肾母细胞瘤

肾母细胞瘤对放化疗较敏感，因此，经过系统手术治疗，再联合规范放化疗治疗的患者，预后较其他实体肿瘤好。但术后化疗效果与患儿病理分型及分期密切相关，如患有非渐变型肾母细胞瘤患者，五年生存率可达70%-80%，预后良好。经过手术治疗后，病理明确，需进行化疗的患儿，化疗时，依国际惯例，以21天为一疗程，周期总长约一年半。

恶性肿瘤是广义概念，恶性肿瘤与癌症有共同之处，亦有不同之处。癌症指上皮性肿瘤，如胃上皮、肠上皮、支气管上皮；而间叶组织肿瘤、软组织肿瘤、平滑肌肿瘤，则命名为肉瘤。亦可按其他分类命名，如肾母细胞瘤、恶性畸胎瘤。恶性肿瘤具有生长易浸润、不受控制、进展程度较快、易蔓延等特征，良性肿瘤则发展较慢，对周围组织无浸润。

儿童期肿瘤包括神经母细胞瘤、肾母细胞瘤，甚至肉瘤，因为发病机制不清楚，目前没有办法预防。现在比较笼统来讲，要避免一些辐射或者药物刺激，还要避免病毒感染。但是日常生活中不可能不接触病毒，也不可能完全不接触药物，无法做到完全不受辐射影响，没有办法做到绝对的预防。 对于大部分儿童肿瘤患者，特别是神经母细胞瘤发病高峰在2-3岁左右，甚至有些患者在新生儿时期发病，如果要预防，妈妈怀孕时就要考虑此问题，比如在孕早期三个月内尽量避免不必要的药物刺激，比如避免感冒、避免吃药。如果孕妇经常用电脑，可以用一些防辐射的衣服避免接触辐射，避免平时使用微波炉等。

肾脏肿瘤包括良性肿瘤和恶性肿瘤，良性肿瘤包括肾脏囊肿、血管平滑肌脂肪瘤，即错构瘤以及血管瘤。 肾脏恶性肿瘤主要是肾细胞癌，肾细胞癌的分类非常多，主要包括透明细胞癌、乳头状肾细胞癌、嫌色细胞癌，以及在婴幼儿中多见的肾母细胞瘤等类型。对于肾脏肿瘤的良恶性，通过常规体检，包括彩超或者CT检查，即可进行鉴别诊断。

宝宝的肾母细胞瘤与父母的关系实际上属于病因学的问题，首先肾母细胞瘤不是遗传病，所以与父母的原因关系不大。其称为胚胎性肿瘤，也就是在胚胎发生过程中，某一些胚胎细胞由于发生落后或者迁移过程障碍导致，因素非常多，所以很难确定具体原因。当然可以与环境污染、接受放射线，或者某些不良生活习惯都有一定关系。 所以肾母细胞瘤是多基因疾病，但是统计流行病学调查发现其还为散发病，所以与遗传没有直接关系，但属于胚胎发育过程中的问题。肾母细胞瘤还存在一些遗传综合征，往往遗传马蹄肾或多囊肾的家族容易高发，但也不是绝对关联。所以目前并没有明确的直接病因，总体是多基因遗传病。

肾母细胞瘤术后复发率根据类型与分期谈论，对于早期肾母细胞瘤，也就是Ⅰ期肾母细胞瘤，患者在进行合理治疗、合理手术、合理化疗以后，如果预后良好，通常能达到90%的长期存活，复发率为10%-15%。 但如果患者是Ⅲ期或者Ⅳ期肿瘤，又是预后不良型，复发率会比较高，大概在50%左右。如果出现复发，患者以后可以再次接受手术治疗，如果能够完整切除，仍然有50%患者能彻底治愈。如果没有办法手术切除，接受再次化疗以后，有30%左右患者能得到缓解。总之，肾母细胞瘤患者应该坚持治疗，此病在所有肿瘤里治愈率较高。

肾母细胞瘤是来源于间叶组织的恶性肿瘤，不是来源于上皮的，因此不能叫癌症。90%的肾母细胞瘤患儿来就诊的时候，是因为腹部肿块或者腹围增加，常是家人在给患儿洗澡、换衣的时候偶然发现。肿块多位于上腹部一侧，表面光滑、实性、固定。如果肿块侵犯到周围组织，或者压迫周围组织，会出现邻近器官压迫症状。肾母细胞瘤常见的转移部位是肺、骨、脑和肝等。如果出现了肺转移，有可能会出现呼吸急促和呼吸困难；出现了骨转移会出现骨痛；出现了脑转移有可能会引起相应的压迫症状，像截瘫；肝转移有可能会出现黄疸。肾母细胞瘤的患儿一般状况比较好，早期的时候很少有发热、体重减轻或者出血等症状。

儿童肾母细胞瘤术后的化疗时机，根据不同化疗方案、不同分期、手术情况，以及病理分型而有所不同，但总体上要求术后3-5天之内应该开始后续化疗。 目前的治疗包括术前新辅助化疗，在化疗基础上再进行手术，术后根据病理分期，再进行进一步的化疗。但Ⅰ期低危组术后，根据患儿的具体情况可以选择不再进行化疗，但多数患儿在术后5天内需要进行一次化疗，对患儿具有保护作用。此外，对于肿瘤Ⅲ期的患儿，尤其是术中因肿瘤巨大而发生溃破，强调术后1周内进行连续放疗，从而降低局部复发可能性。所以总体而言，术后还是要积极地进行化疗。

小儿肾母细胞瘤的手术要注意清扫范围，单纯的一侧的肿瘤切除可能需要对腹腔淋巴结进行清扫，术后需要对患儿的生命体征进行监测，尤其是对靠近中线的淋巴结进行清扫后，需要防止出现淋巴漏、乳糜漏的情况。若出现相应的情况需要与医护人员进行配合，积极处理后可以有比较好的结果。 针对肿瘤术后的后续治疗，如果为Ⅲ期肿瘤，可能在术后1周需要配合放疗，同时也要积极进行相应的配合治疗，以取得比较好的疗效。与此同时，一定要保证患儿的营养摄入，如果患儿化疗反应较重，或者手术反应较重，医生会考虑给予静脉营养。如果条件允许应尽量选择经口补充营养，或者可以放置胃管以及进行肠内营养补充。尤其是夜间可以通过鼻胃管缓慢的滴注营养液，对整个提高术后恢复也很有帮助。

婴儿肾母细胞瘤从病因学的研究角度而言，并没有发现明确的单独病因，往往是多种因素共同导致，其发生与胚胎的发育有一定关系。儿童肾脏在出生时并没有完全发育成熟，往往存在一些比较偏向早期发育的细胞，称为肾源性的肾盂细胞。而这些细胞在生长发育过程中，一般在前3个月很快成熟，并完善肾脏的功能。包括怀孕时如果存在导致细胞发育异常、迟滞，或者突变的情况也会导致发生肿瘤。 部分儿童存在基因方面的综合征，往往会出现虹膜缺如。其它畸形或存在马蹄肾的部分患儿，发生肿瘤机会很高。所以婴儿肾母细胞瘤的病因是多种因素的结果，但也与一些遗传病存在一定关联，因此发生的原因较为多样。