肾母细胞瘤

肾母细胞瘤可以形成瘤栓，肾母细胞瘤瘤栓通常先进入肾静脉，从肾静脉向上随血流进入下腔静脉，而且不仅下腔静脉可以形成瘤栓，而且可以从下腔静脉再继续向上方越过膈肌，进入心脏的心房中。如果肾母细胞瘤的瘤栓超过肝静脉水平，即超过膈肌的水平，COG(美国儿童肿瘤协作组)建议是先进行新辅助化疗，使瘤栓缩小之后再进行手术切除，否则比较危险，肾母细胞瘤的瘤栓通常对化疗比较敏感，79%的肿瘤经过化疗可以缩小，而且50%以上心脏内瘤栓也可以缩小或退出到心脏以外。如果肿瘤进入心房，需要MDT(多学科团队)团队的比较复杂的手术，不仅需要把肿瘤切除，还需要把下腔静脉和心房的瘤栓取出。下腔静脉的瘤栓如果不超过深静脉水平可以直接手术，但SLP，即欧洲儿童肿瘤学会，通常建议可以先行化疗。无论是COG还是SLP的不同的处理方式，患者的治愈率都相同，都可以获得相对满意的存活率。

在目前医疗科技的发展下，肾母细胞瘤的临床确诊较为简单。在临床上，若发现孩子的肾区出现不明原因的无痛性肿块，可以通过B超检查以判断肿块的大小、来源，通常可以达到初步确诊。此外，医生还可以进一步行泌尿系的CT平扫加增强或泌尿系造影，从而进一步判断肿块的性质。必要时医生可以在超声引导下，进行肿块的穿刺病理活检手术，属于临床诊断的金标准。

肾母细胞瘤现在属于比较乐观的恶性肿瘤，在儿童肿瘤中存活率较高。随着化疗、手术和放疗多种治疗手段的应用，现在该肿瘤的五年生存率已经达到85%以上，相比于20世纪60年代的20%，已经有了极大的提高。 部分肾母细胞瘤患者未得到治愈，甚至发生死亡，死亡原因86%与肿瘤相关，9%与治疗迟发效应，即治疗的副反应相关，5%与治疗和肿瘤都没有关系，1%原因不明。死亡患者中91%发生于诊断后五年之内，主要由肿瘤原因所致。晚期死亡病例中用药副反应、肿瘤死因在39%-40%。此外，部分间变性肾母细胞瘤复发率较高，预后稍差。

婴幼儿的肾母细胞瘤对放疗、化疗的敏感度较高，通过手术切除配合术后放化疗等综合治疗，总体治愈率相对较高，整体生存率约在85%。并且若患者早期发现、早期治疗，效果会更好。成人肾母细胞瘤恶性程度更高，预后相对幼儿更差。 肾母细胞瘤的恶性程度比较高，主要好发于婴幼儿，成人比较少见，但肾母细胞瘤的治疗效果通常较为理想。

儿童时期常见的恶性肿瘤与成人相同，普外科常见的实体肿瘤主要以腹部的肿瘤为主，排名前三位的是神经母细胞瘤、肾母细胞瘤和肝母细胞瘤。肿瘤经过治疗后，预后较好的是肾母细胞瘤，其次是肝母细胞瘤。神经母细胞瘤，专业上称为“肿瘤之王”，恶性度较高，就诊时间通常较晚，所以预后不佳。如果在神经母细胞瘤1-2期时就诊，肿瘤还比较局限、恶性度较低，此时的5年生存率在80%左右，所以应尽量早发现、早治疗。

肾母细胞瘤是小儿常见的腹部恶性肿瘤，恶性程度较高，生长速度较快，若不及时处理，最终会占据患儿整个腹腔。目前临床上对于肾母细胞瘤的治疗，以手术治疗为主，辅助放疗和化疗等综合治疗。若患儿肿瘤较小，应立即进行手术治疗；若患儿肿瘤较大，可先采取放射治疗和化疗，减小肾母细胞瘤的体积，等患儿情况允许后，采取手术治疗。

小儿肾母细胞瘤为实体肿瘤，国际公认治疗方法为先手术，再联合放疗或化疗进行后续治疗。初诊时，影像学判断为肾母细胞瘤，且明确肿瘤可完全切除时，先进行手术治疗，切除后根据分型或分期制定后期综合放化疗方案。肿瘤过大无法完整切除，或已有远处转移时，先行活检病理，再进行化疗，肿瘤缩小至可完整切除或远处转移消失时，进行手术治疗及术后综合治疗。

放化疗后，由于患儿机体免疫力下降，短期内进行预防接种，可引起相关疾病，导致不良后果，建议放化疗至少三个月后进行预防接种。国内预防接种常采用减毒活疫苗，但放化疗患儿首选灭毒活疫苗接种。存在肝肾损伤患儿，需先复查肝肾功能，待正常后，再行接种。接种前后，家长需密切观察患儿情况，若出现高热、皮疹或其他不良反应，及时至医院就诊。

儿童肾母细胞瘤目前的治愈率非常高，重要的治疗手段是化疗，也是经过长期的临床摸索取得的重大进展。在上个世纪70年代以前，肾母细胞瘤治愈率非常低，现在通过化疗治愈率可达到90%以上。化疗历经长时间的探索，现在总体已经将化疗的强度都降低，也取得了非常好的效果，对孩子今后的生长发育提供比较好基础。 所以化疗方案一般采用多药联用，包括以更生霉素和阿霉素、长春新碱为核心的化疗方案，经过多个疗程的联合综合治疗，能够达到比较好的效果。不同的肿瘤分期，不同的肿瘤类型其化疗方案不同，需要通过完整的评估再确定方案。

儿童肾母细胞瘤的总体治愈率现在非常高，可以达到80%以上。Ⅰ期、Ⅱ期治愈率能够达到90%以上，Ⅲ期治愈率基本在70%以上，Ⅳ期治愈率在60%以上。所以该病可以治愈，患者需要积极与医生和护士配合完成整个治疗计划。 治疗计划是综合性的治疗计划，包括术前化疗、手术、术后化疗或者是放疗，也需要对患儿不断地进行评估和分期。不同分期，不同病理类型，选择的化疗方案不同，所以不需要再事先确定化疗方案，治疗期间会有不断的评估，过程中也需要有一定耐心。但是一定要规范治疗，积极与医护人员进行配合，才能达到比较好的治疗效果。