肾错构瘤

肾脏错构瘤手术首选肾脏的肿瘤剜除术，并发症与肾脏破裂较类似，主要包括有： 1、创面出血、缝合不牢、血管二次活动后血痂脱落后出血等； 2、尿瘘。因错构瘤的边缘靠近集合系统，进行肾脏部分切除时，集合肾系统外漏，可引起尿液流入后腹腔或腹腔，导致尿瘘并发症。如尿瘘直径较小，通过充分引流后，瘘点可逐渐关闭，并发症逐渐改善； 3、少见并发症：如术后腰疼、腰酸等，通常3-6个月可自行缓解。

肾错构瘤即平滑肌脂肪瘤，即在肾脏内形成较多平滑肌结构或脂肪结构。平滑肌脂肪瘤可以脂肪或平滑肌为主成分。临床上＜4cm的错构瘤，可密切随访，3-6个月复查直径、位置即可，而＞4cm或血运较丰富的错构瘤，因其有破裂的风险，而错构瘤一旦破裂，即为急诊手术，保肾的几率更小，因此建议患者早期进行微创手术干预，通过手术将其剜除。

肾错构瘤通常不严重，为良性病变，是肾脏出现过多的平滑肌和脂肪结构，导致类似肿瘤改变。通常＜4cm的单发错构瘤无需干预，患者密切随访、复查即可。特殊部位的错构瘤，如靠近肾门部、肾脏集合系统，肾脏积水引起临床症状的错构瘤，建议进行治疗，尤其＞4cm、血运丰富的错构瘤，因其有破裂风险，一旦出现破裂，给治疗带很大困难。此外，双肾多发错构瘤与基因缺陷有关，目前有抗增殖的药可控制肿瘤生长，手术治疗不作为首选。

错构瘤又称血管平滑肌脂肪瘤，属于良性肿瘤，生长在左侧则称为左肾血管平滑肌脂肪瘤或左肾错构瘤。左肾错构瘤病变早期、体积较小时，一般无不适症状，生长较缓慢，常通过查体发现。病变后期，肿瘤不断发展，体积增大，可以造成腹部包块。在肿瘤生长过程中，如果肿瘤内部血管破裂，合并出血，可能会出现腹部剧烈疼痛，甚至出现高热等感染症状。如果双肾都出现病变，可能是结节硬化症相关的肾脏错构瘤。此类情况除肾脏局部表现外，还有全身症状，比如皮肤、眼睛、肺、口腔、牙齿等方面都出现异常。针对此类情况，必须对患者进行全身系统的检查，了解疾病进展程度，必要时给予干预措施。

肾错构瘤属于良性肿瘤，需要根据肾错构瘤的类型进行治疗。具体治疗如下：1、单发肾脏错构瘤：如果是单发肾脏错构瘤，直径＜4cm，且患者无不适症状，或肿瘤位置较深，未渗到深部，较难进行保留肾脏的手术切除，可采取密切观察措施。若肿瘤进展较快，患者出现不适症状，或存在出血倾向，甚至已经发生出血，可以考虑外科手术切除病变，或进行血管栓塞，从而控制出血情况，但是外科手术尽量选择保留肾脏的手术；2、双肾多发错构瘤：若是双肾多发错构瘤，需要明确是否是结节硬化症相关的肾脏血管平滑肌脂肪瘤。如果确诊是结节硬化症相关的血管平滑肌脂肪瘤，则需要对患者进行全身评估，排除身体其他器官有无损伤。必要时给予药物治疗，控制肿瘤进展。若存在出血倾向，也可以考虑进行栓塞治疗，必要时可以配合手术，但手术应尽可能保留肾脏，进行肿瘤切除。

肾错构瘤会引起腰痛，临床上很多患者都是因为腰痛发现的肾错构瘤，但也有部分患者是查体时发现肾错构瘤。肾脏错构瘤发生破裂、出血时，则会引起严重的、明显的腰痛。少数情况下，因为肾错构瘤体积太大，对周围造成压迫，也会造成腰痛。肾错构瘤的标准名称是血管平滑肌脂肪瘤，一般没有完整的包膜，与正常肾组织之间很少有清晰的界限，肿瘤也比较疏松，所以比较容易发生破裂。而在发生破裂时，因为其中含有很多的血管组织，所以血运比较丰富，容易出血。而在发生破裂、出血时，患者可能会发生剧烈的腰痛，甚至严重时还会出现休克、血尿。

肾错构瘤的患者需到泌尿外科就诊，肾错构瘤是较为常见的肾良性肿瘤，经常在体检时通过B超、CT或核磁等影像学检查发现，称之为肾血管平滑肌脂肪瘤。当错构瘤的直径＜4cm时，较少引起机体的症状，也较少会对机体造成严重不良影响。由于药物或生活方式的改变无法限制错构瘤的生长，所以建议患者观察，并定期复查即可。但若错构瘤的直径＞4cm，由于错构瘤质地较脆弱，易自发破裂而引起大出血，所以建议此类患者到医院的泌尿外科就诊，医生会根据患者的具体情况选择合适的治疗方式。

典型或者体积较大的肾错构瘤，如1-2cm以上的错构瘤，B超检查可有特征性的表现，即提示为高回声。肾错构瘤称肾血管平滑肌脂肪瘤，属于良性肿瘤。如果肾错构瘤比较富含脂肪，脂肪在超声中显示为高回声，与肾脏正常结构的回声差别较大，所以较容易通过B超检查进行判断。但是脂肪成分较少的错构瘤，B超检查对良恶性的鉴别、以及是否为错构瘤可能较难判断。肾脏恶性肿瘤典型的超声表现，为低回声结节。但是B超检查的精度有限，所以如果是不典型、体积相对较小的错构瘤，建议患者结合CT检查、核磁检查等进行综合判断。

肾错构瘤的影像表现，依据不同的影像检查手段而不同，主要是观察脂肪成分，具体如下： 1、B超检查：肾错构瘤主要成分就是血管平滑肌脂肪瘤，如果脂肪含量较高，超声上可有特征性的表现，即高回声的肿物或者结节，肾脏恶性肿瘤通常以低回声结节偏多，如果为高回声肿瘤，提示肿瘤内部有较多脂肪，此时就可判定为错构瘤，CT、核磁更精确；2、CT检查：可发现有脂肪的密度影，脂肪的CT值通常为-20，-20以下的负值就证明发现有脂肪成分，同样提示存在肾错构瘤；3、磁共振检查：可以通过T1、T2成像，同时利用压脂，抑制脂肪信号，可清晰判断肿瘤内是否含有脂肪。如果是肾脏肿物、肾错构瘤，常用检查为B超检查、CT检查、磁共振检查，通过综合判断，多数肾错构瘤均能得到较肯定、有效的诊断。

右肾错构瘤又称右肾血管平滑肌脂肪瘤，为良性病变，是肾脏由于血管平滑肌脂肪异常增生形成的瘤样改变。B超检查时会发现肾脏有中强回声结节，CT检查时由于有脂肪成分，会发现CT值出现负值。右肾错构瘤直径<4cm通常可以保守治疗，直径>4cm时，碰撞容易出血，此时应当做肾部分切除手术治疗或右肾错构瘤剜除手术治疗。通常在腹腔镜下可以将右肾错构瘤完整切除，在切除右肾错构瘤后，创面用肠线做8字缝合。右肾错构瘤的瘤体较大时需要和肾癌鉴别，肾癌在B超下为低回声包块，在CT上可以发现有增强的占位性病变。