肾病综合征

水肿型肥胖是一种虚假性肥胖，指水在体内蓄积导致体重升高，病人出现水肿型肥胖可能有以下原因：1、心源性水肿：病人有心功能不全合并双下肢水肿；2、肝源性水肿：病人有乙肝、肝硬化或者肝功能不全，合并双下肢水肿，甚至腹水等；3、肾源性水肿：病人有肾炎、肾病、肾病综合征、肾功能不全等合并水肿；4、内分泌源性水肿：病人患有甲状腺功能减退症，合并出现水肿；5、特发性水肿：病人是20-50岁的女性，出现不明原因的水肿。病人发现水肿性肥胖后需要明确水肿原因，针对原因进行相应治疗。

多发性骨髓瘤的临床表现，常见的是骨痛，但实际上它的表现可多种多样。多发性骨髓瘤，是一种最容易被误诊的疾病。十年前对骨髓瘤的认知常出现偏差，很多都是别的科室转给血液科，因为它的初发表现通常不在血液系统。比如它会以肾病综合征来表现，往往被误诊为肾病。也可以因为肺炎就诊于呼吸科，实际上是骨髓瘤。即是由于免疫功能低下引起的肺炎。其次，有人出现髓外包块，以为是其它的肿瘤，但被切除以后才发现，是骨髓瘤的一种髓外表现。另外，有时出现凝血异常，全身出血不止，本以为是一种凝血性疾病，到后来发现实际上是骨髓瘤引起的。还有的人会出现淀粉样变性，出现舌头肿大或者心脏病变等，最终发现是骨髓瘤。所以骨髓瘤有很多的髓外表现，或者是非血液性的表现，所以构成了骨髓瘤的非常大的临床表现谱。 所以患有骨髓瘤后的表现是不一样的，有的人只是其中的某一个表现，而并不会出现长期的骨痛表现，所以有以上症状，要及时就诊，让医生做出鉴别诊断。

多发性骨髓瘤的早期症状如下： 1、骨骼变化：骨骼变化主要是骨痛，但在临床上部分患者并没有骨痛，而仅为骨骼变化；如果进行影像检查会发现有的患者骨骼会出现与其年龄不相符的骨质疏松；或看到有的患者已经出现溶骨性病变； 2、贫血：有的患者已经出现较长时间的贫血，并没有得到关注； 3、肾脏变化：肾功能变化可以表现为蛋白尿，也可以出现血尿，还可以出现肌酐升高。特别是蛋白尿，在早期表现蛋白尿时，甚至部分患者已发展到肾病综合征。对于不明原因的肾病综合征患者或不明原因蛋白尿患者，需想到浆细胞疾病，特别是多发性骨髓瘤的可能。要去相应的科室进行去筛查，特别是去血液科就诊； 4、球蛋白变化：如果球蛋白出现升高或降低，需就诊血液科，通过医生明确是否罹患浆细胞疾病，明确多发性骨髓瘤的可能。

肾病综合征与肾炎区别，主要内容如下：1、肾病综合征：属于临床综合征，患者需满足大量蛋白尿、低蛋白血症、水肿以及高脂血症，水肿通常由于低蛋白血症体液渗出到血管外所引起，表现为明显低垂部位、组织松软部位水肿；2、肾炎：患者可出现水肿，但没有大量蛋白尿及低蛋白血症，水肿是因为RAAS系统，即肾素-血管紧张素系统激活而导致钠水潴留，通常表现为晨起颜面、眼睑水肿，患者自觉肿胀，而没有明显凹陷性水肿。

肾病综合征诊断包括以下几点： 1、大量蛋白尿，24小时尿蛋白定量大于3.5g/d； 2、低蛋白血症及高脂血症、水肿，血常规化验血清白蛋白需低于30g/L，患者出现高脂血症及出血； 3、需排除继发性因素，部分肾病综合征原发于肾脏，部分继发于全身其它疾病，需排除全身其它继发因素，如狼疮、糖尿病、过敏性紫癜等继发因素； 4、进行肾穿刺活检术进行病理诊断，从病理上诊断此病是微小病变还是膜性肾病等。 临床上诊断肾病综合征，其中前两条为诊断必要条件，若不符合前两条，则肾病综合征诊断不成立。

肾病综合征预后通常情况下较良好，但是整个预后决定于以下两个因素： 1、肾脏疾病病理类型，如微小病变、系膜增生性肾小球肾炎，预后一般相对良好。但有局灶节段性肾小球肾炎，以及膜增生性肾炎，若是这类病理类型的肾病综合征，相对预后要差； 2、临床因素，如患者有高血压、糖尿病、大量蛋白尿，这种情况下相对比无这些临床因素的患者要差一些。 总体来说，肾病综合征预后较良好，多半经过1-2年的治疗，大部分患者能恢复。

血清淀粉样蛋白高无此种说法，可能为淀粉样变。淀粉样变分两种：系统淀粉样变、局限性淀粉样变性。局限淀粉样变性主要发生在特殊部位，如支气管、膀胱等部位。系统淀粉样变主要来自于大器官，包括心、肝、肾、神经系统等，都可以出现这种淀粉样变性。 系统淀粉样变较复杂，现在认为有30多种纤体蛋白，其中属于血液科的病变称为AL型即系统性淀粉样变，是一种罕见的疾病。其临床表现，如肾病可以表现为蛋白尿甚至肾病综合征；肝脏表现为肝大和ALP即碱性磷酸酶升高；心脏可以表现为BNP升高、proBNP升高，肌钙蛋白升高等。如果累及心脏，病变则较严重。系统性淀粉样变性需要通过化疗，将恶性浆细胞克隆清除后，病人的器官功能才能慢慢恢复。

肾病综合征的病人可以用他汀类药物，多数肾病综合征病人会使用他汀类药物。肾病综合征的临床症状主要包括大量蛋白尿、低蛋白血症。病人的24小时尿蛋白定量一般＞3.5g，血白蛋白水平一般＜30g/l，有些人＜25g/l，甚至临床上会出现血白蛋白水平在个位数的病人。血白蛋白水平下降后，肝脏加速合成蛋白，合成白蛋白的同时，脂蛋白的合成也增加，这时病人出现高脂血症，导致血液黏稠，易出现凝血倾向，甚至导致血栓形成，比如肺梗等其他严重并发症。当出现严重并发症时一定要把病人血脂控制好，控制血脂一般有两个办法，首先就是让病人低脂饮食，其次就是应用药物控制血脂。常见的药物就是他汀类药物，所以多数的肾病综合征病人，都需要使用他汀类药物。但病人应用他汀类药物时要注意，部分肾病综合征的病人是年轻人，应用他汀类药物后一定不要进行剧烈的体力劳动或者锻炼，避免诱发横机纹溶解症。

肾病综合征的患者会有大量蛋白尿排出体外，可以有低血浆白蛋白血症，部分患者有不同程度的水肿和高脂血症，因此在肾病综合征患者的饮食选择上需要注意以下几点：1、易消化、富含维生素的食物：肾病综合征的患者可以出现胃肠道黏膜水肿，因此要给予容易消化的食物，避免加重胃肠道负担；2、低钠饮食：肾病综合征的患者水肿较明显，同时合并有血压升高，建议低钠饮食，避免食用腌制食物，因为腌制的食品含钠量较高；3、控制饮水量：如果肾病综合征患者水肿明显，需要控制饮水量，包括日常饮水、粥、汤及水果等富含水的食物，水的入量控制应该根据病人的尿量决定，如果病人尿量比较少，需要严格控制水的入量；4、增加蛋白质摄入：肾病综合征患者机体处于负氮平衡时，可以适当增加摄入蛋白质，建议摄入1-1.5g/(kg·d)蛋白质。如果肾病综合征进入慢性期，患者出现肾功能受损，则需要控制蛋白质。

肾病综合征有以下常见的并发症：1、感染：肾病综合征最常见并发症是感染，由于大量的蛋白从尿中漏出，患者的血浆白蛋白水平明显下降，机体抵抗力下降，因此容易合并感染，包括呼吸道的感染、泌尿系感染、胃肠道感染以及皮肤感染，有时感染部位比较隐匿；2、血栓栓塞性的疾病：肾病综合征的患者容易出现血栓栓塞性的疾病，患者血浆白蛋白过低，形成双下肢血栓，如果下肢血栓脱落，导致急性肺栓塞，会危及生命，肾静脉血栓是肾病综合征常见的并发症，如果患者出现肾静脉血栓，可以出现肾区叩痛以及血尿，肌酐水平迅速上升；3、急性肾功能衰竭：急性肾功能衰竭是肾病综合征常见的并发症，主要是血容量不足所致；4、营养不良：尿蛋白长期大量漏出，患者可以出现营养不良状态。肾病综合征患者要注意预防并发症，并发症难以治愈是病情反复的常见原因。