肾母细胞瘤

肾母细胞瘤有两大分期系统，一个为北美的COG分期，一个为欧洲的SIOP分期，国内主要参考COG分期，具体如下： 1、Ⅰ期：肿瘤局限于肾内，可以完整切除，肾被膜比较完整，肾窦、血管未侵犯，切缘、病理报告为阴性，周围淋巴结也没有转移，是最好的一个类型； 2、Ⅱ期：切缘阴性，但肿瘤已经局部浸润肾窦、血管，如果能够将瘤肾一起完全切除，也可以称为Ⅱ期； 3、Ⅲ期：腹腔或盆腔淋巴结受累，即肿瘤已经穿破腹膜表面发生腹膜种植，肉眼或镜下均有残留。肿瘤可能侵犯一些重要脏器，或者肉眼即可观察到残留或者术中造成破裂； 4、Ⅳ期：已经发生远处转移，如肺、肝、骨或脑转移； 5、Ⅴ期：比较少见，发生率在10%以下，一般发生于双侧肾母细胞瘤，可能存在一些家族性原因。

肾母细胞瘤又称肾胚胎瘤或Wilms瘤，属于小儿泌尿系统常见肾脏实体恶性肿瘤，但大部分肾母细胞瘤可治愈。如果肾母细胞瘤发现较早，进行规律、正确的积极治疗后，可以获得较好治疗效果，患者术后2-3年生存率可达100%。治疗方法属于根治性切除，早期经过完整切除病灶后，配合放疗或化疗等综合性治疗，治疗效果尚可，患者生存率可达60%-90%。肾母细胞瘤通过根治性手术，同时配合放疗、化疗等综合治疗，是治疗效果最好的儿童恶性实体肿瘤。通常患者术后2-3年需定期复查，如果没有出现复发或远处转移，则可认为治愈。所以肾母细胞瘤患儿，需积极治疗。如果肿瘤体积较大，必要时可采用术前辅助化疗，同时术后坚持规律化疗或放疗，可以提高手术治疗效果，达到根治目的。

肾母细胞瘤为胚胎源性肿瘤，98%病例发生于10岁以下儿童，其中3岁以下儿童最为多见，病因尚未明确，该病虽属于先天性疾病，但普遍认为可能与基因变异有关，例如孩子在父母怀孕时，可能因先天基因异常患上肾母细胞瘤，也可能是由于在胚胎期，孕妇接触过导致肿瘤的外部因素。 有研究者发现，肾母细胞瘤有家族性倾向，故考虑该病也具有一定遗传性。肾母细胞瘤主要临床表现为腹部有肿块，并无其它症状，绝大多数家长均是在给小孩洗澡或穿衣做护理时，发现孩子腹内出现较大包块，或觉得小孩肚子最近越来越大，前往医院就诊时才发现。因此提醒家长，平时给小孩子护理时候应该要更加细心，若有异常做到及早发现、治疗。

小儿肝母细胞瘤如果早期发现及时治疗，则治愈率可以达到70%到80%。但是如果肝母细胞瘤一旦发生了转移，其治愈率就会急剧下降，可能只有20%左右。

肾母细胞瘤是小儿常见的腹部恶性肿瘤，恶性程度较高，生长速度较快，若不及时处理，最终会占据患儿整个腹腔。目前临床上对于肾母细胞瘤的治疗，以手术治疗为主，辅助放疗和化疗等综合治疗。若患儿肿瘤较小，应立即进行手术治疗；若患儿肿瘤较大，可先采取放射治疗和化疗，减小肾母细胞瘤的体积，等患儿情况允许后，采取手术治疗。

小儿肾母细胞瘤为婴幼儿常见的恶性实体瘤，占15岁以下儿童肿瘤发病率的6%。通常发生于10岁以下患儿，且3岁左右为高发年龄段，男性与女性发病率无明显差异。该病以腹部膨隆、上腹部局限性包块为主要表现，此外，患儿可能伴有腹部不适、腹胀、发热、腹痛、镜下血尿、肾性高血压等症状。发现腹部包块时，可进行彩超或CT检查，以帮助诊断。

小儿肾母细胞瘤为实体肿瘤，国际公认治疗方法为先手术，再联合放疗或化疗进行后续治疗。初诊时，影像学判断为肾母细胞瘤，且明确肿瘤可完全切除时，先进行手术治疗，切除后根据分型或分期制定后期综合放化疗方案。肿瘤过大无法完整切除，或已有远处转移时，先行活检病理，再进行化疗，肿瘤缩小至可完整切除或远处转移消失时，进行手术治疗及术后综合治疗。

放化疗后，由于患儿机体免疫力下降，短期内进行预防接种，可引起相关疾病，导致不良后果，建议放化疗至少三个月后进行预防接种。国内预防接种常采用减毒活疫苗，但放化疗患儿首选灭毒活疫苗接种。存在肝肾损伤患儿，需先复查肝肾功能，待正常后，再行接种。接种前后，家长需密切观察患儿情况，若出现高热、皮疹或其他不良反应，及时至医院就诊。

小儿肾母细胞瘤是小儿发病率最高的实体瘤，只要早期发现，及时规范治疗，存活率非常高，约70%-90%可以治愈，治好后可能80-90岁死于心血管病，而不是死于肾母细胞瘤。早期发现小儿肾母细胞瘤最简单的方法是做B超，如洗澡时发现腹部较鼓，触摸按压后有硬块，此时发现时间稍晚，提倡成人每年做1次B超，小孩发病率低，如有条件也应做B超筛查。

儿童腹部肿块原因多，具体如下： 1、先天畸形：为常见原因，比如胃重复畸形、肠重复畸形、胆总管囊肿、肾积水、肠系膜囊肿等，均需要手术治疗； 2、炎症性原因：比如阑尾炎、阑尾脓肿、胰腺假性囊肿等，首选抗感染保守治疗； 3、外伤之后的血肿：比如肠壁血肿、肝脏血肿、脾脏血肿、后腹膜血肿等，通过保守治疗可以吸收消退； 4、肿瘤：为导致腹部肿块常见原因，比如儿童肝母细胞瘤、肾母细胞瘤、神经母细胞瘤、后腹膜肿瘤等。