肾母细胞瘤

肾母细胞瘤的治疗以手术为主，发现肿块后应尽早完成手术切除，术后辅助化疗。肾母细胞瘤的化疗疗效较佳，可显著控制局部复发和转移。若肿瘤已经破裂或分期为Ⅲ期甚至更晚，则需对整个腹腔进行放射治疗。 肾母细胞瘤又称为肾胚胎瘤或Wilms瘤，是一种以腹部肿块为首要症状的胚胎性恶性肿瘤。15岁以下儿童肾母细胞瘤发病率为1/10万，占儿童实体肿瘤的7%-8%，是婴幼儿最常见恶性的实体瘤之一。 既往手术切除是治疗肾母细胞瘤的唯一手段，治疗后患儿存活率不超过20%。而目前有化疗和放疗等丰富的治疗手段，患儿生存率显著提高，目前国际上肾母细胞瘤患儿的总生存率可达到80%-85%，甚至更高。

在我国通常肾母细胞瘤发现时比较晚，以腹部包块发现，如果发现腹部包块，通常都在5cm以上，10cm左右的相对比较多，甚至更大。一般肾母细胞瘤手诊的症状都是腹部包块，可能还伴有腹部疼痛、血尿以及高血压的表现。通常以血尿就诊的病人，肾母细胞瘤的大小相对比较小，因为肾盂型肾母细胞瘤通常会出现血尿，小孩出现血尿引起家长重视后，及早就诊，所以肿瘤的瘤块相对比较小。但其他多数情况下，家长发现时都比较大，10cm左右，甚至部分孩子腹壁已经滚圆发硬，腹壁血管出现静脉曲张，如果家长给孩子洗澡时，多触摸检查孩子身上有无包块，尤其是腹部，可以尽早发现肿瘤、尽早治疗。

肾母细胞瘤的检查主要如下： 1、症状：早期主要表现为腹部增大或腹部触及包块，无明显疼痛，但部分患者有胀痛或腹胀。如果肿瘤侵犯肾盂，可能造成血尿，分镜下血尿和肉眼血尿两种。肉眼血尿可直接观察到尿液呈酱油色或发红。此外，肾母细胞瘤位于肾上，容易造成高血压； 2、查体：从肚子表浅层往深层逐渐触摸，正中能摸到主动脉跳动，摸到后边比较硬的是脊柱，再往两边延伸。尽量在儿童熟睡时查体，如果儿童不配合，可使用少量镇静药； 3、影像学检查：可先进行B超检查，具有无辐射、简单方便的优势，可看到是否有肾上的包块。进一步可进行增强CT、磁共振，明确是否有转移，如有无肺转移。如果高度怀疑多发转移或复发，有必要进行全身PET-CT检查； 4、实验室检查：包括肾功能、肝功能、血常规、血清钙等，血清钙主要是为了和其它肿瘤相鉴别，必要时需做骨髓活检； 5、病理学检查：通过穿刺活检或手术切除后的组织标本进行病理检查，为诊断的金标准。

肾母细胞瘤又称肾胚胎瘤或Wilms瘤，属于小儿泌尿系统常见肾脏实体恶性肿瘤，但大部分肾母细胞瘤可治愈。如果肾母细胞瘤发现较早，进行规律、正确的积极治疗后，可以获得较好治疗效果，患者术后2-3年生存率可达100%。治疗方法属于根治性切除，早期经过完整切除病灶后，配合放疗或化疗等综合性治疗，治疗效果尚可，患者生存率可达60%-90%。肾母细胞瘤通过根治性手术，同时配合放疗、化疗等综合治疗，是治疗效果最好的儿童恶性实体肿瘤。通常患者术后2-3年需定期复查，如果没有出现复发或远处转移，则可认为治愈。所以肾母细胞瘤患儿，需积极治疗。如果肿瘤体积较大，必要时可采用术前辅助化疗，同时术后坚持规律化疗或放疗，可以提高手术治疗效果，达到根治目的。

肾母细胞瘤多见于儿童，高发年龄阶段为50岁左右。如果为单侧早期肾母细胞瘤，建议手术切除，根据患者分期情况考虑化疗。 如果肺部出现转移，说明肿瘤已经沿血液出现全身脏器的转移。此情况建议患者进行全身多部位的检查，比如检查腹膜后淋巴结，检查肝脏是否转移。排查后再根据患者身体状况，考虑做后续化疗及其它的全身治疗。单发肺转移仍存在进行放疗机会，化疗后若肿瘤未消除，还可补充局部放射治疗。

肾母细胞瘤好发于婴幼儿，所以治疗一般可采用手术加放疗和化疗的综合治疗方法。手术治疗一般在腹部采用腹部切口，然后将肾肿瘤以及周围淋巴组织一并切除。 如果术中不能切除淋巴，可以在肾术区放置金属标记物，以便于术后再进行放疗和化疗。通过手术和放疗、化疗的综合治疗方法，肾母细胞瘤治愈率已经达到80%-90%。临床上一般2-3年肾母细胞瘤没有再复发，认为是临床治愈。

肾母细胞瘤术后复发率根据类型与分期谈论，对于早期肾母细胞瘤，也就是Ⅰ期肾母细胞瘤，患者在进行合理治疗、合理手术、合理化疗以后，如果预后良好，通常能达到90%的长期存活，复发率为10%-15%。 但如果患者是Ⅲ期或者Ⅳ期肿瘤，又是预后不良型，复发率会比较高，大概在50%左右。如果出现复发，患者以后可以再次接受手术治疗，如果能够完整切除，仍然有50%患者能彻底治愈。如果没有办法手术切除，接受再次化疗以后，有30%左右患者能得到缓解。总之，肾母细胞瘤患者应该坚持治疗，此病在所有肿瘤里治愈率较高。

肾母细胞瘤本身不需要忌口，但在不同治疗时期对饮食还是有一定要求，比如手术前以高能量易消化饮食为主。因为手术后患者活动量减少，有一部分患者可能会待在床上1-2天不下床，这部分患者要吃一些容易消化的食物，但是没有什么特殊禁忌。 如果患者化疗或放疗，因为胃口比较差，建议以患者喜好为主，要提供一些高能量进食，没有特殊忌口。

肾母细胞瘤是目前儿童实体肿瘤里治疗效果最好的肿瘤类型。如果是Ⅰ期肿瘤，即最早期，患者做完手术以后存活时间非常好，可以达到彻底治愈，即长期存活，与正常人相同。而且此类患者治愈比例可以达到90%，所以是治疗效果最好的实体肿瘤。 如果是Ⅱ期肿瘤，与Ⅰ期差别不大，肿瘤完全切除干净，若没有外侵，通过规范化疗以后，长期存活的患者也能达到80%以上。Ⅲ期肿瘤相对差一些，还要看其生物学特性，如果患者预后良好，50%左右能达到长期存活状态。如果是Ⅳ期或者双侧肾母细胞瘤，为了保留肾脏功能，患者不能完全切除肾脏，结合规范化疗以后，能够长期存活的比例大概在30%以上。

肾母细胞瘤的发病原因尚未明确，可能与社会、药物、病毒等多因素存在相关性。此外，肾母细胞瘤是多因素的先天性肿瘤疾病，发病与遗传也存在联系。在临床上存在兄妹或姐妹同时患有肾母细胞瘤的情况，但多数肾母细胞瘤的患者进行全外基因检测时，并未发现明确的家族倾向。临床研究还发现，肾母细胞瘤与环境、食物以及孕期孕妇摄入不良的药物等因素有关。