肾错构瘤

右肾错构瘤与左肾错构瘤的治疗并无差别。肾错构瘤是良性肿瘤，其治疗与恶性肿瘤不同，由于手术具有一定创伤和风险，一般2-3cm以下的肾错构瘤定期随访观察即可，无需治疗。但为避免错构瘤继续发展以及出现发生自发性破裂出血甚至导致休克死亡的风险，对于2-3cm以上的错构瘤，若患者年龄不大且手术风险可控，建议进行手术治疗，一般局部手术治疗以后不会复发，定期进行影像学检查即可。

右肾错构瘤的治疗与其它位置的错构瘤治疗无区别，根据大小、位置、血运选择相应治疗方法： 1、大小：大于4cm的单发错构瘤，建议微创保肾手术； 2、血运：血运较丰富或近期性状变化较明显的错构瘤，建议手术治疗； 3、位置：特殊位置的错构瘤，建议早期手术干预，如靠近肾门部、肾脏集合系统，后期如果错构瘤较大，手术有可能损伤肾脏血管、集合系统，故建议早期手术。 多发错构瘤与基因发育有关，选择手术治疗需慎重，因术后很可能其他生发中心再次快速生长错构瘤。

肾肿瘤是肾良性肿瘤和恶性肿瘤的统称。肾的良性肿瘤，比如肾囊肿、肾错构瘤，属于肾的良性肿瘤。而肾恶性肿瘤主要指肾癌和肾盂细胞癌。总的来说，肾肿瘤是肾良性肿瘤和恶性肿瘤的统称，而肾癌是指肾的恶性肿瘤。它们的预后的差别是很大的。一般肾的良性肿瘤，主要的表现在肿瘤增大以后，影响单侧或者双侧肾功能。而肾的恶性肿瘤，它的预后和良性肿瘤的预后差别很大。因为泌尿系统是一个相对孤立的系统，所以肾癌的预后比一般肿瘤的预后要好的多，肾癌的病人五年生存率比较高。所以对于这类患者，规范的治疗，就可以取得比较良好的预后。

肾癌与肾错构瘤在影像学上比较容易区分，主要内容如下：1、肾癌：发生于肾脏的恶性肿瘤，患者进行超声波检查时为低回声占位，进行CT扫描时发现CT值高于0。无论体积大小，符合手术指征的患者均需接受手术治疗；2、肾错构瘤：属于发生在肾脏的良性肿瘤，因内含大量脂肪成分，超声检查呈现高回声占位，CT平扫时为负值。对于体积＜5cm的患者，临床上可采取观察的随访治疗方案。

讲解医师：王永兴  （副主任医师）
就职单位：首都医科大学附属北京安贞医院/泌尿外科
右肾错构瘤是一种实质性占位性病变，主要是厚壁血管、光滑肌和成熟的脂肪构成的，属于先天性的肾脏发育异常疾病。右肾错构瘤是常染色体显性遗传性，可能与基因突变有关。在

肾错构瘤在医学上全称是肾血管平滑肌脂肪瘤，属于良性病变，好发于中年女性。在早期肾错构瘤可以没有任何临床症状，保守观察就可以。肾错构瘤会随着年龄增长、疾病进展而逐渐增大，通常自己并不会变小，甚至消失。 肾错构瘤早期时应该定期观察，做CT、B超等监测肿瘤发展情况。肾错构瘤增大到一定程度时候，容易出现腰腹疼痛和出血等情况。当出现肾错构瘤时，要定期观察，如果发现肿瘤进展比较迅速，要尽早进行手术治疗，临床效果也比较好。

肾血管平滑肌脂肪瘤又称肾错构瘤，是肾脏比较常见的良性肿瘤，肾脏的肿瘤其实大多数是恶性的，良性的肿瘤比较少见，肾错构就是比较常见的良性肿瘤。体积小、生长缓慢的错构瘤，完全可以观察，定期复查了解肿瘤的生长，因为是良性病变，一般情况不会影响身体健康。生长比较迅速、侵袭性比较强的肿瘤，或者生长部位不是特别好、压迫到肾盂、输尿管引起肾脏积水，或者压迫血管影响到人体健康，要积极处理。常规的情况下可以选择肿瘤剜除，保留肾脏。 特殊病例如肾错构瘤侵袭性生长非常强，占据了大概2/3个肾脏，并且通过肾静脉生长到人体最大的血管腔静脉当中，随时可能会引起癌栓脱落引起患者死亡。应用混合现实的技术进行三维呈现，对病人的个体化进行病情评估，充分评估的情况下完成腔静脉下取瘤栓这项非常高难度的手术。

肾错构瘤多数是良性疾病，目前发病原因考虑和遗传性因素有关。主要表现在肾脏出现肿瘤，CT平扫下可出现脂肪密度，称为CT值负值，可以诊断肾错构瘤。对于肾错构瘤的治疗，较小者考虑以观察随访为主，对于较大一点的错构瘤，考虑积极手术。目前随着技术进步，可以根据病人情况选择腹腔镜肾脏切除或者肾脏部分切除。总的来说，出现恶性错构瘤，概率微乎其微，所以它是个良性病变，大家不用恐慌，治疗上以手术治疗为主。

肾错构瘤又叫做肾脏的血管平滑肌脂肪瘤，也就是在肾脏上面长了一个由变异的，即不同的成分、不同的含量的血管、平滑肌组织，以及脂肪组织混杂在一起的肿瘤。肾错构瘤是一种肾脏的良性肿瘤，是有区别于恶性肿瘤的，它不是癌是良性的。肾错构瘤的原因和所有肿瘤一样，原因不明，有散发的有多发的。女性多见于男性，也可以继发于结节性硬化，叫结节性硬化症。错构瘤发现以后，不要紧张。如果小的肿瘤可以观察等待，只有肿瘤长到一定程度，或者出现并发症的时候，才需要治疗。治疗手段首先是手术治疗，单发肿瘤，把肿瘤切掉就可以了；如果多发肿瘤，属于结节性硬化症，就要配合其他的内科治疗。

肾错构瘤较小时，患者并不存在症状，而在肾错构瘤破裂后，患者会出现出血症状。错构瘤生长到一定的大小可能会发生破裂，但也可能在生长得较大的情况下也不会破裂。并且在错构瘤破裂前，患者通常无任何症状。但若肾错构瘤破裂，患者会出现血压下降、面色苍白、脉搏加速、腰部剧痛等出血症状。错构瘤是良性肿瘤，它的成分是血管平滑肌及脂肪，且并未生长在重要的位置，而且因为生长在肾周边，所以不会引起剧烈疼痛或血尿症状。若患者本身存在较大的错构瘤，且出现头晕、心率加快等症状，需及时就医，以免延误病情。