肾母细胞瘤

肾母细胞瘤为恶性疾病，需要进行规范的多学科治疗，即通过手术、化疗、放疗为主的综合治疗才能起效，单纯服药无法治愈。肾母细胞瘤的治疗主要分两大方案，一个是北美系统COG方案，一个是欧洲系统SIOP方案。 COG方案推荐直接手术，能手术者尽量先手术，但部分特殊类型需先化疗，根据肿瘤分期、病理分型去选择相应的方案。具体如下： 1、孤立肾罹患肾母细胞瘤需先化疗； 2、下腔静脉瘤栓高于肝静脉水平，即高于膈肌，进入心脏，也需先化疗再手术； 3、重要器官受累，直接手术可能需切除一些重要器官，如脾、胰、结肠，此时也可先化疗，等病灶局限后再手术。

肾母细胞瘤症状包括早期症状、进展期症状和晚期症状： 1、早期症状：本病起病隐匿，往往无明显症状，早期通常包块较小，无胀痛，一般不会侵犯肾盂，通常是体检或因其他疾病就诊时偶尔发现； 2、进展期症状：随着病情发展，包块会增大，患者可能出现食欲不佳、全身乏力、腹痛、腹胀，甚至发热、血尿、高血压等症状。40%的儿童会出现腹痛，18%可以有肉眼血尿，尿颜色变红或呈暗红色、酱油色，大约25%儿童有高血压表现，高血压明显时可能出现头疼、烦躁； 3、晚期症状：如出现肺转移，可能引起呼吸系统症状，肝转移可能导致上腹部疼痛，下腔静脉转移可能造成腹壁静脉曲张或精索静脉曲张。

肾母细胞瘤的治疗强调综合治疗，应该到正规的儿童医学中心先全面评估，再选择治疗方案。通过正规综合治疗，患者五年生存率已经提高到90%。目前肾母细胞瘤有两大派治疗方案，一个是美国的COG方案，一个是欧洲的SIOP方案，两个方案都非常科学，最后的生存率也类似，具体如下： 1、COG方案：鼓励可手术切除者尽量手术切除，除非肿瘤与周围组织粘连特别紧，手术可能损失很多正常结构、器官。目前只要瘤栓在第二肝门以下，即膈肌以下，基本可先手术治疗。但如果瘤栓进入心房、心脏，超过膈肌，原则上建议先化疗再手术； 2、SIOP方案：强调先通过化疗使肿瘤缩小，先消除周围一些微转移病灶，降低手术难度，降低术后化疗用药的强度，副作用也会相对较小，但缺点是不能第一时间拿到病理诊断。因为病理诊断非常重要，一般初始拿到的病理是最准确的，因此化疗时间不宜过长。 对于单侧肾母细胞瘤而言，一般建议肾切除，这样相对比较彻底。如果包块较小或没有侵犯肾盂，技术水平足够的情况下也可做肾母细胞瘤挖除术，即肾部分切除术，也叫保肾手术。对于双侧肾母细胞瘤而言，目前无明确指征具体先做哪侧，一般建议先活检，先化疗再手术。手术可同时进行或分期进行，先切相对较好或较差的一侧均有利弊，并无明确标准。目前部分也可能采取腹腔镜微创手术，从技术难度而言可行，但肿瘤完整取出可能需再开一个大口，再一个关键是需进行淋巴结清扫。目前要求不论肾母细胞瘤是否明确转移，应尽量取样，将周围淋巴结取到位，在腹腔镜比较有难度。

小儿肝母细胞瘤如果早期发现及时治疗，则治愈率可以达到70%到80%。但是如果肝母细胞瘤一旦发生了转移，其治愈率就会急剧下降，可能只有20%左右。

小儿肾母细胞瘤为婴幼儿常见的恶性实体瘤，占15岁以下儿童肿瘤发病率的6%。通常发生于10岁以下患儿，且3岁左右为高发年龄段，男性与女性发病率无明显差异。该病以腹部膨隆、上腹部局限性包块为主要表现，此外，患儿可能伴有腹部不适、腹胀、发热、腹痛、镜下血尿、肾性高血压等症状。发现腹部包块时，可进行彩超或CT检查，以帮助诊断。

肾母细胞瘤对放化疗较敏感，因此，经过系统手术治疗，再联合规范放化疗治疗的患者，预后较其他实体肿瘤好。但术后化疗效果与患儿病理分型及分期密切相关，如患有非渐变型肾母细胞瘤患者，五年生存率可达70%-80%，预后良好。经过手术治疗后，病理明确，需进行化疗的患儿，化疗时，依国际惯例，以21天为一疗程，周期总长约一年半。

小儿肾母细胞瘤是小儿发病率最高的实体瘤，只要早期发现，及时规范治疗，存活率非常高，约70%-90%可以治愈，治好后可能80-90岁死于心血管病，而不是死于肾母细胞瘤。早期发现小儿肾母细胞瘤最简单的方法是做B超，如洗澡时发现腹部较鼓，触摸按压后有硬块，此时发现时间稍晚，提倡成人每年做1次B超，小孩发病率低，如有条件也应做B超筛查。

肝母细胞瘤的患者，如果通过及时有效手术切除，以及术后对症治疗，可以获得5年以上的生存期限。肝母细胞瘤同其他的母细胞瘤，如视网膜母细胞瘤、肾母细胞瘤一样，均是来源于胚胎时期发育引起的恶性肿瘤。肝母细胞瘤是5岁以内儿童常见的先天性恶性肿瘤，常通过无意发现，妈妈给小孩洗澡时可能摸到肚子上的包块。如果肝母细胞瘤没有得到有效、及时处理，肝母细胞瘤可以迅速长大，如10-20cm的肿块会影响患儿的肝脏功能，导致腹水、黄疸等，但是如果发现要及时通过手术切除病变肝脏，加上术后化疗或药物治疗、靶向药物治疗，可以获得较好的治疗效果，可以生存5年，甚至更久，恶性肿瘤通过早发现、早手术，可以获得比较理想的治疗效果。

肾母细胞瘤属于恶性肿瘤，恶性肿瘤的共性是存在复发和转移倾向。故肾母细胞瘤患者切除一侧肾脏后，也存在复发、转移的可能。因此，常规术后需要配合放疗和化疗，以及严密地定期复查。肾母细胞瘤对放、化疗较敏感，目前临床基本都是术前或术后给予放疗、化疗，可以达到完全控制肿瘤，甚至治愈肿瘤的效果。肾母细胞瘤通过综合治疗后，存在复发概率，但复发概率较低，总体可达到较好的临床效果。

肾脏肿瘤分良性和恶性两大类，肾母细胞瘤是肾脏恶性肿瘤中最常见的，它内部分型没有良性。根据不同病理类型，肾母细胞瘤的恶性程度也不同。大多数肾母细胞瘤为孤立性病变，仅5%-7%的患者双侧受累，10%为单个肾脏里存多发病灶。典型良好组织型肾母细胞瘤由以下三类细胞组成，即胚芽细胞、间质细胞和上皮细胞。对于只包含以上一种细胞的肾母细胞瘤，往往难以做出诊断。肿瘤组织学类型与患者结局相关，尤其间变性肿瘤，结局不太好。 总之，肾母细胞瘤本身是恶性肿瘤，还是要尽早发现，尽早到正规医院，也就是有经验的儿童肿瘤中心进行评估、治疗。