肾病综合征

小儿肾病综合征是指肾小球基底膜通透性增加导致血浆里的蛋白从尿中丢失引起的一系列临床综合征。因为大量蛋白从尿中丢失引起血液里的白蛋白下降，所以肾病综合征引起的症状是大量的蛋白尿、低蛋白血症、高胆固醇血症和不同程度的水肿。 因为肾病综合征是临床症状性的诊断，分为3类，包括原发性的肾病综合征、继发性的肾病综合征和先天性的肾病综合征。先天性的肾病综合征，在出生后3个月之内出现肾病综合征表现。继发性的肾病综合征，是继发性的原因，如儿童比较常见的过敏性紫癜，可以引起紫癜性的肾损害，叫紫癜性肾炎，如系统性红斑狼疮引起的肾损害，叫狼疮性肾炎。 原发性的肾病综合征，是没有原因的肾病综合征，儿童的发病率比较高，是相对比较常见的小儿泌尿系统疾病。肾病综合征发病率现在越来越高，所以家长一定要重视，肾病综合征的表现首先是尿里泡沫比较多，孩子有点水肿，如果有以上情况，一定要到医院化验尿，及时诊断，及时治疗。

儿童肾病综合征的诊断标准为三高一低，三高是大量蛋白尿、高脂血症、高度水肿，一低是低蛋白血症。具体如下： 1、大量蛋白尿：尿试纸法测得尿蛋白≥(+++)。一般2周内连续测三次以上是(+++)以上就是大量蛋白尿，这是定性诊断；定量诊断是用24小时尿蛋白检测，24小时尿蛋白检测＞3.5g，也是大量蛋白尿；半定量诊断，比如尿蛋白比肌酐＞2mg/dL，也是大量蛋白尿诊断； 2、低蛋白血症：是血液中的白蛋白低于30g/L，婴幼儿的标准值低于25g/L称为低蛋白血症； 3、高脂血症：是血液中胆固醇高于5.7mmol/L，婴幼儿可以＞5.2mmol/L，称为高脂血症； 4、凹陷性水肿：也就是按下去会产生凹陷，持久不恢复，这是肾病综合征的水肿特征，也是诊断肾病综合征的必备条件，还是大量蛋白尿和低蛋白血症。

小儿肾病综合征引起大量蛋白尿，要住院治疗。首先要进行一系列全面检查，确定是肾病综合征，进一步排除继发性肾病综合征原因，比如狼疮肾、紫癜肾、乙肝肾、安卡相关性血管炎，这些都要相应排除，排除激素使用的禁忌症。排除后进行相应的激素长期治疗，先是诱导缓解，再巩固治疗，每个疗程都不一样。 孩子在激素治疗的情况下，大多数敏感，一般2周左右转阴。在没有转阴前，可能会存在高度浮肿、低蛋白血症，或者高凝状态，要进行相应处理，比如输白蛋白纠正低蛋白血症，用利尿剂消除大量高度水肿，用肝素进行抗凝，防止血栓形成，补充一定液体纠正水电解质紊乱。

儿童24小时尿蛋白定量高有很多原因，多种疾病可以出现蛋白尿，具体如下： 1、肾病综合征：可以有大量蛋白尿，24小时尿蛋白定量高； 2、IgA肾病：可以有蛋白尿，尿中蛋白质增加，24小时尿蛋白定量增加； 3、急性肾炎：可以有蛋白尿； 4、肾小管疾病：可引起蛋白尿。 24小时尿蛋白定量升高需要进一步检查，明确诱因，比如蛋白分析，判断肾小球性因素，还是肾小管性因素，判断选择性还是非选择性。

患儿双下肢浮肿在临床最常见原因有肾源性、心源性、肝源性。如果肾脏疾病引起水肿时有两种情况，一个是急性肾炎，一般因水钠潴留引起，下肢是非指凹性水肿。另一个是肾病综合征，因出现大量蛋白尿、血液里白蛋白下降、组织中液体增多，导致间质水肿，一般是指凹性水肿。 有些儿童无双下肢水肿症状，尿检也无问题，此时应注意患儿心脏情况，如扩张性心肌病等可引起下肢水肿。肝脏疾病引起水肿，是因门静脉高压导致静脉回流受阻，引起下肢水肿。患者要积极就医，查找病因，进一步治疗。

常见的儿童肾炎分为急性肾小球肾炎和肾病综合征。肾小球肾炎一般和肾病都会表现为浮肿、少尿，但存在很多区别，需要专业的儿科医生进行判断。 小儿肾炎的治疗需要分类，根据分类进行具体判断。对于发病时间较长或较严重的肾炎患儿需要进行肾脏的病理检查，通过取肾脏组织判断病理分型，再进一步明确用药。发病初期需要根据尿常规等尿液的相关检查，在结合血常规检查进行综合判断后给出治疗方案。

甘露醇的主治具体如下： 1、用于组织脱水，如用于各种原因引起的脑水肿来降低颅内压，防止脑疝； 2、降低眼内压，应用于其降压药没有效果的时候，还可以作为眼内手术前的准备； 3、渗透性的利尿剂，可以用于鉴别肾前性因素，或急性肾功能衰竭引起的少尿，也可以应用于预防各种原因引起的急性肾小管的坏死； 4、可以辅助性的利尿来治疗肾病综合征、肝硬化腹水； 5、苯巴比妥类药物、锂盐、水杨酸盐和溴化物等这些药物过量或中毒，可以促进这些药物的排泄； 6、可以用于手术前肠道准备。 需要注意的是，除了作为肠道准备可以口服以外，其都应该是静脉给药。甘露醇注射液的浓度高，是过饱和溶液，遇冷的情况下容易引起结晶。如果出现结晶，可以把放在热水中或用力震荡，等待结晶完全溶解之后再来使用。

眼皮属于俗称，临床称为眼睑，眼睑肿原因较多，具体如下： 1、炎症性水肿：包括睑板腺炎症、睑缘炎症、结膜炎症和角膜炎症等； 2、非炎症性水肿：包括黏液性水肿又称甲状腺功能低下性水肿、甲状腺机能亢进性水肿和肾性水肿如肾炎、肾病综合征等； 3、外伤：眼睑外伤导致炎性因子释放出现肿胀； 4、肿瘤：眼部肿瘤引起肿胀，较为少见。

血清总蛋白是肝功能化验里最常见的指标，总蛋白值正常在60-80g/L，所以该值高了也不好，低了也不好。因为总蛋白其实由两部分组成，一部分是白蛋白，一部分是球蛋白。所以临床上看到总蛋白值低，可能更多见的是白蛋白降低。总蛋白降低的原因很多，具体如下： 1、各种原因引起的水钠潴留，使血浆被稀释，或静脉注射过多的低渗溶液而形成血浆中总蛋白降低； 2、肝功能障碍，则肝脏合成蛋白质减少，主要以白蛋白的下降明显； 3、蛋白质丢失，如严重大面积烧伤，大量血浆渗出，大出血、肾病综合征时，尿液中蛋白质长期被丢失，溃疡性结肠炎时，可随粪便排出一定量的蛋白质。四是营养不良或消耗增加，如长期食物中蛋白质含量不足，或慢性肠道疾患所致吸收不良，患有慢性消耗性疾病，如结核病、恶性肿瘤、肝硬化等。如果总蛋白明显偏低，同时伴有血浆白蛋白明显减少，考虑低蛋白血症，建议针对原发疾病进行治疗，并及时输注人血白蛋白或者口服蛋白肠内营养剂。饮食注意适当增加肉、蛋、奶等补充蛋白质。

讲解医师：张敬锋  （主任医师）
就职单位：北京中医药大学东方医院肾病科
肾病综合征是一个用来概括因多种肾脏病理损害所致的严重蛋白尿，及严重蛋白尿引起的一组临床表现。肾病综合征最基本的特征是大量蛋白尿，目前的定义大量蛋白尿是指每日蛋白尿定量大于3.5g。肾病综合征常伴有低蛋白血症、水肿和高脂血症。肾病综合征按照病因可分为原发性和继发性两种。继发性肾病综合征指的是继发于糖尿病、系统性红斑狼疮、乙肝、肾淀粉样变、药物感染新生物等引起的肾病综合征。原发性肾病综合征指的是排除继发性肾病综合征之后所诊断的肾病综合征。引起原发性肾病综合征的病理类型有多种，其中以五种病理类型最为常见，比如说微小病变肾病、膜性肾病、IgA肾病、肾小球局灶节段性硬化症及系膜毛细血管性肾炎。