生破裂、出血，最常见局部疼痛，患者感觉到腰部疼痛不适。如果发生严重出血，患者可能会出现休克，这个时候需要急诊手术切除或者栓塞治疗。如果合并结节性硬化，还有其它临床表现，比如癫痫、智力发育迟缓或者面部皮脂腺瘤等，国外合并结节性硬化的情况比较多，在我国相对比较少见。所以，对于较小的错构瘤，采用观察随访的方法，只有较大的错构瘤才进行积极的治疗。

肾脏错构瘤即血管平滑肌脂肪瘤，是肾脏常见的良性肿瘤之一，80%的错构瘤发生在肾脏，也可以发生在肝脏、肺脏、心脏、骨头或者眼睛，当发生在这些部位的时候，通常被误诊为转移瘤。肾脏错构瘤一般单侧发病，位于肾脏皮质之内。如果双侧发病，多数与结节性硬化相关，这时肿瘤体积较大，而且容易破裂出血，80%的肾错构瘤患者是女性。小的错构瘤没有任何临床表现，较大的错构瘤会挤压到周围组织器官，引起相应问题，如消化道症状。如果感觉到局部疼痛，可能存在内部出血。肾错构瘤可以发生破裂，严重时会引起休克，这时需要急诊手术或者动脉栓塞。对于＜4cm的肾错构瘤，如果没有症状，可密切随访观察。如果患者有症状，可采用动脉栓塞治疗。对于＞4cm、有症状或者增长比较迅速的肾错构瘤，要行动脉栓塞或者手术治疗，手术一般要尽量保留肾单位。全肾切除的指征，包括错构瘤侵犯全肾或者位于肾门处以及怀疑恶性病变，如果错构瘤发生破裂出血，也是全肾切除的指征。

肾肿瘤的影像学表现，主要是B超、CT的相应表现，具体如下：1、B超检查：是较为常见的检查方法，目前多数肾肿瘤患者都是体检时，通过B超检查发现。如果是肾脏恶性肿瘤，B超显示为典型的低回声结节，即较正常的肾实质回声长度低，影像相对偏黑。如果是良性的肾错构瘤，B超显示为高回声结节，即发白、发亮的结节。如果是相对较难判断的肿瘤，例如肿瘤体积较小，还可用CT检查帮助判断；2、CT检查：典型的肾脏恶性肿瘤，为快进快出的表现。即动脉期肾脏占位的强化比正常肾组织更强，图像上变成发白、发亮的结节，并且静脉期时，造影剂消退较快，比正常肾组织的CT值低，表现为发黑、发暗的结节。所以通过CT检查，能较有效地识别肿瘤，并预判肿瘤的良恶性。

随着人民生活水平提高，对健康也越来越重视，所以越来越多的人进行体检。现在临床发现没有症状的肾脏肿瘤也越来越多，很多都是体检中发现。肾脏肿瘤不一定是恶性，肾脏肿瘤多数是恶性，但也有良性肿瘤。肾脏肿瘤最常见的是肾细胞癌，病理类型包括透明细胞癌、嫌色细胞癌、肾脏肉瘤等。肾癌典型表现是腰部肿块、腰痛，或者肉眼血尿。有些肾脏良性肿瘤，临床表现和肾脏恶性肿瘤相似。常见良性肿瘤称为肾血管平滑肌脂肪瘤，也称为肾错构瘤，表现为肾脏肿块，如果肿块比较大，也可以导致患侧腰痛，有时也会出现肉眼血尿。 但通过影像学检查可以清楚地鉴别肾脏恶性肿瘤。肾脏良性肿瘤称为肾脏嗜酸细胞瘤，这种肿瘤从CT或者核磁共振上和肾脏恶性肿瘤鉴别存在一定难度，影像学表现与肾脏恶性肿瘤类似，经常是手术后通过病理检查才能确诊。其它常见肾脏病变，包括肾囊肿并非肿瘤，属于肾脏常见囊性病变。对于肾囊肿则一般没有问题，只有少数复杂性囊肿存在恶变可能性，或者囊性肾癌。 因此如果是单纯性肾囊肿，患者无需担心。如果CT或者核磁共振表现复杂性肾囊肿，则需要进一步检查。

肾脏肿瘤分为肾囊肿、肾错构瘤、肾癌、肾盂癌等，肾脏错构瘤又称为肾脏平滑肌脂肪瘤，要根据肿瘤大小、部位、性质决定治疗方式，具体如下： 1、如果瘤体小于3-4cm，病人没有腰痛等症状，建议定期观察； 2、如果肿瘤比较大，应采取积极的治疗。因为肾脏血管平滑肌脂肪瘤大到一定程度时，有可能会引起破裂出血，严重者可引起大出血，若没有及时抢救，可能有生命危险。在血管平滑肌脂肪瘤比较小时，患者可以进行保肾手术，即单纯切除肿瘤，保留肾脏。如果肿瘤大到一定程度，如7-8cm，甚至十几公分以上时，保肾手术相对难度比较大。 良性肿瘤把一侧肾脏切除比较可惜，要根据肿瘤大小、临床症状决定治疗方式。

在临床上，肾癌需要和肾囊肿、肾错构瘤、肾盂恶性肿瘤、肾脏转移瘤等进行鉴别，具体如下： 1、肾错构瘤：又称为肾血管平滑肌脂肪瘤，由于肿瘤内有脂肪成分，所以超声表现为低回声或高回声，CT表现为低回声。通过CT、磁共振的检查容易和肾癌进行鉴别； 2、肾囊肿：与肾癌的鉴别相对容易。如果肾囊肿内发生出血，或者肾囊肿内的液体比较浑浊，与肾癌的鉴别就比较困难。有一种特殊的肾癌类型叫囊性肾癌，与肾囊肿鉴别较困难； 3、肾脏转移瘤：多发于肾皮质或者双侧肾脏，应结合患者的病史，比如病人有其他恶性肿瘤的病史，出现双侧肾脏恶性肿瘤有可能是转移瘤。 总的来说，肾癌通过病史、CT或磁共振的检查，可以与其他疾病相鉴别，但是最终还是要靠术后病理来确诊是否为肾癌。

讲解医师：张聪  （副主任医师）
就职单位：中日友好医院肾内科
肾错构瘤又称为肾血管平滑肌脂肪瘤，是由异常增生的血管平滑肌及脂肪组织，按照不同比例构成的，是一种良性肿瘤。肾错构瘤不仅可以发生在肾脏，也可以出现在脑、眼、心、肺、骨等部位。过去认为肾错构瘤是很少见的一种疾病，近年来随着医学影像学的发展以及人们对健康体检的重视，检出率逐渐升高，病因尚不清楚，多发于中年女性。大多数错构瘤患者没有明显的症状，一些比较大的错构瘤因为压迫十二指肠、胃等器官，出现消化道不适的症状。当大体积的错构瘤突然出现破裂的时候，患者会出现腰腹疼痛和血尿等症状，严重的大出血患者可以在腹部触及到包块，甚至有休克症状。治疗上小于四公分的可以不治疗，但要密切随访；小于五公分的错构瘤可以进行肾脏的剜除术，尤其是在肾脏边缘的肿瘤；巨大的肾错构瘤可以行肾切除，若为双侧病变，要更多地考虑到肾功能的保存。单侧肾错构瘤为良性病变，预后良好。对于双侧多发病变以及肾功能不全的患者，虽经保守治疗，但仍可能会影响生活质量。