肾病综合征

多发性骨髓瘤的临床表现，常见的是骨痛，但实际上它的表现可多种多样。多发性骨髓瘤，是一种最容易被误诊的疾病。十年前对骨髓瘤的认知常出现偏差，很多都是别的科室转给血液科，因为它的初发表现通常不在血液系统。比如它会以肾病综合征来表现，往往被误诊为肾病。也可以因为肺炎就诊于呼吸科，实际上是骨髓瘤。即是由于免疫功能低下引起的肺炎。其次，有人出现髓外包块，以为是其它的肿瘤，但被切除以后才发现，是骨髓瘤的一种髓外表现。另外，有时出现凝血异常，全身出血不止，本以为是一种凝血性疾病，到后来发现实际上是骨髓瘤引起的。还有的人会出现淀粉样变性，出现舌头肿大或者心脏病变等，最终发现是骨髓瘤。所以骨髓瘤有很多的髓外表现，或者是非血液性的表现，所以构成了骨髓瘤的非常大的临床表现谱。 所以患有骨髓瘤后的表现是不一样的，有的人只是其中的某一个表现，而并不会出现长期的骨痛表现，所以有以上症状，要及时就诊，让医生做出鉴别诊断。

肾炎后出现水肿非常常见，水肿一般不严重。水肿形成主要是由于急性肾炎、慢性肾炎导致肾小球滤过率下降，体内水钠潴留在组织疏松部位所致，有以下特点： 1、常见于眼睛、结膜，尤其上眼睑比较疏松的部位，会存在水分堆积，出现浮肿，所以肾炎水肿一般在眼睑、颜面部，晨起明显； 2、较重时可能波及全身，如腹部、背、臀部、上下肢、脚踝，均可出现水肿； 3、肾炎水肿为非凹陷性水肿，而肾病综合征为凹陷性水肿。 水肿只是临床表现，并不能通过水肿明确疾病的严重程度，二者没有太大关系。但出现水肿提示肾炎已经发展到一定阶段，要到医院就诊，进行检查以明确是否存在肾炎。

肾病综合征症状较多，但最典型肾病综合征症状为水肿，不同患者可有不同水肿表现，如双下肢水肿、眼睛水肿、眼睑水肿等，还有部分患者较细心，可发现体重明显增加，但饮食习惯并未改变，此为全身水肿的表现。部分患者可出现消化系统水肿的表现，如腹胀等。 根据肾病综合征的症状，水肿为最典型症状，因此临床上肾病综合征患者可出现各种水肿的主诉。

肾病综合征的诊断标准有大量蛋白尿、低蛋白血症、水肿、血脂紊乱，在治疗过程中若患者再次出现上述症状就可诊断为复发。但从临床角度而言，可观察到明显的症状或体征，如局部出现水肿，眼睑水肿、四肢水肿以及其它地方水肿，也是复发因素。同时，肾病综合征复发还可能与以下条件相关： 1、在肾病综合征治疗过程中出现并发症，如血栓形成、感染等，都是加重疾病复发的因素； 2、在治疗过程中部分患者对激素的认可度、理解程度不同，可能在使用激素或免疫抑制过程不规律，随心所欲停药或减量过快，也是造成复发的因素； 3、在治疗过程中生活不规律，如饮食不规律或休息不规律，造成机体免疫力改变，引起感染等，也是加重复发的因素。

肾病综合征并发症如下： 1、感染：主要是因使用了激素以及免疫抑制剂造成免疫力低下，所造成并发感染，如肺部感染，以及其它部位皮肤、黏膜等感染； 2、急性肾衰竭：现在叫做急性肾损伤，原因主要是有肾前性、肾性、肾后性等因素造成。肾前性，肾有效灌注不足，如腹泻、大汗淋漓等因素，肾脏有效容量不足等造成； 3、膜性肾病：这种疾病易血栓形成，主要因有大量蛋白尿后造成水肿，机体的有效液体分布不足，血管、液体有效量减少，造成血粘度升高，引起血栓形成； 4、血脂紊乱：主要是因大量蛋白尿，引起血脂紊乱。

肾病综合征有以下常见的并发症：1、感染：肾病综合征最常见并发症是感染，由于大量的蛋白从尿中漏出，患者的血浆白蛋白水平明显下降，机体抵抗力下降，因此容易合并感染，包括呼吸道的感染、泌尿系感染、胃肠道感染以及皮肤感染，有时感染部位比较隐匿；2、血栓栓塞性的疾病：肾病综合征的患者容易出现血栓栓塞性的疾病，患者血浆白蛋白过低，形成双下肢血栓，如果下肢血栓脱落，导致急性肺栓塞，会危及生命，肾静脉血栓是肾病综合征常见的并发症，如果患者出现肾静脉血栓，可以出现肾区叩痛以及血尿，肌酐水平迅速上升；3、急性肾功能衰竭：急性肾功能衰竭是肾病综合征常见的并发症，主要是血容量不足所致；4、营养不良：尿蛋白长期大量漏出，患者可以出现营养不良状态。肾病综合征患者要注意预防并发症，并发症难以治愈是病情反复的常见原因。

肾病综合征的治疗与肾病综合征的病理类型密切相关。原发性的肾脏病引起的肾病综合征，常见的病理类型分别为微小病变、局灶节段硬化、膜性肾病、膜增殖性肾小球肾炎，针对不同的病理特点，治疗方案不同，具体如下：1、微小病变：单用糖皮质激素治疗，大部分患者的治疗效果比较好；2、局灶节段肾小球硬化症：大多需要糖皮质激素联合免疫制剂治疗，如糖皮质激素联合环孢素、他克莫司、环磷酰胺进行治疗；3、膜性肾病：如果是膜性肾病的中危、高危、极高危的患者，需要积极给予治疗，目前采用的措施多为生物制剂利妥昔单抗，或者激素联合他克莫司、环孢素、环磷酰胺治疗，大部分患者经过治疗，蛋白尿可以缓解，肾功能够保持长时间稳定。

肾病综合征的患者，任何时候都不主张多喝汤，即控制水分摄入。最好在睡前2小时不要摄入过多水分、汤类以及茶水类物质，过多水分摄入容易引起患者在夜间起夜过多而影响休息，不利于疾病康复和病人休息。摄入水分后正常情况下，半个小时开始产生尿液，1小时尿液达到高峰，2小时摄入的机体水分通过肾脏排出干净。如果肾病综合征的患者，睡前2小时之内喝入过多水分，或喝汤类、喝茶水、喝饮料，不但能够造成尿量增多影响休息，而且可能加重肾病综合征患者水肿。肾病综合征的患者，肾脏基底膜通透性出现异常，电荷屏障和机械屏障受到损害，使对于摄入机体的水分，不能如正常人一样充分排出体外，总有部分或多或少潴留在体内，从而加重水肿发生或不利于水肿治疗。

肾病综合征的人群能否同房，需根据疾病的轻重以及所处的不同阶段而定。若肾病综合征病变较重，出现大量蛋白尿、低蛋白血症突出、浮肿特别明显，如双下肢浮肿、男性阴囊浮肿以及胸水、腹水等，此时不适合同房。肾病综合征的人群经过规范化的治疗，蛋白尿减少或者蛋白尿转阴，血浆白蛋白恢复正常，血压控制得很好，若肾病综合征完全缓解，正常的性生活不会受到影响。同时患者需注意预防感染、血栓栓塞并发症等，生活上适当控制水、盐的摄入，减少高脂肪食物摄入。

微小病变型肾病综合征属于肾穿刺病理概念，微小病变肾病即足细胞病，好发于儿童、青少年，多数患者通过激素治疗后可得到治愈。但部分患者治疗比较困难，属于激素依赖或激素耐药型，建议此类微小病变肾病患者到医院进行基因筛查，可能属于基因突变的类型。对于微小病变、激素耐药或激素依赖类型的患者，可能需要加用其他免疫抑制剂进行治疗，如应用利妥昔单抗治疗等。若治疗微小病变型肾病数年后若仍没有得到较好缓解，部分患者病理类型可发生变化，此时可能需要再次进行肾穿刺活检以明确病理类型。