肾母细胞瘤

肾母细胞瘤是儿童肾脏的常见肿瘤之一，是一种胚胎性肿瘤，也是儿童恶性肿瘤中预后比较好的肿瘤之一，前提是采取积极适当的治疗措施。目前儿童肾母细胞瘤的治疗手段，主要包括手术、化疗和放疗。至于先手术还是先化疗，根据不同分期的肾母细胞瘤，采取不同的对应措施。比如Ⅰ期肾母细胞瘤，只要手术将肿瘤完整切除，就可以获得比较好的预后，甚至能够达到治愈的目的。即使是中晚期的肾母细胞瘤，相对其他恶性肿瘤而言，通过积极的治疗手段，能够获得比较理想的预后。所以即使是比较晚期的肾母细胞瘤，建议也要配合医生采取积极有效的治疗方案。

肾母细胞瘤是一种恶性肿瘤，若肿瘤体积较大，则经腹操作机会较多，术后常规的并发症如下：1、伤口渗血：由于手术分离面较大，且紧邻重要器官或大血管，因此术后有渗血风险；2、腹部伤口感染：多见于体质较虚弱者；3、肠黏连、肠梗阻：经腹操作后，术后可能会出现肠黏连、肠梗阻后，患者常表现为腹胀、腹痛、饮食后不适等症状；4、肺部感染：主要由于伤口较大，术后患儿不主动配合，则容易出现咳嗽、排痰等肺部症状；5、血栓、复发：体质虚弱以及长期卧床的患者，可能会有下肢血栓问题，以及将来肿瘤存在复发的可能性。

神经母细胞瘤是肿瘤的一种，大多数肿瘤目前没有明确的病因，神经母细胞瘤也相同。除了部分神经母细胞瘤来源视网膜母细胞瘤，部分是遗传因素造成，即父母有一定概率会遗传给孩子，导致出现神经母细胞瘤，大部分肿瘤依然没有明确原因。 神经母细胞瘤名字中虽带有神经，但并不完全在神经外科或神经科处理，比如来源于肾的肾母细胞瘤，来源于视网膜的视网膜母细胞瘤，还有肝母细胞瘤，都是在相关科室处理，并不是一定由神经科处理。神经外科主要覆盖范围还是中枢神经系统，包括颅脑和脊柱。

肾母细胞瘤是一种胚胎性恶性混合性肿瘤，好发于2-3岁儿童，是儿童最常见的腹部恶性肿瘤，成人比较少见。绝大多数是家长在给患儿洗澡或者穿衣服的时候，偶然发现腹部包块就诊。包块表面很光滑，质地比较硬，触摸没有明显疼痛感，少部分患儿可有疼痛感，甚至少部分患儿还可出现血尿，或者尿频、尿急、尿痛症状。 如果出现这些症状应该及时到医院就诊，通常医生会做彩超跟尿常规检查，通过彩超很容易发现腹部较大占位，通过彩超还可以看到肿块生长于肾脏，基本可以明确诊断为肾母细胞瘤，需要住院手术治疗。

肾母细胞瘤是恶性肿瘤，与儿童恶性肿瘤的特点有关，成人的肿瘤往往是来源于上皮组织，称之为癌。儿童肿瘤往往是来源于间叶组织，或者早期胚胎性组织，所以称为肉瘤，胚胎来源称为母细胞瘤。虽然这些肿瘤没有癌的名称，但都是恶性疾病，且恶性程度很高。尤其是儿童常见的几类母细胞瘤，如肾母细胞瘤、肝母细胞瘤、神经母细胞瘤，这些肿瘤恶性程度都非常高，这些名词仅表示组织来源，并不是恶性程度的高低。所以需要认识肿瘤的危害性，也需要积极进行治疗。 儿童肿瘤的另外一大特点是肿瘤虽然是恶性，但治疗效果要好于成人的癌症，通过积极的治疗可以达到治愈目的，获得长期生存，使儿童今后也能够获得和正常儿童相同的生长发育，获得比较好的未来。

肾母细胞瘤有两大分期系统，一个为北美的COG分期，一个为欧洲的SIOP分期，国内主要参考COG分期，具体如下： 1、Ⅰ期：肿瘤局限于肾内，可以完整切除，肾被膜比较完整，肾窦、血管未侵犯，切缘、病理报告为阴性，周围淋巴结也没有转移，是最好的一个类型； 2、Ⅱ期：切缘阴性，但肿瘤已经局部浸润肾窦、血管，如果能够将瘤肾一起完全切除，也可以称为Ⅱ期； 3、Ⅲ期：腹腔或盆腔淋巴结受累，即肿瘤已经穿破腹膜表面发生腹膜种植，肉眼或镜下均有残留。肿瘤可能侵犯一些重要脏器，或者肉眼即可观察到残留或者术中造成破裂； 4、Ⅳ期：已经发生远处转移，如肺、肝、骨或脑转移； 5、Ⅴ期：比较少见，发生率在10%以下，一般发生于双侧肾母细胞瘤，可能存在一些家族性原因。

在某些疾病需清晰显示腹腔内容物，比如小儿实体肿瘤，要观察肝脏肝母细胞瘤、肾母细胞瘤或神经母细胞瘤，和大血管间位置是否包绕血管，跟血管距离等，需看清结构时，要求孩子空腹，这样气体干扰少，图像也能显示清楚。 B超空腹目的有两种，一是尽量减少吃饭后进入大量气体，减少气体对图像干扰。二是观察胆囊形态和功能。故观察胆囊时需空腹，注意不要认为胆囊是制造胆汁器官，切除后就没有胆汁。胆囊其实是浓缩胆汁器官，就是胆汁由肝脏制造，消化脂肪组织，肝脏制造出胆汁在胆囊里被胆囊浓缩成将近1/10，比如肝脏造1000ml胆汁，胆囊会浓缩成100ml，再排到肠道里消化食物，所以胆囊相当于浓缩器官。可以把胆囊想象成装满水口袋，吃饭进食后尤其含脂类食物，胆囊会把胆囊里胆汁排出帮助消化，装满胆汁口袋会缩小，变成萎缩口袋，提示胆囊功能正常。比如怀疑新生儿胆道闭锁，超声需观察胆囊大小，形态和功能需至少检查两次，空腹时检查一次。即便是这种新生儿怀疑黄疸，胆道闭锁至少要空腹5-6小时，观察胆囊形态，然后吃完奶后再复查，观察胆囊是否把胆汁排出。

肾脏肿瘤包括良性肿瘤和恶性肿瘤，良性肿瘤包括肾脏囊肿、血管平滑肌脂肪瘤，即错构瘤以及血管瘤。 肾脏恶性肿瘤主要是肾细胞癌，肾细胞癌的分类非常多，主要包括透明细胞癌、乳头状肾细胞癌、嫌色细胞癌，以及在婴幼儿中多见的肾母细胞瘤等类型。对于肾脏肿瘤的良恶性，通过常规体检，包括彩超或者CT检查，即可进行鉴别诊断。

肾母细胞瘤又称为Wilms瘤，是一种胚胎性的恶性混合肿瘤，好发于2-3岁的儿童，是儿童最常见的腹部恶性肿瘤，成人较少见。绝大多数是在家长给孩子洗澡或穿衣时偶然发现腹部肿块而就诊，肿块表面光滑、质地较硬，少数患儿有轻度腹痛症状。临床上有1/3患儿伴有血尿、腹水、双下肢水肿、高血压，晚期可出现乏力、低热、消瘦、贫血，甚至转移到肺脏，引起咳嗽、咯血的症状。

肾母细胞瘤显然在肾脏处比较容易好发，临床最常见的部位是双侧肾脏，可以发生于一侧，也可以发生于双侧，这些往往与基因的改变，尤其是遗传综合征的情况相关。 少数患者还与胚胎发育有一定联系，可以发生肾外型肾母细胞瘤，虽然临床上较为少见，但确实存在，尤其类似于畸胎瘤。畸胎瘤是由于不同的胚胎成分混乱以后产生，发育过程中如果出现肾母细胞瘤成分，尤其肾母细胞瘤成为肿瘤主要成分的时候，也可以发生肾外肾母细胞瘤，通常发生于身体中线，尤其是在骶尾部或者个别在卵巢及睾丸，也可以出现肾母细胞瘤的成分。所以肾母细胞瘤常见的发生部位是肾脏，可以一侧，也可以是双侧，极个别可能出现肾外的肾母细胞瘤。无论何种类型都需要积极治疗，通过化疗、手术，再配合术后化疗和放疗或者其它措施，可达到比较好的理想效果。